Книга для педагогов-дефектологов / Пер с англ. О. В. Деряевой; под науч ред. Л. М. Шипицыной

«расстройствам аутистического спектра», «аутистическому континууму» или «глубокому нарушению развития» (PDD).

Было время, когда «детские психозы» и «детская шизофрения» понимались как разделы области аутизма и нарушений аутистического спектра. Детская шизофрения сейчас рассматривается как отдельное расстройство, очень редкое и отличающееся от аутизма.

Синдром Аспергера

Только недавно синдром, описанный Аспербергом (1944), привлек широкое внимание детских и взрослых психиатров (L. Wing, 1981; С. Gillberg, 1985; D. Tantam, 1988; U. Frith, 1991). Он встречается, как уже упоминалось, у людей с нормальным или по всем показателям хорошим, а иногда даже высоким интеллектуальным уровнем. Но что-то у них нарушено, и это «что-то» тесно связано с функциями, нарушения которых отмечаются при классическом аутизме.

Синдром Аспергера диагностируется различными системами немного по-разному. В системах ДСМ-IV и МКБ-10 эти критерии почти идентичны, кроме того, что в ДСМ-IV требуется наличие «клинически значимого нарушения в социальной или других важных областях функционирования», что не используется МКБ-10. Обе схемы диагностики указывают, что раннее развитие речи является нормальным и заинтересованность в окружающем и навыки адаптации не нарушены. Не включены также в диагностические критерии и нарушения коммуникации (вербальной и невербальной).

Синдром Аспергера устанавливается, следуя тому же набору диагностических критериев, относящихся к аутизму, но исключая критерии, относящиеся к нарушению коммуникации. Однако большинство врачей соглашаются, что для людей с заболеваниями аутистического спектра абсолютно нормальное развитие речи настолько редко, что включение «нормального развития речи» как критерия диагностики не имеет никакого значения.

К. Гиллберг (1989) опубликовал диагностические критерии синдрома Аспергера, которые основывались на клиническом описании пациентов, подготовленном самим Аспергером. Эти критерии, рассчитанные для исследования, были позднее усовершенствованы Гиллбергом (1991). По этой системе критериев, люди, имеющие диагностические критерии синдрома Аспергера, могут иногда квалифицироваться как имеющие диагноз аутистического расстройства и наоборот. Была сделана попытка изучения возможной области пересечения (переходной области) аутизма у людей с высоким интеллектуальным развитием (обычно имеется в виду аутизм с IQ выше 70) и синдрома Аспергера.

В клинической практике приемлемо дополнение специального критерия, чтобы избежать постановки диагноза синдрома Аспергера, когда встречаются все критерии аутичного расстройства (последний диагноз имеет преимущество). Это привело к данному набору критериев (см. табл. 4).

Синдром Аспергера и аутизм (при высоком интеллектуальном уровне) пересекаются друг с другом. Неясно, представляют ли они различные виды аутистического спектра. Были определены 2 интересные модели для объяснения связи между аутизмом и синдромом Аспергера, основанные на IQ и уровне развития сопереживания (эмпатии).

Было предположено, что эмпатия может рассматриваться как функциональная способность, концептуально похожая на IQ и имеющая сильные конституциональные корни. Согласно этой модели, у основной популяции существуют различные уровни развития эмпатии.

Мы рассматриваем возможность постановки диагноза аутистического спектра только в тех случаях, когда уровень эмпатии опускается намного ниже значимого. При таких чрезмерно низких уровнях может быть поставлен диагноз аутизма, а в тех случаях, когда уровень эмпатии более высокий, вместо аутизма может быть поставлен диагноз синдрома Аспергера.

Следуя другой модели, единственным признаком, который дифференцирует аутизм от синдрома Аспергера, является уровень IQ (или вербальный IQ). Низкий IQ (низкий уровень вербальных навыков) ведет к постановке диагноза аутизма, а более высокий уровень IQ (более высокий уровень вербальных навыков) ведет к постановке диагноза синдрома Аспергера у людей, в основном имеющих одинаковые типы и уровни социальных нарушений.

Эти модели отношений между аутизмом и синдромом Аспергера должны быть взаимоисключающими.

Как уже рассматривалось, диагностика синдрома Аспергера не является очень сложной. Проблема в том, что он часто совершенно не принимается во внимание.

