Медицинская академия министерства здравоохранения РФ
жүктеу/скачать 0.99 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Виды дисиммуноглобулинемии С повышением уровня IgM
- С избирательным дефицитом IgA
- С избирательным дефицитом IgG или IgM
- Сцепленная с Х-хромосомой (врожденная, агаммагпобулинемия Бру-тона, синдром Брутона, синдром Джейнуэя)
- Идиопатическая гипогаммаглобулинемия
- Гипогаммаглобулинемия с недостаточностью гормона роста, сцепленная с Х-хромосомой
- Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных
- Вариабельный неклассифицируемый
- Лимфопеническая агаммаглобулинемия)(
- Хроническая гранулематозная болезнь
- Недостаточность адгезии лейкоцитов
- Неспецифический иммунодефицит
- Посттрансплантационный иммунодефицит
- Ангиоиммунобпастная (иммунобластная) лимфаденопатия
- Лимфоцитарный тиреоидит подростков
- Идиопатическая аддисонова болезнь
- Асперматогения
- Тромбоцитопеническая тромбогеморрагическая пурпура
ВИДЫ ИММУНОДЕФИЦИТОВПЕРВИЧНЫЕ - иммунодефицита, обусловленные генетически или связанные с нарушением иммунной системы в онтогенезе. А. Обусловленные нарушением гуморального иммунитета ДИСГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ - общее название врожденных и приобретенных состояний, характеризующихся недостатком одного или нескольких классов иммуноглобулинов при нормальном или повышенном уровне остальных. ДИСИММУНОГЛОБУЛИНЕМИЯ - состояние, характеризующееся избирательным дефектом выработки одного или нескольких классов иммуноглобулинов или специфических антител (к какому-либо определенному антигену). Виды дисиммуноглобулинемии С повышением уровня IgM - наследуемое по рецессивному (сцепленному с Х-хромосомой) или по аутосомно-рецессивному типу патологическое состояние, характеризующееся повышением содержания IgM и снижением уровня IgG и IgA, дефицитом антител при нормальных клеточных реакциях иммунитета, склонностью к развитию бактериальных инфекций. С избирательным дефицитом IgA - патологическое состояние, обусловленное неспособностью В-лимфоцитов трансформироваться в lgA-секретиру-ющие клетки, характеризующееся высокой склонностью к развитию аутоиммунных болезней (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, иммунный тиреоидит и др.), респираторных инфекций, целиакии, неспецифического язвенного колита и др. С избирательным дефицитом IgG или IgM - патологическое состояние, вероятно обусловленное дефектом поверхностных молекул или цитошнов, ответственных за переключение синтеза иммуноглобулинов, характеризующееся отсутствием гуморального ответа на соответствующий инфект, проявляющееся у детей повторными отитами, синуситами, пневмониями, вызванными капсульными бактериями. ГИПЕРГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ - повышенное содержание в крови гам-маглобулинов при болезнях, а также при иммунизации или введении некоторых адъювантов. Моноклональная (гаммапатия моноклональная, дискретная) - наблюдающаяся чаще при злокачественной пролиферации какого-либо клона В-лимфоцитов гипергаммаглобулинемия, характеризующаяся повышенным синтезом одного из классов иммуноглобулинов (чаще IgM) или одного из фрагментов иммуноглобулинов; поликлональная (поликлональная гаммапатия, диффузная гипергаммаглобулинемия) - наблюдающаяся преимущественно при аутоиммунных и инфекционно-аллергических болезнях гиперггаммаглобули-немия, характеризующаяся повышенным синтезом нескольких или всех классов иммуноглобулинов АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (гипогаммаглобулинемия, синдром дефицита антител) - наследственное патологическое состояние, при котором из-за отсутствия плазмобластов и плазмоцитов не синтезируются иммунноглобули-ны. Виды агаммаглобулинемии Сцепленная с Х-хромосомой (врожденная, агаммагпобулинемия Бру-тона, синдром Брутона, синдром Джейнуэя) - наследственная болезнь, встречающаяся преимущественно у мальчиков, характеризующаяся отсутствием плазмоцитов в тканях, резким снижением уровня IgG, отсутствием IgA и IgM в крови, склонностью к развитию тяжелых инфекций, аутоиммунных болезней (ревматоидный артрит, красная волчанка, дерматомиозит, аутоиммунная гемолитическая анемия), злокачественных лимфом. Идиопатическая гипогаммаглобулинемия (гипогаммаглобулинемии тип Барандуна - болезнь, характеризующаяся снижением концентрации гаммаг-лобулинов в сыворотке крови, проявляющаяся гепатоспленомегалией, поражением легких и кожи Гипогаммаглобулинемия с недостаточностью гормона роста, сцепленная с Х-хромосомой - сочетание уменьшенного количества В-лимфоци-тов, восприимчивости к инфекциям, низкорослое™, задержки пубертатного развития. Гипокомплементемия - врожденное или приобретенное состояние, характеризующееся снижением (отсутствием) содержания в крови какого-либо из компонентов комплемента. Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных (транзиторная агаммаглобулинемия, транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия) -вариант первичного иммунодефицита, наблюдающийся у детей обоего попа в первые 6 месяцев после рождения с повышенной чувствительностью их к инфекционным поражениям кожи, дыхательных путей, легких, мозговых оболочек. Вариабельный неклассифицируемый - неизвестной этиологии иммунодефицит, встречающийся в любом возрасте у лиц обоего пола, характеризующийся снижением уровня иммуноглобулинов, отсутствием плазмоцитов в лим-фоидных образованиях, склонностью к развитию частых гнойных инфекций, иногда - аутоиммунных заболеваний. Дефицит компонента 5 комплемента (дефицит С5) - наследуемый по аутосомно-доминантному типу вариант нарушения фагоцитоза, обусловленный дефицитом пятого компонента комплемента, характеризующийся развитием кишечных инфекций (антибиотико-, диетоустойчивых и приводящих к кахексии), генерализованного себорейного дерматита. Дефицит СЗ - врожденный дефект третьего компонента комплемента, проявляющийся склонностью к повторным бактериальным инфекциям. Б. Обусловленные нарушением гуморального и клеточного иммунитета ^Комбинированный) иммунодефицит, обусловленный поражением как В-лимфоцитов, так и Т-лимфоцитов; комбинированный тяжелый (комбинированная тяжелая иммунная недостаточность) - фатальная форма комбинированного иммунодефицита, без трансплантации костного мозга приводящая к смерти на первом году жизни.
/Лимфопеническая агаммаглобулинемия)(алимфоцитарная, атимолим-фоплазия, синдром Гланцманна - Риникера, иммунопарез швейцарского типа) - наследуемая по аутосомно-рецессивному типу болезнь, характеризующаяся аплазией вилочковой железы, отсутствием лимфоцитов в крови и тканях, дефицитом иммуноглобулинов всех классов, проявляющаяся в первые месяцы жизни в виде сепсиса с поражением легких, кожи, мочевыводящих путей. В. Обусловленные нарушением клеточного иммунитета
Г. Обусловленные недостаточностью системы моноцитарных фагоцитов и нейтрофилов Хроническая гранулематозная болезнь - наследуемая по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой (первая форма) или по аутосомно-рецессивному типу (вторая форма) недостаточность системы моноцитарных фагоцитов, характеризующаяся развитием в различных органах и тканях неспецифического гранулематозного воспаления и абсцессов. Недостаточность адгезии лейкоцитов (дефицит адгезии лейкоцитов, ЛАД-синдром) - наследуемая по аутосомно-рецессивному типу недостаточность фагоцитоза и хемотаксиса нейтрофильных гранулоцитов, обусловленная нарушением экспрессии рецепторов адгезии лейкоцитов (LFA-1, МАС-1, р150,95), проявляющаяся склонностью к рецидивирующим гнойным инфекциям, часто фатальным, плохим заживлением ран.   Д. Другие первичные иммунодефициты
Неспецифический иммунодефицит - иммунодефицит, обусловленный нарушением механизмов неспецифического иммунитета. ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ (приобретенные) - иммунодефициты, обусловленные поражением до этого нормальной иммунной системы. Посттрансплантационный иммунодефицит - иммунодефицит, возникающий как осложнение после трансплантации, обусловленный реакцией «трансплантат против хозяина» и/или лекарственной иммунодепрессией. Ангиоиммунобпастная (иммунобластная) лимфаденопатия - аутоиммунная болезнь, характеризующаяся, как правило, острым началом, лихорадкой, пятнисто-папулезной сыпью, кожным зудом, гипергаммаглобулинемией, увеличением лимфатических узлов (нередко в сочетании с гепатослленомегали-ей) с разрастанием в них сосудов типа посткапиллярных венул и диффузной полимрфно-клеточной инфильтрацией с преобладанием атипичных Т-лимфо-цитов и В-иммунобластов. Болезнь, вызываемая вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция, истинный вторичный иммунодефицит, синдром приобретенного иммунодефицита, СПИД) - истинный иммунодефицит, вызываемый вирусом иммунодефицита человека I и II типа, поражающим Т-лимфоциты-хелперы (а также глиоциты, макрофаги, клетки эпителия толстой кишки), проявляющийся лим-фаденопатией, лимфомами, в том числе головного мозга, геморрагической саркомой Капоши у лиц моложе 60 лет, энцефалопатией с прогрессирующей деменцией, синдромом резкого исхудания, поражением внутренних органов, преимущественно обусловленным «оппортунистическими» инфекциями. Из них наиболее часто встречается пневмоцистоз легких (плазмоклеточная пневмония, пневмоцистная пневмония) - интерстициальная пневмония, вызываемая простейшими Pneumocystis carinii, обычно возникающая у ослабленных детей первого года жизни и при иммунодефицитных состояниях, в том числе при ВИЧ-инфекции, характеризующаяся тяжелым течением с прогрессирующей дыхательной недостаточностью. АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ (аутоагрессивные, аутоаллергические) - болезни, обусловленные реакциями собственных лимфоцитов и/или аутоанти-тел на ткани и/ или внеклеточные белки организма. 