Қазақстан республикасының денсаулық сақтау министрлігі қарағанды мемлекеттік медицина универститеті

Қысқартулар тізімі ...................................................................................... 3

жүктеу/скачать 0.89 Mb.

бет	6/7
Дата	08.07.2016
өлшемі	0.89 Mb.
	#185274

1 2 3 4 5 6 7

Қысқартулар тізімі ...................................................................................... 3

Кіріспе .......................................................................................................... 4

1. Гемостаздың физиологиялық негіздері.................................................. 5

2. Геморрагиялық синдром. Диагностикалық ізденістің кезеңдері.......... 13

2.1. ГС кезіндегі диагностикалық ізденістің клиникалық кезеңі............. 16

2.2. ГС кезіндегі диагностикалық ізденістің зертханалық кезеңі............. 26

3. ГС кезіндегі диагностикалық ізденістің және тексеру бағдарламасының алгоритмі ....................................................................................................... 30

4. V зерттеу бағдарламасы - ҚҰ ұзарған немесе қалыпты және сарысулық гемостаз өзгермеген, С көрінетін ауруларды диагностикалау................. 42

4.1. Аутоиммунды идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура .......... 40

4.2. Фон Виллебранд ауруы.......................................................................... 45

4.3Гемофилияның диагностикалық критерилері

және емдеу принциптері 47

4.4. Тума геморрагиялық телеангиэктазия............................................. 51

4.5. Шенлейн-Генох геморрагиялық васкулиті......................................... 52

4.6. Жүре пайда болған коагулопатиялар................................................... 51

4.6.1. Антикоагулянттарды шамадан тыс қолданумен негізделген ГС... 54

4.6.2. Бауыр патологиялары кезіндегі ГС................................................... 56

4.6.3. ШТҰ-синдромы ................................................................................. 59

Тесттік тапсырмалар .................................................................................... 69

Әдебиеттер.................................................................................................... 75

Қосымша........................................................................................................ 78

Қосымша 1.

Тамырлы-тромбоцитарлы гемостаз кестесі

Тамыр зақымдалуы

Коллаген АДФ Гемолиз

Тромбоциттер Са⁺⁺

мембрансының шығу

лабилизациясы

АДГЕЗИЯ

Фактор

Виллебранд

Түрінің өзгеруі,

өсіндінің дамуы,

фосфолипаза А₂белсенуі

Босау

реакциясы Арахидон қышқылы

(АДФ, адреналин және т.б.)

АГРЕГАЦИЯ

АГРЕГАЦИЯ ІІ

Тромбоксан А₂

Б босау

реакциясы

(4-ші фактор,

Са⁺⁺, Мg^++, В-тромбоглобулин,

белоктық өсу факторы,

сарысулық тромбоспондин

к
ТРОМБ

ҰЙЫНДЫСЫ

РЕТРАКЦИЯ
офакторлар

Тромбин

Фибриноген

Фибрин

Қосымша 3.

Гемостазды зерттеудің кейбір зерттеу әдістерінің сипаттамасы

Фотометрия әдісімен тромбоциттер агрегациясы

Сипаттамасы: тромбоциттерге бай сарысудың сәуле өткізгіштігінің өзгеруіне қарап, агрегацияны белсендіретін заттарды қосқанда ірі дисперсті агрегаттардың түзілуінк қарап тромбоциттер агрегациясының көлемін, жылдамдығын және күшін сипаттайды.

Қалыпты жағдайда 55-75% (ристомицин – агрегация кезінде 80-100%). Адреналин және оның аз дозасын қолданғанда агрегацияның екінші толқынын естен шығармау керек.

Патологиялар варианттары	Клиникалық маңызы
Агрегацияның барлық параметрлерінің төмендеуі, тек ристомицин - агрегациядан басқасы	Гланцман тромбоастениясы, ассенциальді, ІІ типті атромбия.
Агрегацияның екінші толқыны жоқ, ерте дезагрегация	тромбоцитопатиялар, оның ішінде дәрілік (антиагреганттар).
Тек ристомицин – агрегацияның төмендеуі	Виллебранд ауруы және синдромы, т Бернар - Сулье тромбоцитодистрофиясы.
Жоғары индуцирленген және спонтанды агрегация	ШТҰ-синдром, тромбоздар, атеросклероз, диабет, «жабысқақ тромбоциттер» синдромы, гормонды контрацептивтерді қабылдау.