Детское первазивное (дезинтегративное) расстройство

Существует небольшая группа людей, которые развиваются нормально (или почти нормально) в возрасте от 1,5 до 4 лет, а затем у них появляются тяжелые симптомы аутизма. Некоторые врачи диагностируют в таком случае «поздно начавшийся аутизм» (это обычно означает, что существовало кажущееся нормальным развитие до возраста 18-24 месяцев). У имеющих более длительный период нормального развития затем следовали явно выраженная регрессия навыков и развитие многих симптомов, характерных для аутизма. Таких детей обычно относили к имеющим детское дезинтегративное расстройство. В классификациях ДСМ-IV и МКБ-10 для диагностики необходимы клинически значимое отсутствие приобретенных навыков (по крайней мере двух из следующих навыков: речи, игры, социальных, моторных навыков и кишечного/мочевого контроля), наличие по крайней мере двух из триады нарушений при аутизме (или, в случае МКБ-10, 2 нарушений из 4 областей, включающих триаду аутистических нарушений и в дополнение «основную утерю интереса к объектам и окружающему миру»).

Детское дезинтегративное расстройство в прошлом рассматривали как психоз Геллера, деменцию Геллера или дезинтегративный психоз.

Заболевания, сходные с аутизмом

Расстройства, включающие некоторый спектр аутистичес-кой симптомологии, но не имеющие полного набора критериев аутизма или синдрома Аспергера, в настоящее время являются основной проблемой диагностики. Не существует какого-либо значимого вывода относительно определения их переходного типа или присвоения им названий.

Мы могли бы предположить, что любой человек с 5 или более симптомами, указанными в ДСМ-IV или МКБ-10, но не имеющий полного набора критериев аутизма, синдрома Аспергера или детского дезинтегративного расстройства, должен быть диагностирован как страдающий от другого, похожего на аутизм заболевания.

Аутистичные состояния

Люди, проявляющие 3 или более симптомов, но не имеющие полного набора критериев аутизма, синдрома Аспергера, детского дезинтегративного расстройства или другого, похожего на аутизм заболевания, могут наилучшим образом диагностироваться как имеющие аутистичные состояния.

Многие дети с расстройством внимания и тяжелой моторной неуклюжестью (дети с так называемым DAMP – дефицитом внимания, моторного контроля и восприятия) имеют аутис-тичные состояния (С. Gillberg, 1983). Многие люди с умственной отсталостью, не подходящие под критерии аутизма, имеют другие заболевания, похожие на аутизм или аутичные состояния (D. Haracopos, A. Kelstrup, 1975; L. Wing, J. Gould, 1979; С. Gillberg, 1986; S. Steffenburg, 1995).

Заключение

Для составления общей картины всех расстройств аутисти-ческого спектра, включая классический аутизм, может быть очень полезной следующая классификация:

- классический аутизм или синдром Каннера;

- синдром Аспергера;

- детское первазивное (дезинтегративное) расстройство; ~ другие, похожие на аутизм заболевания;

- аутичные состояния.

Некоторые замечания по дифференциальной диагностике

Умственная отсталость

Аутизм (аутистические расстройства, детский аутизм) в некоторых случаях трудно отличать от глубокой тяжелой умственной отсталости. Наряду с тяжелым интеллектуальным отставанием должны присутствовать, в некоторой степени, недоразвитие социальных коммуникативных навыков и воображения (поскольку предположительно будут нарушены все сферы деятельности). Проблемы триады аутичных нарушений должны быть явно диспропорциональны по причине низкого уровня интеллектуального развития.

Дети с тяжелой степенью депривации, а также находящиеся в тяжелой депрессии, обнаруживают многие симптомы (особенно социальные и коммуникативные нарушения), типичные для аутизма. Основное отличие в том, что аутизм незначительно или абсолютно не поддается влиянию со стороны окружающей среды или фармакологическому вмешательству, а синдромы депривации и депрессии проявляют значительную чувствительность, включая полное восстановление, к такого рода вмешательствам.

Шизофрения - чрезвычайно редкое явление в детском возрасте. В отличие от аутизма это заболевание характеризуется галлюцинациями и странными иллюзиями. Такие расстройства чрезвычайно редки при аутизме и не являются частью критериев диагностики аутизма. Не существует доказательств, что аутизм увеличивает риск развития шизофрении и генетически не имеет отношения к этому расстройству. Однако некоторые дети, которым ранее ставился диагноз шизофрении, оглядываясь на прошлое, очень часто имели характерные черты аутистического типа, хотя обычно более мягкие и недостаточные для того, чтобы сделать предположение, что ребенок когда-либо имел «чистый» аутизм.

