Женщина К., 85 лет, более 10 лет страдает ишемической болезнью сердца (ИБС), артериальной гипертензией, атеросклерозом коронарных артерий, аорты, атеросклеротическим кардиосклерозом, осложненным прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью. Перенесла несколько переломов костей (в т. ч. перелом шейки бедра). 5 лет назад гематологом выявлена нормохромная нормоцитарная анемия легкой степени, смешанного генеза (железо- и В12-дефицитная). В последнее время в крови наблюдалось прогрессирование анемического синдрома. В гемограмме сохранялись признаки трехростковой цитопении, нейтропения, относительный лимфоцитоз, нормохромная нормоцитарная анемия легкой степени. Выявлено снижение уровня альбуминов до 32,6 %, повышение содержания глобулинов до 67,4 % за счет -глобулинов (46,7 %). В миелограмме: плазмоцитоз до 72,6 %. Сделано предположение о наличии у К. одной из указанных ниже форм патологии: парапротеинемический гемобластоз в варианте множественной миеломы, макроглобулинемия Вальденстрема, секретирующая лимфома. При дальнейшем обследовании: выраженная протеинурия, концентрация IgА и IgМ снижена до 0,22 г/л (при норме не менее 0,25 г/л) и 0,33 г/л (норма не менее 0,4 г/л) соответственно, а уровень IgG составил 48,74 г/л (норма 7–16 г/л). При исследовании легких цепей иммуноглобулина обнаружено увеличение количества -цепей в сыворотке крови (до 16,87 мкг/мл) и в моче (до 15 мкг/мл). На рентгенограмме черепа вблизи венечного шва, справа в лобной кости определялся округлый участок разрежения костной ткани с умеренно склерозированным контуром. При колоноскопии: признаки амилоидного поражения прямой кишки.
Вопросы
1. Назовите формы патологии, выявленные у К. Есть ли между ними патогенетическая связь? Аргументируйте Ваш ответ.
2. Охарактеризуйте этиологию и патогенез основной формы патологии у К. Поражение каких систем организма наблюдается преимущественно при этой форме патологии?
3. Каковы механизмы формирования заболевания и изменений клинико-лабораторных показателей?
4. Нарушение какого вида обмена веществ привело к формированию основной формы патологии?
5. Назовите и обоснуйте принципы устранения этой формы патологии. Каков прогноз ее течения?
Достарыңызбен бөлісу: |