Ревматические (коллагеновые) болезни

РЕВМАТИЧЕСКИЕ (КОЛЛАГЕНОВЫЕ) БОЛЕЗНИ

1. 
   ревматизм,
   
2. 
   ревматоидный артрит (поражение соединительной ткани мелких суставов с последующей их деформацией),
   
3. 
   системная красная волчанка (поражение мелких сосудов кожи и внутренних органов),
   
4. 
   склеродермия (поражение соединительной ткани кожи и внутренних органов),
   
5. 
   узелковый периартериит (воспаление наружной оболочки мелких артерий с появлением в них узелков),
   
6. 
   дерматомиозит (воспаление кожи и поперечно-полосатой мускулатуры),
   
7. 
   болезнь Бехтерева (поражение позвоночника).
   

Все РБ характеризуются основными общими признаками:

1. 
   прогрессирующая дезорганизация (разрушение) соединительной ткани,
   
2. 
   поражение мелких сосудов по типу васкулитов,
   
3. 
   воспалительные клеточные реакции с образованием гранулем (узелков),
   
4. 
   хроническое, волнообразное, прогрессирующее течение,
   
5. 
   аутоиммунные реакции,
   
6. 
   исход в склероз и гиалиноз.
   

РЕВМАТИЗМ

1. 
   Повышение чувствительности иммунитета к стрептококку,
   
2. 
   Образование аутоантител к соединительной ткани сердца , мелких артерий, суставов.
   
3. 
   Развитие в соединительной ткани аллергических реакций ГНТ и ГЗТ.
   

1. 
   Мукоидное набухание – обратимая и неглубокая дезорганизация соединительной ткани. Макро – изменений нет. Микро – реакция метахромазии (окраска ткани в цвет отличный от цвета красителя), за счет накопления в свободном состоянии гиалуроновой кислоты.
   
2. 
   Фибриноидные изменения (набухание и некроз) – глубокие и необратимые изменения соединительной ткани, которые наступают после мукоидного набухания. Макро – изменений нет. Микро – волокна соединительной ткани имеют однородный вид за счет соединения их с белком фибрином.
   
3. 
   Воспалительные клеточные реакции с образованием гранулем (узелков). Ревматические гранулемы можно обнаружитть только под микроскопом в соединительной ткани. Впервые их описали Ашофф (Германия) и Талалаев (Россия). Ревматические гранулемы (ашофф-талалаевские гранулемы) проходят несколько стадий развития:
   

• 
  “цветущие” гранулемы – состоят из очаг фибриноидного некроза в центре и крупных макрофагов вокруг участка некроза,
  
• 
  “увядающие” гранулемы – зона некроза меньше, макрофагов меньше, появляются фибробласты,
  
• 
  “рубцующиеся ” гранулемы – узелки состоят в основном из фибробластов и коллагеновых волокон.
  

4. Склероз и гиалиноз – это последние стадии ревматизма. Склероз (разрастание грубой соединительной ткани) имеет системный характер, но больше выражен в соединительной ткани сердца, стенках сосудов и суставах.

Клинико-морфологические формы ревматизма

1. 
   Кардио-васкулярная,
   
2. 
   Полиартритическая,
   
3. 
   Церебральная,
   
4. 
   Нодозная.
   

• 
  Клапанный (самый частый) с поражением створок клапана,
  
• 
  Пристеночный,
  
• 
  Хордальный.
  

1. 
   диффузный эндокардит (вальвулит),
   
2. 
   острый бородавчатый эндокардит,
   
3. 
   фиброзный эндокардит,
   
4. 
   возвратно-бородавчатый эндокардит.
   

1. 
   1. Диффузный эндокардит (вальвулит) – возникает при первых атаках ревматизма и характеризуется диффузным мукоидным набуханием стромы створок. Макро – изменений нет. Микро – признаки мукоидного набухания (отек ткани, метахромазия). Изменения обратимы.
   

3. Фиброзный эндокардит – развивается после первых двух видов эндокардита и характеризуется выраженным склерозом и гиалинозом стромы створок клапанов сердца, что ведет к развитию порока сердца. Порок сердца - это деформация клапанов, что приводит к нарушению кровообращения. Макро – створки клапана утолщены, плотные, белесоватые, неподвижные.

4. Возвратно-бородавчатый эндокардит – наблюдается при повторных атаках ревматизма. При этом на измененных створках (склероз, гиалиноз) возникают повторные тромбы в виде бородавок. Макро – на деформированных створках клапана находятся новые тромбы. Исход – организация тромбов, что ведет к усилению склероза и гиалиноза створок. Следствие такого исхода – прогрессирование (усиление) порока сердца. Кроме того, может быть тромбоэмболия артерий большого круга кровообращения (мозговые, почечные артерии и др.) с развитием инфарктов в органах.

Таким образом, опасность ревматического эндокардита заключается в развитии порока сердца и тромбоэмболии. Первые два вида эндокардита не приводят к пороку, последние два вида ведут к развитию порока сердца, который может прогрессировать при повторных атаках ревматизма.

1. 
   гранулематозный миокардит,
   
2. 
   диффузный межуточный экссудативный миокардит,
   
3. 
   очаговый межуточный экссудативный миокардит.
   

1. 
   Гранулематозный миокардит характеризуется в строме миокарда ревматических гранулем, которые можно обнаружить только под микроскопом. Гранулемы находятся на разных стадиях. В исходе – кардиосклероз. При повторных атаках ревматизма прогрессирует кардиосклероз, и это приводит к ослаблению сердечной деятельности (хроническая сердечная недостаточность (ХСН)).
   
2. 
   Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком, полнокровием стромы миокарда и клеточной инфильтрацией, которая носит распространенный характер. Макро – сердце дряблое, камеры расширены. Осложнения – смерть от острой сердечной недостаточности из-за резкого снижения сократительной способности миокарда. Исход – если больные не погибают от острой сердечной недостаточности, развивается диффузный кардиосклероз, который со временем приводит к ХСН.
   
3. 
   Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется очаговой клеточной инфильтрацией стромы миокарда. Эта форма миокардита наблюдается при латентном (скрытом) течении ревматизма и заканчивается очаговым кардиосклерозом.
   

1. 
   серозный перикардит,
   
2. 
   серозно-фибринозный,
   
3. 
   фибринозный перикардит.
   

При сочетании эндокардита и миокардита говорят о ревмокардите, при поражении всех трех оболочек сердца (эндокард, миокард, перикард) говорят о ревматическом панкардите.

Изменения со стороны сосудов – васкулиты (воспаление сосудов). В исходе – склероз сосудов.

ПОЛИАРТРИТИЧЕСКАЯ ФОРМА – полиартрит при ревматизме характеризуется поражением, как правило, крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные). При этом типична доброкачественность, симметричность воспалительного процесса без стойкой деформации суставов.

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ФОРМА –поражение нервной системы в связи с ревматическими васкулитами. В сосудах – фибриноидные изменения, в нейроцитах – дистрофия и некроз. Такие изменения встречаются у детей и проявляются малой хореей (подергивания мимической мускулатуры, мышц конечностей). Сейчас эта форма встречается редко.

НОДОЗНАЯ ФОРМА – характеризуется образованием в околосустваных тканях крупных узлов. Узлы состоят из очага фибриноидного некроза и макрофагов. Исход – образование рубцов. Сейчас эта форма не встречается.