ревматоидным артритом и серонегативными полиартритами

• 
  Препаратом выбора при периодической болезни и тяжелой рецидивирующей подагре является колхицин 2мг/сут. Начальная доза препарата 0,5мг/сут, затем постепенно дозу доводят до целевой под контролем клинического анализа крови и сывороточного уровня креатинина.
  

• 
  При хронических нагноениях важное значение имеет по возможности хирургическое иссечение очагов, даже при отсутствии признаков активного воспаления в них. В дальнейшем или одновременно проводят лечение димексидом (5-10г/сут в 26 разведении большим количеством соков – томатного, гранатового и др.). Препарат предпочтителен при легочных нагноениях.
  

• 
  Основной стратегией лечения АL-амилоидоза является элиминация амилоидогенного клона плазматических клеток костного мозга.
  
• 
  После достижения гематологической ремиссии проводят противорецидивное лечение не менее 12 месяцев.
  
• 
  В этот период при отсутствии противопоказаний возможна химиотерапия высоких доз с поддержкой аутологичными стволовыми клетками.
  
• 
  Полный гематологический ответ диагностируют на основании исчезновения моноклональных амилоидогенных иммуноглобулинов по данным иммунофиксации крови и суточной мочи, количественного определения свободных легких цепей иммуноглобулинов методом Freelite (нормальный уровень легких цепей каппа – менее 19,4мг/л, лямбда – менее 26,3мг/л, нормальное соотношение легких цепей в пределах 0,26-1,65).
  
• 
  Клинический эффект терапии в первую очередь оценивают по динамике кардиологических и ренальных показателей. Особо выделяют NT-proBNP-ответ (снижение этого маркера на 30% и более, или на 300нг/л и более у пациентов с исходным уровнем более 650нг/л). С клиническим эффектом лечения больше коррелирует почечный ответ (снижение протеинурии на 75% и более, повышение сывороточного креатинина не более 25% от исходного).
  
• 
  Эффективность лечения амилоидоза печени оценивают по снижению уровня щелочной фосфатазы (50% и более) и уменьшению размеров печени (краниокаудальный размер по данным КТ должен уменьшиться на 30% в течение года после достижения гематологической ремиссии)
  
• 
  Уменьшение амилоидных депозитов в мягких тканях может быть оценено по данным компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.
  
• 
  Эффективным методом общего содержания амилоида в тканях служит метод сцинтиграфии с радиоактивным амилоидным Р-компонентом.
  

• 
  Терапией первой линии, в особенности у больных с высоким риском быстрого прогрессирования, являются комбинированные схемы, содержащие бортезомиб, например трехкомпонентная схема терапии:
  
  • 
    бортезомиб 1,3мг/м2 в/в или подкожно 1, 5, 8 и 11-й дни
    
  • 
    мелфалан 0,15мг/кг с 1 по 4 дни внутрь
    
  • 
    дексаметазон 20мг/сут 1, 5, 8 и 11-й дни внутрь.
    

• 
  При планировании в дальнейшем химиотерапии высоких доз с поддержкой аутологичными стволовыми клетками мелфалан в составе схемы с бортезомибом заменяют на циклофосфан (400мг в/венно капельно в 1, 8, 12 дни), который не истощает пул стволовых клеток в костном мозге.
  

• 
  Курсы бортезомиб содержащей терапии проводят каждые 4 недели, всего 8 курсов.
  

• 
  Терапия сопровождения: омепразол, низкомолекулярные гепарины (для профилактики тромбозов при назначении больших доз дексаметазона), при наличии показаний – антибиотики, противогрибковые препараты, ацикловир
  

• 
  Не менее эффективна схема
  
  • 
    мелфалан (внутрь 0,15мг/кг с 1 по 4 дни)
    
  • 
    дексаметазон (внутрь 20мг/сут с 1 по 4 дни, с 9-12 дни и с 17 по 21 дни) каждые 4-6 недель.
    

Симптоматическая терапия амилоидоза

• 
  сердечных гликозидов
  
• 
  недигидропиридиновых (верапамил, дилтиазем) антагонистов кальциевых каналов
  

Заместительная почечная терапия.

• 
  гемодиализ
  
• 
  перитонеальный диализа