Патогенез милоидоза
До конца не изучен. Существует несколько теорий, характеризующие отдельные звенья патогенеза.
Теория диспротеиноза.
Развитие амилоидоза рассматривается как нарушение белкового обмена. Диспротеиноз ведет к накоплению в плазме грубодисперстных аномальных белков. Последние, выйдя за пределы сосудистого русла, дают амилоидную субстанцию
Иммунологическая теория.
Рассматривает амилоидоз как иммунологическую реакцию, связывая образование амилоида с реакцией антиген – антитело. Объясняет возникновение амилоидоза при нагноительных процессах (образование аутоантител при распаде лейкоцитов).
Теория клеточного локального генеза.
Развитие амилоидоза связывает с извращением белкового синтеза в РЭС и относит его к мезенхимальной болезни. Эта теория объясняет амилоидогенез, замыкаясь на уровне клетки.
Мутационная теория.
Развитие амилоидоза связывается с мутацией гена в связи с длительной антигенной стимуляцией и другими факторами.
Морфогенез амилоидоза
Предамилоидная стадия – клетки РЭС превращаютсяв клоны, синтезирующие амилоид.
Амилоидобласты (плазматические, ретикулярные клетки и фибробласты) синтезируют фибриллярный аномальный белок.
Агрегация этих фибрилл с образованием каркаса амилоидной субстанции.
Соединение агрегированных фибрилл с белками и гликопротеидами плазмы, что дает сложный гликопротеид амилоид.
Места отложения амилоида:
В зависимости по отношению к фибриллярноым структурам соединительной ткани различают виды амилоидоза:
Периретикулярный. Амилоид выпадает по ходу ретикулярных мембран сосудов и желез, а также ретикулярной стромы паренхиматозных органов. Этот вид амилоидоза также характеризуется как паренхиматозный.
Селезенка
Печень
Почка
Надпочечники
Кишечник
Интима сосудов
Достарыңызбен бөлісу: |
