В. С. Коровкин, И. А. Швед, Г. И. Цишкевич Склерозирующая гемангиома лёгких

Склерозирующая гемангиома лёгких

Белорусская медицинская академия последипломного образования

Склерозирующая гемангиома легких (синонимы: пневмоцистома, склерозирушая ангиома, внутрисосудистая склерозирующая бронхоальвеолярная опухоль, фиброксантома, сосудистая эндотелиома, альвеолярная ангиобластома) - доброкачественная опухоль, впервые описана в 1956г. A Libow, D S Hubbel [5] Авторы считали, что опухоль происходит из эндотелиальных клеток сосудов Ино­гда ее относят к гамартомам, не исключают врожден­ный вариант патологии Н. А. Краевский и соавт [1] относили эту опухоль к внутрисосудистой склерозирующей бронхоальвеолярной опухоли.

Выделяют 3 или 4 гистологических типа строения: солидный, папиллярный и ангиоматозный [Xu]; солидный, папиллярный, геморрагический и склерозирующий , Katzenstem 1993).

Сущность опухоли остается неясной. Краевский Н. А. с соавт. (1982) считал, что опухоль возникает вследствие пролиферации альвеолярных перегородок, растущих в виде "полипа" в просвет альвеол. A Libow, D S Hubbel рост опухоли связывал с про­лиферацией эндотелиальных клеток сосудов. Xu H. M. et al.(1997),на основании результатов иммунологического исследования 32 случаев, предлагает отнести ее к нейроэндокринным опухолям легких.

В литературе к 1993 г описано 300 наблюдений (84% женщин и 16% мужчин) склерозирующей гемангиомы легких. Этот вид опухоли составляет 22,2% от всех прооперированных доброкачественных опухолей [6], чаще наблюда­ется у женщин (80%)[3]. Возраст больных от 7 до 83 лет (средний возраст 45 лет). К настоящему времени описано 13 наблюдений этого заболевания у лиц моложе 20 лет.. Диффуз­ный вариант опухоли описан в литературе у 5% па­циентов.

Заболевание ча­ще протекает бессимптомно (в 50-90% наблюдений, по данным разных авторов), иногда наблюдают крово­харканье, боли в грудной клетке. В 80% наблюдений опухоль развивается у женщин [3], возраст больных — от 7 до 83 лет (средний возраст 45 лет). В литера­туре описано 13 наблюдений этого заболевания у лиц моложе 20 лет

Опухоль растет медленно и поражает преимущественно ниж­ние доли легких (29% всех локализаций) и в большинстве случаев диагностируются при случайном рентгенологическом исследовании, а в некоторых случаях - при анализе крови. При рентгеновском исследовании (чаще в S₆) определяется очерченная тень с участками кальцификации. В динамике обычно не отмечается изменения структуры и размеров тени. При компьютерно-томографическом (КТ) исследовании с усилением отмечается субплеврально расположенное образование с редкими участками кальцификации. Определяются также участки малой, средней и высокой плотности, что соответствует зонам ангиоматоза, склероза и распада соответственно.(Jung-Gi Im). Чаще опухоль имеет вид округлого или овального узла плотной консистенции, с четкой границей раз­мером от 0,4 до 8,2 см в диаметре (в среднем 2,8 см), встречаются очаги обызвествления. Чётко очерченная масса опухоли, окружена фиброзной капсулой, на разрезе характеризуется чередованием участков геморрагий - (ангиоматозный компонент) с участками тёмно серого цвета (склеротический компонент).

K. Sugio с сотр. за период с 1974 по 1990 г наблюдали 10, а Xu HM с сотр. 32 больных с СГЛ. Иммуногистохмические исследования показали, что «клетки стромы» (опухолевые) позитивны к нейроэндокринным маркёрам, обна­руживают также цитокератин, эпителиальный мембранный антиген, виментин, встречается щелочная фосфатаза.

Иммунигистохимические и ультраструктирные исследования показали, что СГЛ является доброкачественной опухолью, состоящей из неопластических нейроэндокринных клеток и участков склероза. Авторы рекомендуют название для этой опухоли: «доброкачественная нейроэндокринная опухоль лёгких». Отличие этой опухоли от папиллярной аденомы, бронхиоальвеолярной карциномы и карциноидом в настоящее время обсуждается.