Гемолизат-агрегациялық тест бойынша тромбоциттердің агрегациясы

Сипаттамасы: Тромбоциттерге бай сарысуға ыдыраған эритроциттерді қосқанда агрегация уақытын визуальді анықтайды. Скрининг әдістің дәлдігі төмен.

Қалыпты жағдайда: Гемолизаттың жоғары концентрациясында – 11-17 с, гемолизаттың төмен концентрациясында – 40-50с.

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
гемолизаттың төмен концентрациясында агрегация уақытының қысқаруы	Гемостаздың тромбоцитарлы қатарының белсенуі - тромбоздар, ШТҰ - синдром.
гемолизаттың жоғары концентрациясында агрегация уақытының ұзаруы	тромбоциттер агрегациясының төмендеуі – тума және жүре пайда болған тромбоцитопатиялар, ШТҰ-синдром.

Белсендірілген парциальді (жартылай) тромбопластинді уақыт (БПТУ/БЖТУ)

Сипаттамасы:, Жанама (коалин) фофолипидті белсенділік аясында сарысу рекальцификациясы кезінде тромбоциттері аз сарысуда қан ұю уақытын анықтау. Қан ұюдың ішкі жолдарының ақауларын анықтайды.

Қалыпты жағдайда: 30-42с.

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
БПТУ қысқаруы	тромбоздар, ШТҰ-синдромы және тромбофилиялар кезіндегі гиперкоагуляция
БПТУ ұзаруы	VIII, IX, XI XII (ТУ және ПУ қалыпты) факторлары тапшылығы немесе қанда олардың ингибиторлары бар кезде, науқастарды гепаринмен емдеу барысында, антифосфолипидті синдром, Виллебранд ауруы немесе синдромы.

Антитромбин III

Сипаттамасы: зертелеттін науқастың сарысуында инкубацияланған фибриногеннің тромбинмен ұю уақыты анықталады.

Қалыпты жағдайда: белсенділігі 85 – 115%.

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
Белсенділіктің төмендеуі	Тума және жүре пайда болған ақаулар (ШТҰ синдромы), гепаринді шамадан тыс көп қолдану, бауырдың ауыр зақымдалулары.
Белсенділіктің жоғарлауы	L-аспарагиназамен емнің нәтижесінде, гормонды контрацептивтерді қолданғанда, созылмалы ШТҰ –синдромы кезінде.

Жегілік антикоагулянт

Сипаттамасы: Фофолипид-сезімтал тесттердің (БПТУ, ПУ ажыратылған тромбопластинмен және т.б.) қорытындыларын жалпы бағалау негізінде анықталады.

Қалыпты жағдайда: жегілік антикоагулянт анықталмайды.

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
Жегілік антикоагулянттар анықталады	антифосфолипидті синдром диагностикаланады

Қан ағу уақыты

Сипаттамасы: Теріні дозамен тесуден кейін микротамырлардан қан ағу уақыты анықталады. Тромбоцитарлы гемостаздың ауыр зақымдалулары анықталады. Әдіс дәл емес, сондықтан, қан кету себебін анықтау үшін қосымша зерттеу әдістерін жүргізу керек.

Қалыпты жағдайда: Дьюк бойынша қан ағу (құлақтың сырғалығын тесу) – 2-5 мин, Борхгревинка – Ваалер бойынша (білезік терісін тілу) -5-8, Шитиков бойынша (саусықтың соңғы фалангасын тесу) – 1.5-3.5 мин.

Патология варианттары

Клиникалық маңызы

Қан кету уақытының ұзаруы

айқын тромбоцитопения, тромбоциттердің сапалық тапшылығы (Виллебранд ауруы, Гланцман тромбастениясы), ШТҰ-синдромы, гепаринмен емдеу, антиагрреганттармен емдеу; гемофилияларда қан кету уақыты қалыпты, кейде шамалы ұзарған.

Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты

Сипаттамасы: қанда ұйындының түзілу жылдамдығын анықтайды. Бағдарлық зерттеу әдістеріне жатады. Коагуляциялық гемостаздың дөрекі бұзылыстарын анықтайды, ескірген әдіс, аналогы – БПТУ анықтау.

Қалыпты жағдайда: 5-10 мин.

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
10 мин көп	Қан ұюдың факторларының терең тапшылығы (сонымен қатар, гемофилия), гепаринмен және тік емес антикоагулянттармен емдеу, ШТҰ – синдромы.
5 мин аз	гиперкоагуляция (ШТҰ-синдромы, тромбоздар) немесе артефакт.