1. Аутоиммунные болезни, обусловленные нарушением физиологической иммунной толерантности (в связи с повреждением физиологических гистогематических барьеров), при которых продуцируются аутоантитела и сенсибилизированные лимфоциты на неизмененные антигены некоторых тканей (органов). Тиреоидит Хасимото (лимфоматозный зоб, аутоиммунный тиреоидит, лимфоматозный тиреоидит, хронический тиреоидит, болезнь или зоб Хасимото) - болезнь, обусловленная недостаточностью Т-лимфоцитов супрессоров, характеризующаяся выраженной прогрессирующей лимфоидноклеточной инфильтрацией щитовидной железы (часто с образованием в ней лимфоидных фолликулов), приводящей к атрофии паренхимы и стойкому гипотиреозу. Лимфоцитарный тиреоидит подростков - форма аутоиммунного ти-реоидита, начинающаяся в возрасте 11-13 лет, характеризующаяся отсутствием или низким титром антител к тиреоглобулину и микросомальному антигену и нерезко выраженной, преимущественно диффузной инфильтрацией железы лимфоцитами. Аутоиммунный энцефаломиелит - аутоиммунное воспаление головного и спинного мозга. Аутоиммунный полиневрит - аутоиммунное воспаление многих периферических нервов, проявляющееся периферическими параличами, нарушением чувствительности, вегетативно-сосудистыми расстройствами (преимущественно в дистальных отделах конечностей). Рассеянный склероз - хроническая прогрессирующая болезнь, вероятно из группы медленных нейроинфекций, характеризующаяся поражением нервной системы в виде рассеянных очагов демиелинизации и склероза преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга. Идиопатическая аддисонова болезнь - форма аддисоновой болезни, обусловленная атрофией коры надпочечников в результате аутоиммунной деструкции. Аддисонова болезнь - эндокринная болезнь, связанная с двусторонним поражением коры надпочечников и резким уменьшением выработки ее гормонов, характеризующаяся гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, исхуданием, снижением артериального давления, вялостью, нарушением водно-солевого обмена. Асперматогения - нарушение сперматогенеза аутоиммунной природы Симпатическая офтальмия (симпатический иридоциклит, симпатический увеит) - аутоиммунное тяжелое воспаление (преимущественно сосудистого тракта) неповрежденного глаза, возникающее при проникающем ранении другого глаза. 2. Аутоиммунные болезни, обусловленные нарушением контроля лимфоидной системой иммунного гомеостаза, при которых аутоантитела продуцируются на измененные антигены организма. Ревматические болезни (коллагеновые болезни, коллагенозы) - группа аутоиммунных болезней инфекционно-аллергической природы, характеризующихся системным, прогрессирующим, рецидивирующим поражением соединительной ткани и сосудов с развитием деструктивных изменений в виде му-коидного и фибриноидного набухания, клеточных реакций и склероза с многообразными клиническими проявлениями Тромбоцитопеническая тромбогеморрагическая пурпура (микроан-гиопатия тромботическая, тромбоцитопенический акроангиотромбоз, тромбо-тическая пурпура, болезнь Мошкович )- болезнь, характеризующаяся микро-ангиопатиями, дистрофическими изменениями в различных органах, обусловленными сосудистой недостаточностью, проявляющаяся геморрагическим диатезом, гемолитической анемией, лихорадкой. 3. Аутоиммунные болезни, обусловленные выработкой перекрестно реагирующих антител, при которых они продуцируются на экзогенные антиге ны (например, антигены бета-гемолитического стрептококка), но взаимодей ствуют и с антигенами организма. Гломерулонефрит - инфекционно-аллергическая болезнь, в основе которой лежит диффузное негнойное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков. Ревматизм - болезнь из группы ревматических, вызываемая бета-гемолитическим стрептококком, характеризующаяся преимущественным поражением соединительной ткани сердца и сосудов.
жүктеу/скачать 0.99 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|