Семейно-наследственные дистрофии роговицы

Дистрофические процессы в роговице представляют значительный интерес в практическом отношении.

Дистрофия – деструктивный процесс, развивающийся в тех или иных тканях (в данном случае глаза) вследствие нарушения их питания на клеточном уровне. Основные причины: ферментопатия, гипоксия (как результат гемодинамических расстройств) и выраженные отклонения в нервной регуляции метаболизма тканей. Все дистрофические заболевания глаз принято делить, учитывая условия их возникновения, на первичные и вторичные. Группу первичных дистрофий составляют заболевания наследственно обусловленные (абиотрофии), приобретенные в результате предрасполагающей наследственности и врожденные (как результат внутриутробного, часто инфекционного повреждения плода). Вторичные дистрофии являются следствием перенесенных тяжелых воспалительных заболеваний или травм глаза. Они обычно развиваются на слепых или почти слепых глазах. В целом же вторичные дистрофии встречаются заметно реже первичных.

Абиотрофия , как это уже отмечалось выше, является наследственным видом дистрофии. Характеризуется пониженной жизнеспособностью ткани (органа) с преждевременным старением и постепенным отмиранием. Для абиотрофий тканей глаза типичны следующие особенности:

- начало заболевания может относиться к детскому, юношескому, зрелому и даже старческому возрасту;

-уже возникшее заболевание непрерывно прогрессирует;

-дистрофический процесс развивается, как правило, одновременно и однотипно на обоих глазах, а по локализации как бы в зеркальном отражении.

Все наследственные дистрофии либо вообще не поддаются, либо плохо поддаются лечению.

Современные молекулярно-генетические технологии представляют большие возможности для точного определения вида дистрофии роговицы, а также в целом расширяют представления о патогенезе абиотрофий.

Первичные дистрофии роговицы – это двусторонние хронические заболевания, характерными признаками которых являются:

-схожесть клинической картины в обеих роговицах;

-медленное прогрессирование в течение всей жизни больного;

-отсутствие воспалительных явлений (ареактивный характер течения);

-снижение тактильной чувствительности роговиц и отсутствие васкуляризации; семейный характер заболевания (как правило аутосомно-доминантное наследование);

-частое вовлечение в процесс центрального отдела каждой роговицы.

Основным клиническим и гистологическим признаком как дистрофий, так и дегенераций роговицы служат отложения в ее ткани некоторых продуктов обмена веществ белковой (гиалин, амилоид) и жировой природы (липиды, холестерол), а также различных солей (кальциевые, уратная соль натрия) и кислых мукополисахаридов.

При появлении у детей жалоб на светобоязнь, слезотечение, раздражение глаз, ощущение слепимости, ухудшение зрения в утренние часы, особенно при отягощенном семейном анамнезе (наличие дистрофий роговицы у близких родственников), необходимо обратиться к офтальмологу. Врач проведет обследование, определит остроту зрения, уточнит рефракцию, проведет биомикроскопию с помощью щелевой лампы, определит чувствительность роговицы, определит стабильность прероговичной слезной пленки, слезопродукцию.

Внедрение в клиническую практику современных компьютеризированных приборов, обладающих большими информационными возможностями, позволяет значительно повысить эффективность диагностики заболеваний роговицы. В арсенале Воронежской областной клинической офтальмологической больницы сегодня имеются компьютерные топографы, позволяющие автоматически исследовать топографию и проводить кератометрию роговой оболочки с возможностью определения вероятности развития кератоконуса.

В большинстве случаев терапевтическое лечение дистрофий роговицы мало эффективно и, как правило, носит симптоматический характер. При наличии рецидивирующих поверхностных дефектов роговицы рекомендуют частые закапывания увлажняющих капель, физиотерапию с витаминами, препараты улучшающие метаболизм в роговице. Среди увлажняющих капель наиболее широкое употребление получили так называемые препараты «искусственной слезы», включающие в качестве основы гидрофильные полимеры (Видисик, Офтагель, Лакрисифи, Хило-КОМОД, Систейн).

В арсенале средств, усиливающих процессы регенерации и ускоряющих эпителизацию роговицы имеются такие препараты, как 20% глазной гель солкосерила, 1% раствор эмоксипина, 4% раствор туфона, корнерегель -5% гель дексапантенола.

Новую эру в лечении поверхностных дистрофий роговицы открыло изобретение гидрофильных мягких контактных линз (МКЛ). Лечебное действие которых складывается из следующих компонентов: купирование болевого синдрома, улучшение эпителизации роговицы, помощь в сохранении присущей для роговицы влажности, защита поверхности роговицы при движении век. Терапевтические КЛ, как правило, используются в режиме продолжительного ношения.