Химия белков
жүктеу/скачать 1.16 Mb.
|
| Ответ: Причина - первичный гиперпаратиреоз. В костной ткани рецепторы ПТГ локализованы на остеобластах и остеоцитах, но не обнаружены на остеокластах. При связывании паратгормона с рецепторами клеток-мишеней остеобласты начинают усиленно секретировать инсулиноподобный фактор роста и цитокины. Эти вещества стимулируют метаболическую активность остеокластов. В частности, ускоряется образование ферментов, таких как щелочная фосфатаза и коллагеназа, которые воздействуют на компоненты костного матрикса, вызывают его распад, в результате чего происходит мобилизация Са2+ и фосфатов из кости во внеклеточную жидкость. В почках ПТГ стимулирует реабсорбцию кальция в дистальных извитых канальцах и тем самым снижает экскрецию кальция с мочой, уменьшает реабсорбиию фосфатов. Кроме того, паратгормон
индуцирует синтез калыцитриола, который усиливает всасывание кальция в кишечнике. Таким образом, паратгормон восстанавливает нормальный уровень ионов кальция во внеклеточной жидкости как путём прямого воздействия на кости и почки, так и действуя опосредованно (через стимуляцию синтеза кальцитриола) на слизистую оболочку кишечника, увеличивая в этом случае эффективность всасывания Са2+ в кишечнике. Снижай реабсорбцию фосфатов из почек, паратгормон способствует уменьшению концентрации фосфатов во внеклеточной жидкости. Органы-мишени для ПТГ — кости и почки. В клетках почек и костной ткани локализованы специфические рецепторы, которые взаимодействуют с паратгормоном, в результате чего инициируется каскад событий, приводящий к активации аденилатциклазы. Внутри клетки возрастает концентрация молекул цАМФ, действие которых стимулирует мобилизацию ионов кальция из внутриклеточных запасов. Ионы кальция активируют киназы, которые фосфорилируют особые белки, индуцирующие транскрипцию специфических генов. При первичном гиперпаратиреозе нарушается механизм подавления секреции паратгормона в ответ на гиперкальциемию. Избыточная секреция паратгормона приводит к повышению мобилизации кальция и фосфатов из костной ткани, усилению реабсорбиии кальция и выведению фосфатов в почках. Вследствие этого возникает гиперкальциемия, которая может приводить к снижению нервно-мышечной возбудимости и мышечной гипотонии. У больных появляются общая и мышечная слабость, быстрая утомляемость и боли в отдельных группах мышц, увеличивается риск переломов позвоночника, бедренных костей и костей предплечья. Увеличение концентрации фосфата и ионов кальция в почечных канальцах может служить причиной образования в почках камней и приводит к гиперфосфатурии и гипофосфатемии. У грудного ребенка ярко выражены явления рахита. Расстройств пищеварения не отмечается. Ребенок много находился на солнце, в течение 2 месяцев получал витамин D3, но проявления рахита не уменьшились. Почему для лечения рахита у данного ребенка врач назначил кальцитриол? Перечислите возможные причины рахита у детей. Назовите причину рахита у этого ребенка. Напишите формулу гормона, образующегося из витамина D3, и схему его синтеза. Ответ: Нарушением синтеза кальцитриола Витамин D синтезируется в коже из холестерина под влиянием УФ-лучей, затем в печени и почках он гидроксилируется в кальцитриол – гормональную форму витамина. Гормон экспрессирует синтез Ca2+-связывающих белков, которые транспортируют кальций из кишечника в кровь. поэтому при поражениях почек нарушается всасывание кальция и наблюдаются признаки рахита. У ребенка нарушены процессы гидроксилирования. Причины рахита: недостаток витамина D3 в пищевом рационе, нарушение всасывания D3, нарушение синтеза предшественников кальцитриола, недостаточное времяпребывание на солнце, дефект 1-α-гидроксилазы, рецепторов кальцитриола. Дефект 1-α- гидроксилазы. 1 — хопестерол является предшественником кальцитриопа; 2- в коже 7- дегидрохолестероп неферментативно превращается в холекапьциферол; 3 — в печени 25- гидроксилаза превращает холекапьциферол в кальцидиоп; 4 — в почках образование капьцитриопа катализируется 1α -гдроксилазои. Гиперпаратиреоидизм – заболевание, в основе которого лежит гиперпродукция паратгормона. У больных отмечаются мышечная слабость, остеопороз и деформация костей, образование почечных камней. Какова причина перечисленных симптомов у таких больных? Как изменяется концентрация кальция в крови у таких больных. В результате стимуляции каких процессов это происходит. жүктеу/скачать 1.16 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|