Смешанные дистрофии



бет11/12
Дата29.09.2023
өлшемі1.42 Mb.
#479132
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   12
Аралас дистрафия рус ()

Смешанные дистрофии


Микро: отложения меди в тканях, нередко присоединение вторичных изменений (воспаления)
Для выявления меди наиболее точен метод Окамото, основанный на применении рубеановодородной кислоты
Макро: медь депонируется в печени
(c развитием цирроза), головном мозге, роговице (кольца Кайзера-Флейшера), поджелудочной железе и других органах

Смешанные дистрофии


Еще одно заболевание, сопровождающееся нарушением обмена меди - болезнь курчавых волос (синдром Менкеса) - врожденное нарушение обмена меди, наследуемое Х-сцепленно рецессивно.
Всасывание меди в кишечнике не нарушено. Ее содержание в кишечнике, почках и фибробластах кожи в норме или повышено, а в сыворотке, печени, головном мозге и, возможно, в сосудах снижено.
Концентрация церулоплазмина в сыворотке и активность некоторых медьсодержащих ферментов (например, аминооксидаз соединительной ткани) снижены.
Нарушение обмена меди

Смешанные дистрофии


Нарушение обмена меди
Как следует из названия заболевания, характерным признаком больного являются курчавые волосы.
Нарушение синтеза коллагена и эластина
приводит к образованию расслаивающих аневризм, разрыву миокарда, эмфиземе легких и остеопорозу. Анемия отсутствует.
Смерть обычно наступает в первые 5 лет жизни (чаще всего от пневмонии).

Смешанные дистрофии


Образование конкрементов (камней)
  • Конкременты (камни) - очень плотные образования, свободно лежащие в просвете выводных протоков желез или полостных органах
  • Вид камней различается в зависимости от их состава, локализации и механизма образования
  • Камни могут быть одиночные и множественные, гигантскими и микролитами, поверхность может быть гладкой и шероховатой

Смешанные дистрофии


Общие аспекты камнеобразования:
(на примере мочекаменной и желчнокаменной болезней)

Смешанные дистрофии




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   12




©dereksiz.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет