Клинические симптомы и диагностические критерии

1. Высокая систолодиастолическая гипертензия (диастолическое АД выше 130 мм рт. ст.), рефракторная к лечению, особенно у лиц молодого возраста.

2. Аускультация систолического шума над брюшной аортой и особенно в зоне проекции почечных артерий.

3. Малые размеры одной из почек.

4. Снижение высоты сосудистого сегмента на радиоизотопных ренограммах.

5. Запаздывание контрастирования почек на ранних и наличие его на поздних этапах при внутривенной урографии.

6. Высокое содержание ренина плазмы.

7. Сужение одной или обеих почечных артерий по данным ангиографического исследования.

1 лейкоцитоз; гипергликемия. Стабильный характер артериальной гипертензии не исключает феохромоцитому.

2. Высокая и стабильная гипертензия, не обусловленная реноваскулярной патологией, болезнью почек, первичным альдостеронизмом.

3. Отрицательный эффект от терапии блокаторами.

4. Положительные провокационные пробы (гистамин, введенный внутривенно в дозе 0,05 мг в 0,5 мл изотонического раствора поваренной соли, вызывает повышение АД на 60/40 мм рт. ст. в течение первых 4 мин; пальпация области почек провоцирует гипертонический криз) и проба с а адреноблокаторами (введе ние внутривенно 1 мл 1 % раствора тропафена или 5 мг фентоламина при постоянной артериальной гипертензии и артериаль ном давлении не меньше 160/110 мм рт. ст. снижает артериальное давление в течение 5 мин на 40/25 мм рт. ст.).

5. Увеличение надпочечников по данным ультразвукового исследования, пневмосупрарен, компьютерной томографии.

6. Верифицирует диагноз обнаружение высокого уровня ад реналина, норадреналина, ванилил миндальной кислоты в крови и моче и опухоли надпочечников указанными инструменталь ными методами.

Первичный альдостеронизм (синдром Конна).

1. Высокая АГ, поддающаяся преимущественно лечению верошпироном (пробная терапия по 1 г верошпирона в сутки в течение 3 дней ведет к стойкой нормализации артериального давления).

2. Мышечная слабость и нервно мышечные расстройства (парестезии, повышенная судорожная готовность, преходящие пара и тетраплегии).

3. Полиурия, никтурия, жажда.

4. Гипокалиемический алкалоз.

5. Гипокалиемия, гипернатриемия, повышение уровня калия в крови после пробы с верошпироном.

6. Щелочная реакция мочи.

7. Пониженное содержание ренина в плазме.

8. Уменьшение толерантности к глюкозе, реже — явный сахарный диабет.

9. Обнаружение опухоли надпочечников с помощью супраренальной рентгенографии, УЗ исследования, компьютерной томографии, радиоизотопного сканирования надпочечников.

10. Верифицируют диагноз данные исследования содержания альдостерона в крови и моче (их повышение соответственно до 100 нг/мл и до 150 мкг/сут).

Почечно паренхиматозная АГ

1. Указания в анамнезе на перенесенный пиелонефрит, гломерулонефрит, нефропатию беременных, почечнокаменную болезнь. Болезни сердечно сосудистой системы Гипертоническая болезнь и другие заболевания почек. Уровень повышения АД большого диагностического значения не имеет.

2. Характерные изменения осадка мочи, лабораторные, ин струментальные и морфологические доказательства первичного заболевания почек, а также положительный гипотензивный эффект от специфической терапии почечного заболевания.

Болезнь (или синдром) Иценко — Кушинга.

1. Артериальная гипертензия у лиц с избыточной массой тела: неравномерным распределением жира; наличием багрово фиолетовых стрий на коже живота, бедер, грудных желез, в области подмышечных впадин; гипертрихоза; остеопороза.

2. Снижение толерантности к глюкозе.

3. Нарушение нормального суточного ритма секреции АК.ТГ и кортизола (в норме утром выше, чем вечером), повышенное содержание кортизола и 17 ОКС в крови.

