ГЕМОБЛАСТОЗЫ
Гемобластозы – опухоли кроветворной и лимфоидной ткани.
Гемобластозы делят на две группы:
Лейкозы – системные поражения кроветворной ткани
Гематосаркомы, среди которых наибольшее значение имеют лимфомы – регионарные опухолевые поражения лимфоидной ткани с возможной генерализацией.
Эпидемиология: Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани в числе пяти самых распространенных опухолей человека. Среди опухолей детей первых пяти лет жизни на их долю приходится 30% случаев.
Этиология: Гемобластозы вызываются разнообразными мутогенными факторами экзогенного и эндогенного происхождения, действующими на стволовые и полустволовые клетки-предшественницы.
Ионизирующая радиация. Доказательством того являются случаи заболевания лейкозами и лимфомами лиц, подвергшихся атомной бомбардировке в Японии (у лиц, находившихся ближе 1500м от эпицентра взрыва, частота лейкозов выше в 45 раз), после аварий на АЭС, атомных испытаний. Достоверно установлена связь между радиоционным поражением и развитием острого и хронического миелолейкозов, острого лимфобластного лейкоза.
Химические мутогены: бензол, метотрексат, циклофосфан.
Роль вирусов доказана в развитии африканской лимфомы Беркита (вирус Эпштейн-Барр), а также Т-клеточной лимфомы и Т-клеточного лейкоза (Т-лимфоцитарный вирус лейкоза человека первого типа).
4. Наследственность. Частое развитие лейкозов у людей с наследственными дефектами хромосом: б-нь Дауна, Клайнфелтера, Блюма.
Патогенез:
Множество этиологических факторов, воздействуя на стволовые и полустволовые гемопоэтические клетки, приводят к их злокачественной трансформации.
Развитие гемобластоза начинается с малигнизации одной стволовой или полустволовой клетки, дающих пул опухолевых клеток. Это означает, что все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение.
Моноклоновая стадия лейкоза с течением времени сменяется поликлоновой, для которой характерно образование новых субклонов, как правило, менее дифференцированных и более устойчивых к химеотерапии.
Происходит не только малигнизация на уровне стволовых или полустволовых клеток-предшественниц, но и блок дифференцировки в пуле опухолевых клеток.
По аналогии с термином «предрак» существует понятие о предлейкозе. Так расценивают группу миелодисплазий, при которых в ткани костного мозга имеются признаки тканевой и клеточной атипии. В 30-80% они заканчиваются острым лейкозом.
Достарыңызбен бөлісу: |