Синдром Аспергера у взрослых часто неправильно диагностируется как шиэотипическое расстройство, шизоидное расстройство личности, параноидное расстройство личности, атипичная депрессия, пограничное расстройство и даже, в некоторых случаях, как шизофрения.

Существуют определенные трудности в отграничении детского дезинтегративного расстройства синдромами описанными Ландау-Клеффнером и Реттом.

При синдроме Клеффнера-Ландау обычно наблюдается нормальное раннее развитие (в течение 2-5 лет) с последующей потерей речи и началом припадков или нарушениями деятельности коры головного мозга по данным электроэнцефалограммы. При синдроме Ретта часто за кажущимся нормальным развитием до 6-20 месяцев следует потеря целенаправленных движений руками, рост застойных явлений и различных неврологических симптомов, часто включая эпилептические припадки. При обоих этих синдромах часто встречаются симптомы аутизма, но они имеют тенденцию с течением времени нивелироваться.

Постоянная трудность: IQ

Большинство людей, имеющих диагноз классического аутизма, умственно недоразвиты. Около 80% имеют уровень IQ менее 70. У имеющих более высокий уровень IQ показатели варьируют от 70 до 100; это означает, что диагноз аутизма почти никогда не ставится людям с уровнем интеллектуального развития выше нормального.

Связь между аутизмом и низким уровнем интеллекта является сложной диагностической проблемой, так как триада аутистических критериев может быть чрезмерно поглощена картиной умственной отсталости. Врач должен определять отставание, представленное в большей степени в коммуникации, социальных навыках и воображении. Это имеет значительные последствия для определения педагогического подхода.

Большинство людей с диагнозом классического синдрома Аспергера обладают высоким, нормальным и невысоким уровнями интеллекта.

Люди, страдающие похожими на аутизм расстройствами при отсутствии синдрома Аспергера имеют различные показатели IQ: от тяжелой умственной отсталости до высокого интеллектуального развития.

Некоторые авторы рассматривают синдром Каннера (классический аутизм) как типичный вариант синдрома аутизма с низким IQ и синдром Аспергера как типичный вариант синдрома аутизма с более высоким IQ. Следуя другим авторам, именно по вербальному уровню IQ и уровню развития словаря различаются синдромы Аспергера и Каннера, когда и тот и другой показатели развиты больше при синдроме Аспергера.

С другой стороны, настоящий аутизм может рассматриваться на основании IQ в качестве непрерывных серий, где нижняя серия представлена небольшим количеством больных -сильно умственно отсталых людей, имеющих триаду социальных, коммуникативных нарушений и нарушений воображения (L. Wing, J. Gould, 1979), средняя - вариантом аутизма Каннера (часто со средней степенью умственного развития) и верхняя серия - синдромом Аспергера (обычно с нормальным или хорошим, а иногда даже отличным уровнем умственного развития).

Другие похожие на аутистические расстройства, которые относятся в классификации ДСМ-IV к нетипичному аутизму, представляют собой зонтичную концепцию для всех нетипичных случаев аутизма, не рассматривающихся с точки зрения IQ, или образуют совершенно иную группу проблем, хотя и с похожей симптоматикой.

Нейропсихологическое исследование и психологические лабораторные эксперименты с детьми и взрослыми, страдающими аутизмом или синдромом Аспергера, представляют содержательную картину, которая может рассматриваться в свете последних достижений в области эмпатии, теории мышления, целостности восприятия и исполнительных функций. Во-первых, вкратце определим эти 4 только что упомянутые концепции.

Только благодаря определению этих понятий становится ясно, что эти функции (или скорее дисфункции) определяют развитие синдрома аутизма.

В соответствии с тестом определения IQ, таким как таблица определения умственных способностей детей Векслера (WISC), дети с аутизмом - группа, имеющая низкий уровень интеллекта или уровень развития мыслительной деятельности, соответствующий умственной отсталости. Около 80% имеют IQ ниже 70 и относятся к умственно отсталым. Дети с синдромом Аспергера обычно по таким же тестам имеют нормальные или высокие показатели. Дети с диагнозом аутизма часто имеют более низкие вербальные, чем невербальные показатели. Дети с синдромом Аспергера очень часто (даже без разброса значений) имеют обратные показатели в этом отношении.