Плазминоген қорының индексі

Сипаттамасы: Формуламен анықталады: сау адамның ұйындысын индуцирленген стрептокиназамен лизис уақытын науқастың аналогиялық көрсеткішін бөліп, 100-ге бөлу.

Қалыпты жағдайда: 90 - 110%

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
Индекстің төмендеуі	ШТҰ-синдромында қан айналымда плазминогеннің төмендеуі, фибринолиз активаторларымен емдеу (стрептокиназа, актилиза және т.б.).

Ортофенантропты тест

Сипаттамасы: ортофенантролин ерітіндісін қосқанда фибрин прокоагулянттарының мақта түрінде пайда болуы. Егер алғашқа150 с жарықта мақта немесе дән түрінде прокоагулянттар сарысуда анықталса тест оң деп есептеледі. Оның пайда болу уақытын кесте бюойынша секундпен белгілейді. Зерттелетін сарысуда РФМК деңгейін анықтайды.

Қалыпты жағдайда: 3,0 – 4,0 мг% (30-40 мкг/мл)

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
Деңгейінің жоғарлауы	ШТҰ-синдром, тромбоздар, тромбоэмболиялар, тромбофилиялық жағдайлар

Протеин С

Сипаттамасы: зерттелетін сарысуда С протеинін арнайы реагент – жылан уымен белсендіреді. С протеині тапшы сарысуда белсенген С протеині Vа және VIIIа протеолизін тудырады. Ол болса, қан ұю уақытының ұзаруына алып келеді (тесте БПТУ), соның көмегімен зерттелетін сарысуда С протеинінің белсендігі анықталады.

Қалыпты жағдайда: 70-140%

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
Белсенділіктің төмендеуі	С протеинінің тума немесе жүре пайда болған тапшылығы, тік емес антикоагулянттармен ем, бауырдың ауыр зақымдалуы.

Протромбинді тест. Халықаралық қалыптастырылған қатынас (ХҚҚ)

Сипаттамасы: ХҚҚ бағалау - протромбинді тест бойынша уақытында және дәл оральді антикоагулянттарды қолдануды бақылау. ХҚҚ есептеу үшін науқас сарысуындағы ПУ, қалыпты бақылау сарысудың ПУ және тромбопластиннің протромбинді кешеннің факторларының тапшылығына сезімталдығы халықаралық индексі (СХИ) керек. ХҚҚ = (науқас ПУ: қалыпты бақылау сарысуындағы ПУ) СХИ.

Қалыпты жағдайда: 1,4 аз

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
ХҚҚ 2,0 аз	Тік емес антикоагулянттар дозасы жеткіліксіз
ХҚҚ 2,0 ден 3,0 дейін	Тромбоздар мен тромбоэмболияларды емдегенде және олардың алдын алғанда тік емес антикоагулянттардың адекватты дозасы
ХҚҚ 2,5 ден 3,5 дейін	Магистральді тамырлардың қайталамалы тромбоздарын, өкпе артериясының эмболиясын, жүрекке жасанды қақпақшалар имплантациясында оральді антикоагулянттарды дұрыс дозада қолдану.
ХҚҚ 3,5 көп	Тік емес антикоагулянттарды шамадан тыс қолдану, қан кету қаупі.

Протромбинді тест. Quick бойынша ПУ

Сипаттамасы: рекальцифицирленген сарысудың тромбопластин қосқан кездегі ұю уақыты. Қан ұюдың сыртқы жолының бұзылыстарын анықтайды.

Қалыпты жағдайда: 12-17 с.

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
Уақытының ұзаруы	Тік емес антикоагулянттарды қолдану, жеке немесе қосарланған VII, X, V, II факторлардың тапшылығы немесе айқын гипофибриногенемия, бауырдың ауыр зақымдалулары, гепаринмен ем, антифосфолипидті синдром.
Уақытының қысқаруы	Тромбоздар, ШТҰ-синдромы кезіндегі гиперкоагуляция, протромбинді кешеннің факторларымен орын басу терапиясы

Протромбинді тест. ПТИ.

