- Жұқпалы факторлар: микобактерия туберкулезі, Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Пропионибактерия безеулері, Helicobacter pylori, вирустар, риккетсия.
- Қоршаған орта және кәсіби факторлар: алюминий, барий, бериллий, кобальт, мыс, алтын, титан, цирконий шаңы, қарағай тозаңдары.
- Генетикалық және тұқым қуалайтын факторлар: AПФ генінің гомозиготалығы
Патогенез - Қазіргі уақытта саркоидоз белгісіз этиологиялық фактордың әсеріне жауап ретінде пайда болатын және иммунды ауру ретінде қарастырылады және альвеолиттің дамуымен, фиброзданумен немесе гранулемалардың пайда болуымен сипатталады.
- 1. Этиологиялық фактордың әсері
- 2.Альвеолярлы, альвеолярлы макрофагтар мен иммунокомпетентті жасушалардың өкпенің интерстициальды тіндеріне кластерлеу
- 3. Альвеолярлы макрофагтар бірқатар биологиялық белсенді заттарды гиперпродукциялайды:
- интерлейкин-1 (Т-лимфоциттерді ынталандырады және оларды қабыну ошақтарына, яғни өкпе мен альвеолалардың интерстициальды тініне аударады);
- плазминоген активаторы;
- фибронектин (фибробласттардың көбеюіне ықпал етеді, олардың биологиялық белсенділігін арттырады);
- моноциттердің, лимфобласттардың, фибробласттардың, В-лимфоциттердің белсенділігін ынталандыратын медиаторлар
- 4. лимфоциттердің, фибробласттардың, моноциттердің және Т-лимфоциттердің жинақталуы байқалады. Белсендірілген Т-лимфоциттер интерлейкин-2 секрециялайды, оның әсерінен Т-эффекторлы лимфоциттер белсендіріліп, бірқатар лимфокиндер шығарады. Сонымен қатар, Т-лимфоциттер альвеолярлық макрофагтар сияқты, фибробласттардың көбеюін және, демек, фиброздың дамуын ынталандыратын бірқатар заттарды шығарады.
- 5. Аурудың алғашқы морфологиялық кезеңі зардап шеккен органның лимфоидты-макрофагтық инфильтрациясы (өкпе тінінде - бұл альвеолиттің дамуы).
- 6. Белсенді Т-лимфоциттер мен макрофагтар түзген медиаторлардың әсерінен эпителиоидты жасушалық гранулемалар пайда болады. Олар әртүрлі мүшелерде пайда болуы мүмкін: лимфа түйіндері, бауыр, көк бауыр, сілекей бездері, көз, жүрек, тері, бұлшықеттер, сүйектер, ішектер, орталық және шеткі жүйке жүйесі, өкпе. Гранулемалардың ең көп таралған локализациясы - бұл ішілік лимфа түйіндері мен өкпе.
- Саркоидты гранулемалар негізінен өкпенің субплеуральды, периваскулярлық, перибронхиалды бөліктерінде, интерстициальды ұлпада орналасады.
- Гранулемалар толығымен еруі мүмкін немесе фиброзды тудыруы мүмкін, бұл диффузды интерстициальды өкпе фиброзының дамуына әкеледі (өкпенің саркоидозының ІІІ сатысы) «жасушалық өкпе» пайда болады.
Достарыңызбен бөлісу: |