Гемодинамические АГ обусловлены поражением сердца и крупных сосудов и подразделяются на:

а) систолические гнпертензии при атеросклерозе, брадикардии, аортальной недостаточности;

б) регионарные гипертензии при коарктации аорты;

в) гиперкинетический циркуляторный синдром при артериовенозных фистулах;

г) ишемические застойные гипертензии при сердечной недостаточности и пороках митрального клапана.

Артериальная гипертензия при атеросклерозе аорты диагностируется на основании следующих признаков: пожилой возраст больных, преимущественное повышение систолического артериального давления при нормальном, а иногда и понижен ном диастолическом; выявление признаков атеросклероза периферических артерий; акцент II тона и металлический оттенок его на аорте; систолический шум на аорте; увеличение скорости распространения пульсовой волны на аорте; эхографические и рентгенографические признаки уплотнения и расширения аорты. Присоединение к уже существующей систолической АГ довольно стойкого повышения диастолического давления может свидетельствовать о развитии атеросклероза почечных артерий (систолический шум над брюшной аортой у пупка прослушивается не всегда). Артериальная гипертензия при недостаточности клапана аорты проявляется повышением систолического АД при сниженном диастолнческом на фоне симптомов порока сердца (см. Недостаточность клапана аорты). Артериальная гипертензия при коарктации аорты характеризуется резким повышением АД на руках и снижением его на ногах. При осмотре и пальпации отмечается усиление пульсации межреберных артерий, ослабление пульсации периферических артерий нижних конечностей, запаздывание пульсовой волны на бедренных артериях. При аускультации выявляется грубый систолический шум у основания сердца, выслушиваемый над грудным отделом аорты спереди и сзади (в межлопаточной области) и иррадиирующий по ходу крупных сосудов (сонных, подключичных). Для уточнения локализации и протяженности пораженного участка (обычно перед операцией) производится аортография.

Центрогенные артериальные гипертензии.

Обусловлены органическими поражениями нервной системы. Характерны пароксизмальное повышение АД, сопровождающееся сильными головными болями, головокружениями, различными вегетативными про явлениями, эпилептиформным синдромом. В анамнезе—указание на перенесенные черепно-мозговые травмы, арахноидит, энцефалит. При длительном течении болезни можно выявить особенности поведения, нарушения двигательной и чувствительной сферы, патологию со стороны отдельных черепно-мозговых нервов. Для исключения опухоли мозга необходимо определить поля зрения, произвести исследование глазного дна, рентгенографию черепа, электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, ультразвуковое сканирование, компьютерную томографию черепа.

Диагностика.

Почечные (нефрогенные) гипертензии.

В задачу I этапа диагностического поиска входят: 1) сбор сведений о перенесенных ранее заболеваниях почек или мочевыводящей системы; 2) целенаправленное выявление жалоб, встречающихся при почечной патологии, при которой гипертензия может выступать как симптом.

Указания на имеющуюся у больного патологию почек (гломеруло- и пиелонефрит, мочекаменная болезнь и т.д.), связь ее с развитием артериальная гипертензия позволяют сформулировать предварительную диагностическую концепцию.

При отсутствии характерного анамнеза наличие жалоб на изменение цвета и количества мочи, дизурические расстройства, появление отеков помогает связать повышение артериальное давление с почечной патологией без определенных высказываний о характере поражения почек. Эти сведения необходимо получить на последующих этапах обследования больного.

Если больной предъявляет жалобы на лихорадку, боли в суставах и животе, повышение артериальное давление, то можно заподозрить узелковый периартериит — заболевание, при котором почки являются лишь одним из органов, вовлеченных в процесс.

Сочетание повышенного артериальное давление с лихорадкой характерно для инфекции мочевыводящих путей (жалобы на дизурические расстройства), встречается также при опухолях почек.

На данном этапе в ряде случаев можно получить сведения, указывающие лишь на повышение артериальное давление. Следует учитывать возможность существования моносимптомных почечных артериальная гипертензия, поэтому возрастает значение последующих этапов обследования больного для выявления причины повышения артериальное давление.

На II этапе диагностического поиска выявляют симптомы, обусловленные повышением артериальное давление (описаны ранее) и основным заболеванием.

Наличие выраженных отеков при соответствующем анамнезе делает предварительный диагноз гломерулонефрита более достоверным. Возникают предположения и об амилоидозе.

При физикальном обследовании больного может быть обнаружен систолический шум над брюшной аортой у места отхождения почечных артерий, тогда можно предположить реноваскулярный характер артериальная гипертензия. Уточненный диагноз ставят по данным ангиографии.

Обнаружение при пальпации живота опухолевого образования у больных артериальная гипертензия позволяет предположить поликистоз почек, гидронефроз или гипернефрому.

Таким образом, на II этапе диагностического поиска могут возникнуть новые предположения о заболеваниях, обусловивших развитие артериальная гипертензия, а также подтвердиться диагностические концепции I этапа.

Завершить первые два этапа обследования необходимо формулировкой предварительного диагноза. Это делается для того, чтобы из огромного количества исследований, предполагаемых на III этапе, выбрать необходимые именно данному больному для постановки окончательного диагноза.

На основании оценки выявленных синдромов можно высказать следующие предположения о заболеваниях, сопровождающихся артериальная гипертензия почечного генеза.

• 
  Сочетанием артериальная гипертензия с патологией мочевого осадка проявляется: а) хронический и острый гломерулонефрит; 6) хронический пиелонефрит. 
  
• 
  Сочетание артериальная гипертензия и лихорадки наиболее часто встречается при: а) хроническом пиелонефрите; б) поликистозе почек, осложненном пиелонефритом; в) опухолях почки; г) узелковом периартериите. 
  
• 
  Сочетание артериальная гипертензия с пальпируемой опухолью в брюшной полости наблюдается при: а) опухоли почек; б) поликистозе; в) гидронефрозе. 
  
• 
  Сочетанием артериальная гипертензия с шумом над почечными артериями характеризуетсястеноз почечных артерий различного происхождения. 
  
• 
  Моносимптомная артериальная гипертензия характерна для: а) фибромускулярной гиперплазии почечных артерий (реже стенозирующего атеросклероза почечных артерий и некоторых форм артериита); б) аномалий развития почечных сосудов и мочевыводящих путей. 
  

Исследования по показаниям включают:

1. 
   количественную оценку бактериурии, суточную потерю белка смочой; 
   
2. 
   суммарное исследование функции почек; 
   
3. 
   раздельное исследование функции обеих почек (изотопная рено-графия и сканирование, инфузионная и ретроградная пиелография, хро-моцистоскопия); 
   
4. 
   ультразвуковое сканирование почек; 
   
5. 
   компьютерную томографию почек; 
   
6. 
   контрастную ангиографию (аортография с исследованием почечного кровотока и каваграфия с флебографией почечных вен); 
   
7. 
   исследование крови на содержание ренина и ангиотензина. 
   

Уже по результатам обязательных методов исследования (характер мочевого осадка, данные бактериологического исследования) можно иногда подтвердить предположение о гломеруло- или пиелонефрите. Однако для окончательного решения вопроса нужны дополнительные исследования.

Эти исследования включают анализ мочи по Нечипоренко, посев мочи по Гулду (с качественной и количественной оценкой бактериурии), проведение преднизолоновой пробы (провокация лейкоцитурии после внутривенного введения преднизолона), изотопной ренографии и сканирования, хромоцистоскопии и ретроградной пиелографии. Кроме того, следует безупречно выполнить инфузионную урографию.

В сомнительных случаях для окончательного диагноза латентно протекающего пиелонефрита или гломерулонефрита производят биопсию почки.

Нередко патологический процесс в почках многие годы протекает скрыто и сопровождается минимальными и непостоянными изменениями мочи. Небольшая протеинурия приобретает диагностическое значение только при учете суточного количества теряемого с мочой белка: протеинурию более 1 г/сут можно рассматривать как косвенное указание на связь артериальная гипертензия с первичным поражением почек. Экскреторная урография исключает (или подтверждает) наличие камней, аномалий развития и положения почек (иногда почечных сосудов), которые могут быть причиной макро- и микрогематурии.