Наибольшая продолжительность забо­левания без оперативного лечения — 30 лет [2]

Представляем наблюдение склерозирующей сосу­дистой гемангиомы легких, выявленной при профи­лактической диспансеризации

Особенностью данного наблюдения является поч­ти бессимптомное течение болезни с минимальными изменениями рентгенологической и компьютерно-то­мографической картины легких и выраженными гис­тологическими изменениями у мужчины 42 лет В настоящем наблюдении описан редко встречающий­ся тип с множественным поражением примущественно верхних долей легких В данном наблюдении нельзя исключить наследственный характер патоло­гии, учитывая наличие заболеваний легких у родст­венников.

ЛИТЕРАТУРА

1. 
   Краевский Н А , Смольянников А В , Саркисов Д С Патологоанатомическая
   

2. 
   Харченко В П, Галил Оглы ГА , Кузьмин ИВ Онкоморфология легких М , 1994 158-160
   
3. 
   Cagle P Т Tumors of the lung (Excluding lymphoid tumors) In Thurlbeck W M , Churg A M , eds Pathology of the lung 2-nd ed New Yoik Thieme Med Publishers, Inc , Stuttgart Georg Thieme Verlag, 1995 495-499
   
4. 
   Katzenstem A L , Fulling К, Weise D L , Bathfora H Socalled sclerosmg hemangloma of the lung evidence for mebothelial origin Am J Surg Pathol 1983, 7 3-14
   
5. 
   Libow A A , Hubbell D S Sclerosmg hemangioma (histiocytoma, xantoma) of the lung Cancer (Philad ) 1956, 9 53-75
   
6. 
   Sugio К , Yokogama H, Kaneko S et at Sclerosmg heman­gioma of the lung Radiographic and pathologic study Ann Thoiac Surg 1992, 53 295-300
   

Склерозирующая гемангиома лёгких (СГЛ) наиболее часто встречается (80%) у женщин среднего возраста.

Узлы были представлены округлыми, изредка полигональными и относительно крупными клетками с бледной, иногда слабо оксифильной цитоплазмой. Ядра клеток преимущественно светлые с конденсирован­ным ядрышком и рассыпным пылевидным хроматином, четкой ядерной

мембраной. Клетки располагались компактно, формировали округлые или удлиненные клеточные комплексы, местами со скудными прослойкам рыхлой волокнистой ткани. Среди опухолевых клеток выявлялись лимфо

иты и капилляры. Очагово прослеживалось врастание полипообразных опухолевых клеточных тяжей в просвет альвеол и альвеолярных ходов (рис. 1,2). В опухолевых узлах встречались очаги ангиома-тозных структур (ангиоматозвый компонент опухоли).

Выявляись опухолевые узлы, в которых отмечалась пролиферация гладкомышечных клеток, располагавшихся хаотично или радиально вокруг сосудов со щелевидным просветом; встречались и артерии гладкомышечного типа (рис. 3,4).

Таким образом, приведенное наблюдение относится к редко

встречаемой^ диффузной форме опухолевого роста,

В микроскопическом строении опухоли преобладал солидный вариг нт с наличием компонентов ангиоматозного вида, что описано в литературе (Su.ty*-P k?,g,t Д, (4$2,) •

Наличие в микроструктуре опухоли ангиолебмиоматозных узлов не исключает нниини сочетания двух опухолевых процессов - склерозирующей гемангиомы легких и ангиолейомиомы
Склерозирующая гемангиома легких

Подписи к рисункам.

Рис. I. Опухолевая ткань формирует концентрические и полиповидные образования, врастающие в просвет альвеол. Окраска гематоксилином и эозином. х 100.
Рис. 2. То же - деталь: опухолевые клетки.

Окраска гематоксилином и эозином. х 400.

Окраска по Массону в модификации. х 200.

эозином. х 100 эозином. х 400

Рис. 3. Окраска гематоксилином и Рис.4. Окраска по Масону. х 200.