Амилоидоз группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах

• 
  низкая амплитуда желудочковых комплексов на ЭКГ (менее 5мм в отведениях от конечностей)
  
• 
  Патологические Q-зубцы у больных амилоидозом нередко являются псевдоинфарктными (вследствие электрически нейтральных отложений амилоида, имитирующих рубцовые изменения, обусловленные ИБС), однако при значительном амилоидозе коронарных артерий возможны и истинные инфаркты миокарда.
  

• 
  утолщение межжелудочковой перегородки и/или задней стенки левого желудочка более 12мм при УЗИ, особенно когда эти изменения сочетаются с низкоамплитудной ЭКГ. Но вместе с тем важно исключить истинную гипертрофию миокарда левого желудочка у лиц с наличием потенциальных причин для ее возникновения (артериальная гипертензия и др.).
  

• 
  Рестриктивные нарушения диастолической функции и снижение фракции выброса не являются ранними проявлениями амилоидоза сердца, но характеризуют амилоидную кардиопатию в дальнейшем.
  

• 
  Утолщение свободной стенки правого желудочка у пациентов без легочной и артериальной гипертензии является указанием на высокую вероятность инфильтративного поражения миокарда правого желудочка, при моноорганном кардиальном амилоидозе таким пациентам может быть рекомендована биопсия миокарда.
  

• 
  с высокой вероятностью выявляет инфильтративный характер поражения миокарда и, хотя не является специфическим признаком амилоидоза сердца, может использоваться в качестве дополнительного его предиктора, в особенности у больных с моноорганным кардиальным амилоидозом.
  

ПЕЧЕНЬ

• 
  гепатомегалия более 15см
  
• 
  холестаз (повышение щелочной фосфатазы и/или гамма-глютамилпептидазы в 1,5 раза по сравнению с нормой).
  

ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ

• 
  неврологические проявления – обычно выявляют различные нарушения чувствительности. Из-за поражения преимущественно мелких немиелинизированных волокон электромиография и исследование скорости проведения нервного импульса обычно неинформативны для ранней диагностики амилоидной полиневропатии.
  

Поражение вегетативной нервной системы

• 
  ортостатическая гипотензия разной степени тяжести. Однако систолическое артериальное давление менее 90 мм рт.ст. может быть обусловлено низким сердечным выбросом у больных с сердечной недостаточностью или гиповолемией у больных с тяжелым нефротическим синдромом.
  
• 
  моторная диарея
  
• 
  дисфункции мочевого пузыря.
  

ЖКТ

• 
  необходимо обнаружение амилоидных депозитов в интерстиции подслизистого слоя кишечника.
  

ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА

• 
  Легкие - компьютерная томография
  
• 
  амилоидоз плевры - рецидивирующий плевральный выпот. При амилоидном поражении плевры жидкость, полученная во время пункции плевральной полости, нередко содержит примесь крови. При амилоидозе плевры эвакуации плеврального выпота как правило неэффективны из-за нового быстрого его накопления.
  

Поражение мягких тканей характерно для AL-амилоидоза. При этом амилоидная макроглоссия с инфильтрацией дна ротовой полости, периорбитальная пурпура (и кожные геморрагии на теле) патогномоничны для этого типа амилоидоза. Возможны также псевдогипертрофия скелетных мышц (с развитием мышечной слабости), лимфаденопатия, амилоидоз височной артерии.

Критерии прогрессирования амилоидоза
Признаками прогрессирования амилоидоза сердца являются

• 
  дальнейшее утолщение миокарда (на 2мм и более),
  
• 
  увеличение класса сердечной недостаточности,
  
• 
  снижение фракции выброса на 10% и более.
  
• 
  уровень NT-proBNP (в особенности более 1800нг/л)
  
• 
  тропонины (тропонин Т более 0,025нг/мл).
  

• 
  увеличение протеинурии (на 50% от исходного уровня, как правило на 1г/сут и более)
  
• 
  уровня сывороточного креатинина (на 25% и более от исходного).