При гематурии для исключения опухоли почек, помимо экскреторной урографии, проводят сканирование почек, компьютерную томографию и на завершающем этапе — контрастную ангиографию (аорто- и кавогра-фия).

Диагноз интерстициального нефрита, также проявляющегося микрогематурией, может быть поставлен только с учетом результатов биопсии почек.

Биопсия почки и гистологическое исследование биоптата позволяют окончательно подтвердить диагноз амилоидного ее поражения.

В случае предположения о вазоренальной гипертензии установить ее характер можно по данным контрастной ангиографии.

Эти исследования — биопсия почки и ангиография — проводятся по строгим показаниям.

Ангиографию проводят больным молодого и среднего возраста при стабильной диастолической артериальная гипертензия и неэффективности лекарственной терапии (небольшое снижение артериальное давление наблюдается только после применения массивных доз препаратов, действующих на разные уровни регуляции артериальное давление).

Данные ангиографии трактуются следующим образом:

1. 
   односторонний стеноз артерии, устья и средней части почечной артерии, сочетающийся с признаками атеросклероза брюшной аорты (неровность ее контура), у мужчин среднего возраста характерен для атеросклероза почечной артерии; 
   
2. 
   чередование на ангиограмме участков стеноза и дилатации пораженной почечной артерии с локализацией стеноза в средней трети ее (а нев устье) при неизмененной аорте у женщин моложе 40 лет свидетельствуето фибромускулярной гиперплазии стенки почечной артерии; 
   
3. 
   двустороннее поражение почечных артерий от устьев и до среднейтрети, неравномерность контуров аорты, признаки стеноза других ветвейгрудной и брюшной аорты характерны для артериита почечных артерий иаорты. 
   

Hal этапе диагностического поиска жалобы больного на возникновение гипертонических кризов, сопровождающихся приступами сердцебиений, мышечной дрожью, профузными потами и бледностью кожных покровов, головными болями, болями за грудиной, позволяют говорить о феохромоцитоме. Если перечисленные жалобы возникают на фоне лихорадки, похудания (проявление интоксикации), сопровождаются болями в животе (метастазы в регионарные забрюшинные лимфатические узлы?), вероятно предположение о феохромобластоме.

Вне кризов артериальное давление может быть нормальным или повышенным. Склонность к обморокам (особенно при вставании с постели) на фоне постоянно высокого артериальное давление также характерна для феохромоцитомы, протекающей без кризов.

Жалобы больного на повышение артериальное давление и приступы мышечной слабости, снижение физической выносливости, жажду и обильное мочеиспускание, особенно в ночные часы, создают классическую клиническую картину первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) и выявляют возможную причину артериальная гипертензия уже на I этапе диагностического поиска. Сочетание приведенных симптомов с лихорадкой и болями в животе делает вероятным предположение об аденокарциноме надпочечника.

Если больной предъявляет жалобы на увеличение массы тела, совпадающее по времени с развитием артериальная гипертензия (при алиментарном ожирении, как правило, увеличение массы тела происходит задолго до развития артериальная гипертензия), нарушения в половой сфере (дисменорея у женщин, угасание либидо у мужчин), то можно предположить синдром или болезнь Иценко —Кушинга. Предположение подкрепляется, если больного беспокоят жажда, поли-урия, кожный зуд (проявление нарушений углеводного обмена).

Таким образом, I этап диагностического поиска является очень информативным для диагностики эндокринных заболеваний, сопровождающихся артериальная гипертензия. Сложности возникают при феохромоцитоме, не сопровождающейся кризами. В данной ситуации диагностическое значение последующих этапов, особенно III, чрезвычайно возрастает.

На II этапе диагностического поиска физикальные методы обследования позволяют выявить:

а) изменения сердечно-сосудистой системы, развивающиеся под влиянием повышения артериальное давление; б) преимущественное отложение жира на туловище при относительнохудых конечностях, розовые стрии, угри, гипертрихоз, свойственные болезни и синдрому Иценко —Кушинга; в) слабость мышц, вялые параличи, судороги, характерные для синдрома Конна; положительные симптомы Хвостека и Труссо; периферические отеки (изредка наблюдаются при альдостероме); г) округлое образование в животе (надпочечник). Уточнение характера опухоли возможно только на III этапе.