Показатели по некоторым субтестам WISC у маленьких детей с аутизмом и заболеваниями аутистического спектра типично низкие. Результаты тестов по последовательному расположению картинок (ребенок должен расположить набор картинок, изображающих действия людей» в правильной последовательности, например собрать какую-то комическую полоску по теме) и по выявлению уровня мышления (ребенку задают такой вопрос: «Что будет, если ты ударишь себя?» и ожидают от него здравого ответа, не просто утверждения, что у него или у нее потечет кровь) почти всегда намного ниже среднего уровня по сравнению с показателями других тестов. С возрастом дети с синдромом Аспергера часто показывают лучшие результаты по субтесту на понимание, но отстают по результатам теста «Собери предмет» (составная картинка-загадка, в которой ответ представлен очертанием изображаемого объекта (машина, лицо, лошадь), а не просто формой частей). Результат сборки фрагментов (теста, требующего от ребенка скопировать геометрический образец выстроенных в ряд кубиков в определенном порядке), обычно высокий при аутизме, может варьировать при синдроме Аспергера.

Эти результаты были приведены в целях демонстрации того, что дети с аутизмом имеют тяжелые нарушения понимания хода мыслей (мышления) других людей и поэтому имеют недостаточно развитые навыки эмпатии. Эти трудности ведут к неспособности правильно расположить картинки, что показывает непонимание внутреннего состояния людей, изображенных на различных картинках.

Недостаточность понимания может также наблюдаться у детей с низкими вербальными способностями, имеющих низкое развитие мышления. Это то, что мы находим при аутизме. При более высокой вербальной способности «правильные ответы» теста на выявление уровня понимания могут быть выучены наизусть людьми с высоким уровнем интеллектуального развития, имеющими заболевания аутистического спектра. Это то, что мы с течением времени обнаружили в синдроме Аспергера.

Составление фрагментов является тестом, при котором люди с более развитым вниманием к деталям, чем к целому образу, будут проигрывать. При составлении картинки дело обстоит по-другому.

Люди со сниженным уровнем целостности восприятия могут показывать хорошие результаты при составлении фрагментов, но, вероятно, потерпят неудачу при составлении картинки. Так, люди с аутизмом и заболеваниями аутистического спектра предположительно будут хорошо выполнять задание на составление фрагментов и плохо задание на составление картинки. Это основное, что было нами установлено. Однако при синдроме Аспергера моторная неуклюжесть и расстройство зрительного восприятия иногда являются важными чертами, ведущими к зрительно-моторным затруднениям при выполнении задач, и влияют на относительную неудачу при составлении фрагментов.

По другим тестам, таким как «Сортировка карточек» теста Висконсина, люди с заболеванием аутистического спектра показывают ограниченную, негибкую, низкую способность планировать и низкий уровень чувства времени. Такие нарушения отражают дефицит специфически важных функций. Для этого теста у психолога есть скрытое правило для правильной сортировки карточек различных цветов. Все дети вскоре понимают, является ли их стратегия правильной или неправильной. Затем это скрытое правило изменено так, что предыдущая стратегия становится неверной. Нормальные дети меняют свою стратегию очень быстро после того, как им сказали, что ответы, даваемые ими, неправильные. При синдроме Аспергера очень часто этого не происходит, и ребенок будет продолжать работу, давая неправильные ответы, упрямо утверждая, что он прав.

Несколько тестов специально составлено для определения отставания в развитии мышления при аутизме. Задание «Разноцветные шарики» является хорошим примером такого вида тестов. Детям показывают типичную коробочку-цилиндр (цилиндрическая коробочка с ярко окрашенными леденцами, контейнер, хорошо известный детям, по крайней мере в Великобритании, где было произведено первое исследование) и задают вопрос: «Что это?» И нормальные дети, и говорящие дети с синдромом Дауна, и аутисты - все скажут: «Леденцы», так как они знают, что коробочка, выглядящая как коробочка из-под леденцов, обычно содержит леденцы. Затем коробочка открывается, и содержимым ее оказываются карандаши. Коробка закрывается - карандаши внутри. Другой человек (Питер), который не знает, что было обнаружено детьми, входит в комнату. Детей спрашивают: «Что ответит Питер на вопрос о содержании коробочки?» Нормальные дети и дети с синдромом Дауна ответят: «Леденцы», так как обычно они верят в то, что у Питера свое отдельное мышление, которое не имеет информации, имеющейся у детей. Дети с аутизмом обычно отвечают: «Карандаши» - возможно, потому, что они не могут понять, что Питер имеет свое собственное мышление, отличающееся от мышления ребенка.

Нейропсихологические тесты, проведенные с людьми (детьми и взрослыми) с аутизмом и заболеваниями артистического спектра, показывают, что у них имеется расстройство развития навыков эмпатии (дефицит мышления). Они больше обращаются к деталям, чем к целому, плохо переключаются при решении проблемы и имеют недостаточно развитое чувство времени.