Виды смешанной дистрофии
Пигментная - смешанная дистрофия, связанная с нарушением обмена хромопротеидов; пигментная гемоглобиновая (нарушение обмена гемогпо-биногенных пигментов) -дистрофия, обусловленная распадом эр1троцтитов и накоплением в макрофагах продуктов обмена гемоглобина; пигм«нтная тиро-зинтриптофановая (нарушение обмена протеиногенных пигментзв) - дистрофия, обусловленная нарушением обмена тирозина и триптофан*, характеризующаяся накоплением в клетках и тканях протеиногенных пигментов; липо-пигментная (нарушение обмена липидогенных пигментов) - смеианная дистрофия, характеризующаяся накоплением в клетках и тканях липидэгенных пигментов (липофусцина, липохрома, цероида).
Виды пигментов в зависимости от места образования: эезогенный -
пигмент, попадающий в организм из окружающей среды; эндогенный - пигмент, образующийся в организме в процессе обмена веществ.
Пигментация - отложение эндо- или экзогенных красящих вэществ (пигментов) в тканях организма.
НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ГЕМОГЛОБИНА. ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ
Гемоглобинопатия (греч. pathos - страдание) - собирателыое название наследственных болезней, обусловленных нарушением синтезаи/или строения гемоглобина (наличием аномального гемоглобина).
Гемоглобинемия - увеличение количества свободного гемогхобина в плазме крови.
Метгемальбумин - соединение тема с альбумином, образующееся в кропи в условиях патологии.
Метгемальбуминемия -наличие меттемальбуллина в крови, обнаруживающееся при распаде гемоглобина (например, при пароксизмальной ночной гемоглобинурии).
Метгемоглобинемия (греч. haema - кровь) - повышенное содержание (свыше 1%) метгемоглобина в эритроцитах периферической крови.
Метгемоглобинурия (греч. uron - моча) - наличие метгемоглобина в моче при некоторых отравлениях.
ГЕМОЛИЗ (греч haema - кровь; lysis - распад, разложение) - разрушение эритроцитов с освобождением из них гемоглобина. Внесосудистый гемолиз, происходящий вне сосудистого русла (например, в очагах кровоизлияний); инутрисосудистый - гемолиз, происходящий в циркулирующей крови; внут-римтточньт <■ гемолиз внутри клеток гтиплсроидной системы, в основном в печени и селезенке; постгепатитный - гемолиз после перенесенного гепати-i.i, обусловленный появлением в крови аутоантител к эритроцитам (гемолизинов).
Гемоглобинурия (греч. uron- моча): 1 - наличие в моче свободного гемог-мобина при внутрисосудистом его гемолизе и последующем выделении почками; 2 - название группы болезней, характеризующихся выделением с мочой «вободного гемоглобина. Гемоглобинуриймый нефроз-нефроз, характеризующийся отложением гемоглобина в почечных канальцах при массивном внутрисосудистом гемолизе.
Ферритин- соединение апоферритина с ионами железа.
Кахаболический ферритин - образующийся в макрофагах при распаде 'ритроцитов; анаболический - связывающий ионы железа, попадающие в клетки из крови с белком трансферрином.
ГЕМОСИДЕРИН (греч. haema - кровь; sideros - железо) - темно-буровато-желтый аморфный или мелкозернистый железосодержащий пигмент, коричневого цвета, образующийся макрофагами (сидерофагами) при распаде (гемо-пизе) эритроцитов. Дает характерную реакцию на железо (образование бер-пинской лазури), окрашиваясь в зелеовато-голубой цвет.
Сидерофаги (греч. sideros - железо; phagein - пожирать, поглощать) = н.'мосидерофаги - фагоциты, поглощающие и накапливающие железосодержащие соединения, превращая их в гемосидерин.
ГЕАЯОСИДЕРОЗ (сидероз) - усиленное отложение гемосидерина в тканях при интенсивном распаде эритроцитов, увеличенном всасывании же-пеза в кишечнике или нарушении обмена железосодержащего пигмента; местный (местный сидероз) - гемосидероз в очагах кровоизлияний; общий (распространенный гемосидероз, общий сидероз) - гемосидероз многих органов и тканей, развиваюицийся при внутрисосудистом разрушении (ритроцитов;
Гемосидероз кожи (геморрагически-пигментный дерматоз, пурпуроз-но-пигментный дерматоз) - общее название дерматозов, характеризующихся гемосидерозом дермы, обусловленным поражением ее кровеносных госудов.
МЕСТНАЯ ГИПОПИГМЕНТАЦИЯ.
Лейкодерма (лейкодерма истинная) - частичное или полное исчезновение из кожи меланина, характеризующееся появлением пятен (обычно небольших) депигментации.
Лекарственная - лейкодерма, обусловленная токсическим действием некоторых лекарственных средств (например, фурацилина); лепрозная - лейкодерма при недифференцированной (реже туберкулоидной) лепре в виде резко отграниченных участков депигментации и анестезии кожи, нередко окруженных эритематозным ободком; мраморная - сифилитическая лейкодерма со слабо выраженной пигментацией кожи вокруг белых пятен; профессионал ь-ная - лейкодерма, обусловленная действием профессиональных вредностей (например, синтетических формальдегидных смол); сифилитическая («ожерелье Венеры», пигментный сифилид) - локализующаяся преимущественно на боковых поверхностях шеи в виде сетеобразных депигментированных и ги-перпигментированных участков, остающихся после розеол при вторичном рецидивном сифилисе. Солнечная лейкодерма - псевдолейкодерма на месте солнечных ожогов или регрессировавшей под влиянием солнечных лучей экзантемы при отрубевидном лишае, псориазе, себореидах.
ВИТИЛИГО (лат. vitium - порок, порча) - предположительно наследуемая по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетранностью болезнь, характеризующаяся появлением (может быть распространенным) четко очерченных, обычно симметричных молочно-белых пятен, окруженных нормальной кожей или зоной гиперпигментации, повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам, увеличением риска рака кожи.
РАСПРОСТРАНЕННАЯ ГИПОПИГМЕНТАЦИЯ
АЛЬБИНИЗМ (лат. albus - белый) - врожденное ослабление или отсутствие пигментации кожи, волос, сетчатки и радужки глаза меланином. Альбинос -индивидуум, страдающий альбинизмом.
Виды альбинизма
Глазной - наследуемое по аутосомно-доминантному типу отсутствие меланина в оболочках глаза, часто сочетающееся с глухотой.
Глазо-кожный тирозиказонегативный (полный альбинизм, альбинизм I типа) - наследуемый по аутосомно-рецессивному типу полный альбинизм (тотальная депигментация кожи, волос, глаз), сопровождающийся нистагмом, светобоязнью, красным зрачковым рефлексом, отсутствием синтеза меланина при инкубации волосяных луковиц в растворе тирозина.
Глазо-кожный тирозиназопозитивный (альбинизм II типа) - неполный альбинизм, характеризующийся снижением пигментации кожи, волос и радужной оболочки глаз, нистагмом, светобоязнью, синтезом меланина при инкубации волосяных луковиц в растворе тирозина.
ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ - усиленная пигментация кожи и/или слизистых оболочек.
Достарыңызбен бөлісу: |