Необходимо провести провокационный тест: бимануальная пальпация области почек поочередно в течение 2 — 3 мин может вызвать катехолами-новый криз при феохромоцитоме. Отрицательные результаты этой пробы не исключают феохромоцитомы, так как она может иметь вненадпочечни-ковое расположение.

III этап диагностического поиска приобретает решающее значение, поскольку позволяет: а) поставить окончательный диагноз; б) выявить локализацию опухоли; в) уточнить ее характер; г) определить тактику лечения.

Уже при проведении обязательных исследований обнаруживаются характерные изменения: лейкоцитоз и эритроцитоз в периферической крови, гипергликемия и гипокалиемия; стойкая щелочная реакция мочи (вследствие высокого содержания калия), характерная для первичного гипераль-достеронизма. При развитии «гипокалиемической нефропатии» выявляются полиурия, изостенурия, никтурия при исследовании мочи по Зимниц-кому.

Из дополнительных методов исследования для выявления или исключения первичного альдостеронизма производят:

1. 
   исследование суточного выделения калия и натрия в моче с подсчетом коэффициента Na/K (при синдроме Конна он более 2); 
   
2. 
   определение содержания калия и натрия в плазме крови до и послеприема 100 мг гипотиазида (выявление гипокалиемии при первичном аль-достеронизме, если исходные показатели нормальные); 
   
3. 
   определение щелочного резерва крови (выраженный алкалоз припервичном альдостеронизме); 
   
4. 
   определение содержания альдостерона в суточной моче (увеличенопри первичном альдостеронизме); 
   
5. 
   определение уровня ренина в плазме крови (понижение активностиренина при синдроме Конна). 
   

1. 
   ретропневмоперитонеума с томографией надпочечников; 
   
2. 
   радионуклидного исследования надпочечников; 
   
3. 
   компьютерной томографии; 
   
4. 
   селективной флебографии надпочечников. 
   

Из дополнительных методов для постановки диагноза феохромоцито-мы до проведения указанных инструментальных методов производят следующие лабораторные исследования:

1. 
   определение суточной экскреции с мочой катехоламинов и вани-лилминдальной кислоты на фоне криза (резко повышена) и вне его; 
   
2. 
   раздельное исследование экскреции адреналина и норадреналина(опухоли, расположенные в надпочечниках и стенке мочевого пузыря,секретируют адреналин и норадреналин, опухоли других локализаций —только норадреналин); 
   
3. 
   гистаминовый (провоцирующий) и регитиновый (купирующий)тесты (при наличии феохромоцитомы положительные). 
   

1. 
   определение в суточной моче содержания 17-кетостероидов и 17-оксикортикостерои дов; 
   
2. 
   исследование суточного ритма секреции 17- и 11-оксикортикосте-роидов в крови (при болезни Иценко — Кушинга содержание гормонов вкрови монотонно повышено в течение суток); 
   

1. 
   обзорный снимок турецкого седла и его компьютерную томографию (выявление аденомы гипофиза); 
   
2. 
   все описанные ранее инструментальные методы исследования надпочечников для выявления кортикостеромы. 
   

На I этапе диагностического поиска получают сведения: а) о времени возникновения повышения артериальное давление, его характере и субъективных ощущениях; б) о различных проявлениях атеросклероза у лиц пожилого возраста и степени их выраженности (перемежающаяся хромота, резкое снижение памяти и т.д.); в) о заболеваниях сердца и крупных сосудов, с которыми можно связать повышение артериальное давление; г) о проявлениях застойной сердечной недостаточности; д) о характере и эффективности лекарственной терапии.

Возникновение артериальная гипертензия на фоне существующих заболеваний и прогресси-рование ее в связи с ухудшением течения основного заболевания обычно свидетельствует о симптоматическом характере гипертензии (артериальная гипертензия — симптом основного заболевания).

На II этапе диагностического поиска выявляют: 1) уровень повышения артериальное давление, его характер; 2) заболевания и состояния, которыми определяется повышение артериальное давление; 3) симптомы, обусловленные артериальная гипертензия.

