50 – бал Паренхимиялық дистрофия кезінде мүшеде болатын өзгерістер
Гликопротеидтер алмасуы бүзылуынан
жүктеу/скачать 167.86 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Даму себебі
- Ақыры
| Гликопротеидтер алмасуы бүзылуынан дамитын строма-тамырлық дистрофияны тіндердің шырыштануы деп атаймыз. тіндердің шырыштануы деп атайды. Оның даму барысында белоктармен байланысқан хромотропты заттар босап, басым бөлігі аралық затқа жиналып, коллаген талшықтары шырыш тэрізді затқа айналады; бұл оның мукоидты ісінуден басты айырмашылығы. Дэнекер тіннің өзі жэне мүшелердің стромасы, майлы тін мен шеміршек ісініп, көмескіленіп, шырыштанады, жасушалары жүлдызша немесе түрлі өсінділі ғажайып пішінді жасушаларға айналады .
. Даму себебі Тіндер көбіне эндокриндік бездердің дисфункциясынан (қызметі өзгергендіктен) немесе катты жүдегенде шырыштанады (мысалы, қалқанша без қызметінің жеткіліксіздігінен дамыған шырышты ісіну немесе микседема; түрлі себепті кахексияда дэнекер тіннің шырыштануы). Ақыры Бүл дистрофия қайтымды. Дегенмен, эрі қарай өршіп, тіндер колликвацияға ұшырап немесе өліп (некроз), шырыш толған куыстар қалыптасуы мүмкін. Мукополисахаридтер алмасуының бұзыллуы Гликозамингликандар (мукополисахаридтер) алмасуы бұзылуының түқымқуалайтын түрлері қордалану ауруларының үлкен бір тобын құрайды. Олар мукополисахаридоздар деп аталады. Мукополисахаридоздар. Бұл тұқым қуалайтын патология дәнекер тінінің зақымдануы,сонымен қатар жүйке жүйесі, тірек қимыл-қозғалыс аппараты, ішкі ағзалар да зақымданады. Мукаполисахарид дегеніміз – күрделі ақуызды полисахаридті комплекс. Ол дәнекер тінінің қызметінде маңызды рөл атқарады. Мукополисахаридоздың кең тараған клиникалық түрі – гаргоилизм. Бұл клиникалық белгілері жағынан ұқсас, бірақ зат алмасуының бұзылуы әр түрлі дәрежеде кездесетін зақымданулар тобы. «Гаргоилизм» деген атаудың қазақша мағынасы «кемтар», «құбыжық» дегенді білдіреді. Өйткені, науқастардың бет әлпеті дөрекі, бойлары қысқа, төртбақ, аяқ-қолдары қысқа, қисық, омыртқаларында әр түрлі дәрежедегі патологиялық өзгерістер кездеседі. Патоморфологиялық өзгерістер: ағзалар мен жүйке жүйелерінде жоғары молекулалы липоидты-полисахаридті қосылып жиналып, шоғырланып, өзгеріске ұшырайды. Әсіресе сүйек тіні зақымданып, сүйектену бұзылып, қан тамырлары шеміршек тініне айналады. Бауырда, бүйрек пен жүректе майлар мен полисахаридтер жиналады. Мидың, ганглияларлардың жасушалары ісініп, мукополисахарид пен ганглиозид жиналады. Қатты ми қабаты қалыңдап, гдроцефалия белгісі пайда болады. Клиникасы: гаргиолизм белгілері бала туғаннан- ақ біліне бастайды: бет-әлпеті дөрекі, шот маңдай, тілі үлкен аузына симайды, көз аралықтары өте қашық, құлақ қалқаны қисайған, көздері қыли, тістері кеш шығады да, дұры жетілмейді. Көкірек клеткасы деформацияланған, құныс, саусақтары жуан, қысқа, ұсақ буындарының қимылы бұзылғандықтан қол-аяқтарының саусақтары бүгілмейді. Іші үлкен, кіндік-шат арықтары (грыжа) айқын көрініс береді. Жүрек әрекеті де бұзылған: ЭКГ-да жайылмалы миокардит белгілері бар. Есту, көру қабілеттері өте төмен. Көз түбіне қан толып, кейбір жағдайда көру жүйкесі семе бастайды. Баланың ақыл ой кемдігі зақымдану дамыған сайын күрделене түседі. жүктеу/скачать 167.86 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|