Редкий случай диагностики аномалии Уля у плода

Причина избирательного поражения миокарда при аномалии Уля неизвестна. Патология может представлять собой истинный первичный врожденный дефект развития сердца, нарушение процесса дифференциации после 6-ой недели эмбрионального развития, так как миокард в этот период наиболее уязвим.

Имеется классическое описание только патологии правого желудочка при аномалии Уля. Отмечается значительное расширение полости желудочка и необычно тонкие его стенки, состоящие из утолщенного эндокарда и эпикарда, содержащего повышенное количество соединительной и жировой ткани. Мышечные волокна между слоями эндокарда и эпикарда отсутствуют, за исключением небольших участков у основания кольца трикуспидального клапана и области выходного тракта.

При внедрении в практику ЭхоКГ плода стали появляться сообщения о выявлении данной патологии у плода. Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике аномалии Уля в 24 нед беременности сообщили G. Wager и соавт. Е.П. Затикян и соавт. удалось диагностировать этот порок сердца пренатально в 23-24 нед беременности. В представленном ими наблюдении при ультразвуковом исследовании плода наряду с выраженной дилатацией полости левого желудочка отмечалось выраженное истончение миокарда его задней стенки (1 мм). При этом также констатировано практически полное отсутствие сокращения миокарда левого желудочка в различные фазы сердечного цикла. В плевральной полости определялось небольшое количество свободной жидкости. Отмечена также умеренно выраженная брадикардия - 110 уд/мин. Показатель ударного объема сердца оказался сниженным и составил 70% от средних нормативных величин.

С. Benson и соавт. сообщают о случае, в котором аномалия Уля, обнаруженная в 18-19 нед беременности, была расценена как аномалия Эбштейна и только при патологоанатомическом исследовании был установлен правильный диагноз. Авторы указывают на существенные трудности, возникающие при дифференциальной диагностике аномалии Уля с аномалией Эбштейна в начале II триместра беременности, так как оба этих порока сопровождаются выраженной кардиомегалией за счет правых отделов сердца. По мнению R. Oberhoffer и соавт., ключом к правильной пренатальной диагностике аномалии Уля является визуализация нормального (несмещенного) трикуспидального клапана на фоне дилатированного правого предсердия и истонченного миокарда правого желудочка.

В ходе пренатального ультразвукового исследования, в первую очередь обращает на себя внимание выраженная кардиомегалия за счет дилатации пораженного желудочка. Миокард желудочка едва различим, а сократительная способность минимальна. Нередко поэтому при аномалии Уля регистрируются признаки застойной сердечной недостаточности (перикардиальный, плевральный выпоты, асцит) и прогноз при этом крайне неблагоприятен.

Приводим собственное наблюдение аномалии Уля у плода, выявленное на сроке 23 недели беременности. Больная Е. 22 лет, беременность первая, терапевтически здорова. Направлена на ЭхоКГ плода с подозрением на ВПС: атрезия легочной артерии? Аномалия Эбштейна? В ходе исследования обращало на себя внимание следующее: ось сердца отклонена влево, кардиомегалия (преимущественно за счет дилатированного правого предсердия, кардиоторакальное соотношение > ½) (рис1); правый желудочек увеличен, стенки в области верхушки и межжелудочковой перегородки истончены до 1,5-2 мм (рис2). Легочная артерия и ее клапан гипоплазированы, отношение ЛА/Ао 0,46 (норма 1-1,2). Фиброзное кольцо трикуспидального клапана расширено, створки утолщены, подвижность септальной створки ограничена, систолическая сепарация створок, смещения в полость правого желудочка не определялось, регургитация на клапане выраженная 4 степени. Лоцировалась сепарация листков перикарда за правыми отделами. Пациентка направлена на пренатальный консилиум со следующим заключением: кардиомегалия, комбинированный тяжелый ВПС: выраженная дилатация правого предсердия, правого желудочка с очаговым истончением миокарда стенки и межжелудочковой перегородки (вероятно, аномалия Уля); дисплазия трикуспидального клапана, тотальная трикуспидальная недостаточность 4 степени; выраженная гипоплазия легочной артерии (клапана, ствола и ветвей). Выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, ретроградный поток в артериальном протоке, гидроперикард. Прогноз в данной ситуации расценен как абсолютно неблагоприятный. На пренатальном консилиуме совместно с родителями принято решение прервать беременность.

Рис. 1 Кардиомегалия преимущественно за счет расширенного правого предсердия.

Рис.2 Увеличение полости правого желудочка, истончение его стенки и межжелудочковой перегородки.

Данные гистологического исследования: Правый желудочек представлен утолщенным эндокардом и эпикардом, содержащими большое количество соединительной ткани с небольшими участками жировой ткани. Мышечные волокна содержатся в незначительном количестве в виде мелких неравномерно распределенных очагов. Истонченные трабекулы и сосочковые мышцы представлены фиброзной тканью. Патологоанатомический диагноз: врожденный порок развития сердечнососудистой системы: аномалия Уля в сочетании с гипоплазией легочной артерии и дисплазией трикуспидального клапана. Таким образом, эхокардиографический диагноз был полностью подтвержден.

В настоящее время все методы лечения данной патологии сводятся к симптоматическому лечению сердечной недостаточности и аритмий. Из предложенных возможных вариантов оперативного лечения радикальным является только пересадка сердца.

Список используемой литературы:

1. 
   Российский вестник перинатологии и педиатрии. Март 2003г. с 34-42;
   
2. 
   Пренатальная диагностика. №3 2006г. с 205-207;
   
3. 
   Пренатальная диагностика. №2, 2008г с 117-120;
   
4. 
   Е.П. Затикян Кардиология плода. «Триада Х» Москва, 2009, с 135-137.