У большинства пожилых больных артериальное давление не отличается стабильностью, возможны беспричинные подъемы и внезапные понижения его. артериальная гипертензия характеризуется повышением систолического давления при нормальном, а иногда и пониженном диастолическом — так называемая атеросклеротическая гипертензия или возрастная (склеротическая) у пожилых (без явных клинических проявлений атеросклероза). Выявление признаков атеросклероза периферических артерий (снижение пульсации на артериях нижних конечностей, похолодание их и т.д.) делает диагноз атеросклеротической артериальная гипертензия более вероятным. При аускультации сердца можно обнаружить интенсивный систолический шум на аорте, акцент II тона во втором межреберье справа, что свидетельствует об атеросклерозе аорты (иногда выявляется атеросклеротический порок сердца). Присоединение к уже существующей систолической артериальная гипертензия довольно стойкого повышения диастолического давления может свидетельствовать о развитии атеросклероза почечных артерий (систолический шум над брюшной аортой у пупка прослушивается не всегда).

Может быть выявлено резкое повышение артериальное давление на руках и снижение его на ногах. Сочетание такой артериальная гипертензия с усиленной пульсацией межреберных артерий (при осмотре и пальпации), ослаблением пульсации периферических артерий нижних конечностей, запаздыванием пульсовой волны на бедренных артериях позволяет с достоверностью заподозрить коарктацию аорты. Выявляют грубый систолический шум у основания сердца, выслушиваемый над грудным отделом аорты спереди и сзади (в межлопаточной области), шум иррадиирует по ходу крупных сосудов (сонных, подключичных). Характерная аускультативная картина позволяет на II этапе с уверенностью поставить диагноз коарктации аорты.

При физикальном исследовании могут быть выявлены признаки недостаточности аортального клапана, незаращения артериального протока, проявления застойной сердечной недостаточности. Все эти состояния могут приводить к артериальная гипертензия.

На III этапе диагностического поиска можно поставить окончательный диагноз.

Обнаруживаемое при исследовании липидного спектра крови повышение уровня холестерина (чаще а-холестерина), триглицеридов, р*-ли-попротеидов наблюдается при атеросклерозе. При офтальмоскопии могут быть выявлены изменения сосудов глазного дна, развивающиеся при атеросклерозе мозговых сосудов. Снижение пульсации сосудов нижних конечностей, иногда сонных артерий и изменение формы кривых на рео-грамме подтверждает атеросклеротическое поражение сосудов.

На III этапе диагностического поиска обнаруживаются характерные электрокардиографические, рентгенологические и эхокардиографические признаки порока сердца

На I этапе диагностического поиска выявляют характерные жалобы на пароксизмальное повышение артериальное давление, сопровождающееся тяжелыми головными болями, головокружениями и различными вегетативными проявлениями, иногда эпилептиформным синдромом. В анамнезе — указания на перенесенные травмы, сотрясение мозга, возможно, арахноидит или энцефалит.

Сочетание характерных жалоб с соответствующим анамнезом делает вероятным предположение о нейрогенном генезе артериальная гипертензия.

На II этапе диагностического поиска важно получить сведения, позволяющие высказать предположение об органических поражениях ЦНС. В начальной стадии болезни таких данных может не быть. При длительном течении болезни можно выявить особенности поведения, нарушения двигательной и чувствительной сферы, патологию со стороны отдельных черепных нервов. Сложно поставить правильный диагноз у лиц пожилого возраста, когда все особенности поведения объясняют развитием церебрального атеросклероза.

На III этапе получают наиболее важные для диагностики сведения.

Необходимость в проведении дополнительных методов исследования возникает при соответствующих изменениях глазного дна («застойные соски») и сужении полей зрения.

Главной задачей III этапа является четкий ответ на вопрос о том, есть у больного опухоль мозга или ее нет, так как только своевременная диагностика позволяет провести оперативное лечение.

Больному, помимо рентгенографии черепа (информативность которой значима только при больших опухолях мозга), производят электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, ультразвуковое сканирование и компьютерную томографию черепа.