Жіктемесі: Аурудың екі түрін ажыратады:
а) Ph – позитивті созылмалы миелолейкоз;
б) Ph – негативті созылмалы миелолейкоз (атипиялы СМЛ).
Клиникасы. Созылмалы миелолейкоздың алғашқы (қатерсіз), өріс алған (акцелерация) және терминальды (бласттық криз) сатыларын ажыратады. Созылмалы миелолейкоздың алғашқы (созылмалы) сатысының симптоматикасы бейспецификалық болып келеді. Себепсіз әлсіздік, еңбекке қабілеттіліктің төмендеуі байқалады, қосымша аурулар жиілеп кетеді. Ауру адамды тексергенде оның тері жамылғысының қуқыл тартқаны көрінеді, спленомегалия табылуы мүмкін. Шеткі қанда лейкоцитоз (10-15х109/л), промиелоциттерге дейін ығысу, кейде базофильді-эозинофильді ассоциация (эозинофильдер мен базофильдердің қатар көбеюі) болады. Тромбоцитоз болуы мүмкін. Төс сүйегі пунктатында миелокариоциттердің, мегакариоциттердің санының өскені анықталады. Миелограммада гранулоциттер қатарының клеткалары көбейген және солға қарай ығысу байқалады. Гранулоциттермен салыстырғанда эритроидтық және лимфоидтық қатардың клеткалары азайған. Аурудың басынан 2-10 жыл және одан да ұзақ уақыт өткенде аурудың өріс алған (үдемелі) сатысы басталады. Ол 2-5 жылға созылады. Өріс алған сатыда аурудың белгілері айқындала түседі, әлсіздік, сүйектердің ауыруы, тершеңдік, дене қызуының көтерілуі бой көрсетеді. Қансырағыштық белгілері пайда болады. Инфекциялық аурулармен асқыну жиілей бастайды. Ауқымды спленомегалия анықталады, гепатомегалия және тері лейкемидтері болуы мүмкін. Лимфоаденопатия сирек кездеседі. Талақтың инфарктісі және периспленит болуы мүмкін.
Шеткі қанда – гиперлейкоцитоз (100х109/л дейін), солға промиелоциттерге дейін ығысу анықталады, бірен-саран бласттар (5% көп емес), эозинофильді-базофильді ассоциация болуы мүмкін. Орташа дәрежелі анемия, тромбоцитоз, сирегірек – тромбоцитопения байқалады. Созылмалы миелолейкоздың өріс алу сатысында анықталатын аурудың телімді (спецификалық) белгісіне жетілген гранулоциттерде сілтілі фосфатазаның болуы.
Сүйек миы пунктатында миелокариоциттер саны көбейген, пісіп-жетілмеген гранулоциттер (промиелоцит, миелоцит, метамиелоцит) көбейген, эозинофильдер мен базофильдердің де пайыздық мөлшері көбейген, мегакариоциттер саны да көбейген. Кариологиялық тексергенде миелопоэз клеткаларында Ph – хромосомасы табылады.
Мықын сүйегінің трепанатында гранулопоэз элементтерінің айқын гиперплазиясы болады (пісіп-жетілмеген клеткалар мен мегакариоциттер көбейген). Фиброз бар аймақтарда болады. Аурудың терминальдық сатысында (бласттық криз) аурудың симптоматикасы жедел лейкоз белгілерін еске түсіреді. Қызба, сүйектердің ауыруы, қансырағыштықтың күшеюі, сол жақ қабырға астының ауыруы (талақтың инфарктісі) байқалады. Ауқымды гепато- және спленомегалия болады. Қанда – лейкоцитоз, солға бласттарға дейін ығысу (бласттардың морфологиясы өзгеріп, жаңа клондардың пайда болғанын көрсетеді) болады, базофильдер саны көбейген, анемия, тромбоцитопения.
Миелограммада: сүйек миының клеткалары көбейген, оның ішінде жасарған гранулоцитралық өркін басым болып келеді, эритроидтық және лимфоидтық өркіндер клеткаларының саны азайған. Бласттық криз сатысында: гранулоциттер өркіні өте жасарып кеткен – бласттар саны көбейген (30% жоғары).
Достарыңызбен бөлісу: |