Это опухоли, исходящие из клеток мозгового слоя надпочечников и вненадпочечниковой хромафинной ткани.
Основным свойством их является способность продуцировать избыточное количество катехоламинов (адреналин, нородреналин, дофамин). Кроме этого хромаффиномы могут секретировать серотонин и вещество, подобное АКТТ. В редких случаях новообразование не продуцирует биологически активных веществ, заболевание протекает малосимптомного, диагностируется случайно.
Вненадпочечниковые опухоли называют параганглиомами. Встречаются у 0,04-2 % больных с артериальными гипертензиями.
В 85-95 % феохромоцитомы расположены в надпочечниках, чаще в правом. В 10 % случаев опухоли двухсторонние. Параганглиомы обычно располагаются в симпатической цепочке рядом с брюшным отделом аорты. Размеры опухоли 2-5 см. Редко до 25-40 см.
Повышение артериального давления обусловлено избыточным выбросом адреналина, норадреналина или дофамина. Чаще первые два, реже только адреналин или норадреналин. Опухоли, выделяющие только адреналин или дофамин, не приводят к значительному повышению артериального давления.
При повышении секреции адреналина отмечаются различные нарушения обменов веществ: 1) силение основного обмена; 2) усиление распада гликогена; 3) снижение толерантности к глюкозе; 4) усиление выхода калия из клетки с развитием мышечной слабости.
Клиническая картина. Складывается из симптоматики поражения сердечно-сосудистой системы под влиянием катехоламинов. Зависит от соотношения уровня адреналина и норадреналина. При опухолях, секретирующих преимущественно адреналин возможно возникновение острых повышений артериального давления с последующим развитием коллаптоидных состояний. При этом всегда наблюдается тахикардия. При секреции норадреналина отмечается уменьшение ЧСС, повышение АД, снижение минутного объема сердца. Однако, в большинстве случаев, клинически четкой разницы при феохромоцитомах выявить не удается, т.к. опухоли секретируют как адреналин, так и норадреналин. Основными проявления феохромоцитомы являются: артериальная гипертензия, нарушения ритма сердца и проводимости, недостаточность кровообращения.
У большинства отмечается повышение артериального давления. Формы течения заболевания: с кризовым повышением артериального давления, с постоянно повышенным артериальным давлением и наличием кризов на фоне постоянного повышения артериального давления.
Особенности течения артериальной гипертонии при феохромоцитоме: раннее поражение артерий нижних конечностей, желудочно-кишечного тракта, легких, тяжелые поражения глазного дна с кровоизлиянием в сетчатку.
Длительность течения заболевания с повышенным артериальным давлением различна. "Острая феохромоцитома" отмечается при быстро развивающихся и быстро учащающихся кризах с "эпизодами" гипотонии. Достаточно быстрое прогрессирование заболевания. Описаны случаи заболевания с течением 10 дней и 1 месяц.
Состояние с неуправляемой гемодинамикой наблюдается приблизительно у 10% больных феохромоцитомой. Стойкое повышение АД сменяется беспорядочным возникновением гипер- и гипотонических кризов. Медикаментозное лечение в большинстве случаев неэффективно.
Показанием к операции при неуправляемой гемодинамике является отсутствие эффекта от проводимой терапии (с применением бета-адреноблокаторов) в течение ближайших 3-х часов.
После операции АД понижается, но далеко не всегда нормализуется. Оно может оставаться повышенным в связи с возникновением необратимых изменений в сосудах, особенно почек. Другая причина - сочетание феохромоцитомы и эссенциальной гипертонии.
Нарушения ритма и проводимости при феохромоцитоме. Чаще наблюдается синусовая тахикардия, реже - брадикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая форма пароксизма тахикардии, мерцание предсердия, фибрилляция желудочков. Встречается также нарушение внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости, иногда развивается блокада атриовентрикулярной проводимости и приступы Морганьи-Эдемса-Стокса.
Повреждение миокарда при феохромоцитоме относят к катехоламиновым дистрофиям миокарда. Развивается острая сердечная левожелудочковая и правожелудочковая недостаточность, иногда тотальная недостаточность кровообращения. Сердечная недостаточность может быть единственным проявлением катехоламиновой миокардиодистрофии.
Сердечно-сосудистые расстройства при опухолях, продуцирующих катехоламины, имеют следующую морфологическую основу:
1). Повреждения сосудов - нерезко выраженный атеросклероз аорты и других крупных сосудов, атеросклероз коронарных и церебральных сосудов, гипертрофия, дегенеративно-некротические повреждения мышечных клеток, набухание и пролиферация эндотелия мелких артериол.
У некоторых больных повреждение мелких артериол приобретает распространенный характер.
2). Повреждение миокарда – крупноочаговый инфаркт миокарда при отсутствии выраженных поражений коронарных артерий. Катехоламиновая миокардиопатия вследствие токсического влияния катехоламинов на миокард.
3). ДВС синдром, фибринолиз, тромбоз микроциркуляторного русла, кровоизлияния и некрозы внутренних органов, гангрена нижних конечностей.
Достарыңызбен бөлісу: |