Сипаттамасы: ПТИ дегеніміз науқас сарысуының ПУ көрсеткіші мен бақылау сарысуының ПУ бөліп, оны 100-ге көбейткенде шыққан мөлшер. Протромбинді тесттің ескірген және дәл емес әдісі. Қателіктер протромбин кешенінің факторлары тапшылығына тромбопластин сезімталдығын бағалайтын тест кезіндегі маскировкамен байланысты және көптеген зертханаларда донорларды бақылаулық зерттеулер болмағандығына байланысты.

Қалыпты жағдайда: 85-110%.

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
80% аз	Quick бойынша ПУ қараңыз (уақытының ұзаруы)
115% көп	Quick бойынша ПУ қараңыз (уақытының қысқаруы)

Протромбинді тест. Quick бойынша протромбинді көрсеткіш

Сипаттамасы: Протромбин – протромбинді кешеннің факторларының белсендігін (%) калибрлі кестедегі мөлшерімен сипатталатын Quick бойынша көрсеткіш. Кестені қалыпты қан сарысуында араластырылған қан ұюдың протромбинді уақытын өлшеу жолымен құрайды. Онда протромбина құрамы 100% деп есептеледі, 2 рет араластырылған соңа – 50%, 4 рет – 25% есептеледі. Науқас сарысуының протромбинді уақытын Quick бойынша көрсеткішін калибрлі кестені қолдана отырып белгілейді. Протромбинді тесті бағалауда жиі кездесетін қате – протромбинді индекс (%) және Quick бойынша протромбинді көрсеткіш (%) тәрізді ұғымдармен шатастыру.

Қалыпты жағдайда: 100%.

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
Жалпы клиникалық зерттеулерде көрсеткіштің төмендеуі	VII, X, V, II факторлардың жеке немесе қосарланған тапшылығы немесе айқын гипофибриногенемия, бауырдың ауыр зақымдалулары, гепаринмен ем, антифосфолипидті синдром.
Жалпы клиникалық зерттеулерде көрсеткіштің жоғарлауы	Тромбоздар, ШТҰ-синдромында гиперкоагуляция, протромбинді кешен факторларымен орын басу терапиясы.
Тік емес антикоагулянттармен емді бағалауда 35% көп болса	Дозасы жеткіліксіз
Тік емес антикоагулянттарды бақылауда 20-35%	адекватты доза
Тік емес антикоагулянттарды бақылауда 20% аз	Тік емес антикоагулянттарды шамадан тыс көп қолдану, қан кету қаупі.

Эуглобулинді ұйындының стрептокиназа тәуелді лизисі

Сипаттамасы: сарысудың эуглобулинді фракциясының фибринінің лизисі стрептокиназаны қосқанда плазминоген белсендігін анықтайды.

Қалыпты жағдайда: 10%

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
10 мин көп	Плазминоген деңгейінің төмендеуі

Тромбоциттер саны

Сипаттамасы: қан жұғындысында санайды, эритроциттер санына қайта есептейді; Горяев камерасында қосымша бояйды немесе жарықтандырады немесе жасушаларды автоматты санағыштың көмегімен есептеу жүргізіледі.

Қалыпты жағдайда: 170-450*10⁹/л

Патология варианттары	Клиникалық маңызы
450х10⁹/л көп	Миелопролиферативті аурулар, спленэктомия, гемолиз, ісіктер, амилоидоз, созылмалы ісіктік ШТҰ – синдром, қалыпты.
100-150х10⁹/л	шамалы тромбоцитопения – ЖҚЖ, жүйелі васкулиттер, Маркиафава ауруы, ШТҰ – синдромы, жедел лейкоздар, цитостатиктермен ем, сәулелендіру, АИТП, В₁₂-тапшылық анемия, апластикалық анемия, антифофолипидті синдром.
20-100х10⁹/л	Айқын тромбоцитопения - ЖҚЖ, жүйелі васкулиттер, Маркиафава ауруы, ШТҰ – синдромы, жедел лейкоздар, цитостатиктермен ем, сәулелендіру, АИТП, В₁₂-тапшылық анемия, апластикалық анемия, антифофолипидті синдром – қан кетуге қатерлі жағдайлар.
Жоқ немесе препаратта бірен-саран	гаптенді тромбоцитопения, АИТП, ШТҰ синдромының шапшаң түрлері, цитостатиктерді шамадан тыс көп қолдану, жедел сәулелік ауру, жедел лейкоз, апластикалық анемия – шұғыл терапияны қажет етеді – тромбоцитарлы масса құю.

жүктеу/скачать 0.89 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 2 3 4 5 6 7