Медицинская академия министерства здравоохранения РФ


СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ Виды смешанной дистрофии



бет8/28
Дата13.06.2016
өлшемі0.99 Mb.
#132368
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   28

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

Виды смешанной дистрофии


Пигментная - смешанная дистрофия, связанная с нарушением обмена хромопротеидов; пигментная гемоглобиновая (нарушение обмена гемогпо-биногенных пигментов) -дистрофия, обусловленная распадом эр1троцтитов и накоплением в макрофагах продуктов обмена гемоглобина; пигм«нтная тиро-зинтриптофановая (нарушение обмена протеиногенных пигментзв) - дистро­фия, обусловленная нарушением обмена тирозина и триптофан*, характери­зующаяся накоплением в клетках и тканях протеиногенных пигментов; липо-пигментная (нарушение обмена липидогенных пигментов) - смеианная дист­рофия, характеризующаяся накоплением в клетках и тканях липидэгенных пиг­ментов (липофусцина, липохрома, цероида).

Виды пигментов в зависимости от места образования: эезогенный -

пигмент, попадающий в организм из окружающей среды; эндогенный - пиг­мент, образующийся в организме в процессе обмена веществ.

Пигментация - отложение эндо- или экзогенных красящих вэществ (пиг­ментов) в тканях организма.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ГЕМОГЛОБИНА. ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГ­МЕНТЫ

Гемоглобинопатия (греч. pathos - страдание) - собирателыое название наследственных болезней, обусловленных нарушением синтезаи/или строе­ния гемоглобина (наличием аномального гемоглобина).

Гемоглобинемия - увеличение количества свободного гемогхобина в плаз­ме крови.

Метгемальбумин - соединение тема с альбумином, образующееся в кро­пи в условиях патологии.

Метгемальбуминемия -наличие меттемальбуллина в крови, обнаружива­ющееся при распаде гемоглобина (например, при пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Метгемоглобинемия (греч. haema - кровь) - повышенное содержание (свы­ше 1%) метгемоглобина в эритроцитах периферической крови.

Метгемоглобинурия (греч. uron - моча) - наличие метгемоглобина в моче при некоторых отравлениях.



ГЕМОЛИЗ (греч haema - кровь; lysis - распад, разложение) - разрушение эритроцитов с освобождением из них гемоглобина. Внесосудистый гемолиз, происходящий вне сосудистого русла (например, в очагах кровоизлияний); инутрисосудистый - гемолиз, происходящий в циркулирующей крови; внут-римтточньт <■ гемолиз внутри клеток гтиплсроидной системы, в основном в печени и селезенке; постгепатитный - гемолиз после перенесенного гепати-i.i, обусловленный появлением в крови аутоантител к эритроцитам (гемолизи­нов).

Гемоглобинурия (греч. uron- моча): 1 - наличие в моче свободного гемог-мобина при внутрисосудистом его гемолизе и последующем выделении почка­ми; 2 - название группы болезней, характеризующихся выделением с мочой «вободного гемоглобина. Гемоглобинуриймый нефроз-нефроз, характери­зующийся отложением гемоглобина в почечных канальцах при массивном внут­рисосудистом гемолизе.

Ферритин- соединение апоферритина с ионами железа.

Кахаболический ферритин - образующийся в макрофагах при распаде 'ритроцитов; анаболический - связывающий ионы железа, попадающие в клетки из крови с белком трансферрином.



ГЕМОСИДЕРИН (греч. haema - кровь; sideros - железо) - темно-буровато-желтый аморфный или мелкозернистый железосодержащий пигмент, коричне­вого цвета, образующийся макрофагами (сидерофагами) при распаде (гемо-пизе) эритроцитов. Дает характерную реакцию на железо (образование бер-пинской лазури), окрашиваясь в зелеовато-голубой цвет.

Сидерофаги (греч. sideros - железо; phagein - пожирать, поглощать) = н.'мосидерофаги - фагоциты, поглощающие и накапливающие железосодер­жащие соединения, превращая их в гемосидерин.



ГЕАЯОСИДЕРОЗ (сидероз) - усиленное отложение гемосидерина в тка­нях при интенсивном распаде эритроцитов, увеличенном всасывании же-пеза в кишечнике или нарушении обмена железосодержащего пигмента; местный (местный сидероз) - гемосидероз в очагах кровоизлияний; об­щий (распространенный гемосидероз, общий сидероз) - гемосидероз мно­гих органов и тканей, развиваюицийся при внутрисосудистом разрушении (ритроцитов;

Гемосидероз кожи (геморрагически-пигментный дерматоз, пурпуроз-но-пигментный дерматоз) - общее название дерматозов, характеризующих­ся гемосидерозом дермы, обусловленным поражением ее кровеносных госудов.


МЕСТНАЯ ГИПОПИГМЕНТАЦИЯ.


Лейкодерма (лейкодерма истинная) - частичное или полное исчезнове­ние из кожи меланина, характеризующееся появлением пятен (обычно не­больших) депигментации.

Лекарственная - лейкодерма, обусловленная токсическим действием не­которых лекарственных средств (например, фурацилина); лепрозная - лейко­дерма при недифференцированной (реже туберкулоидной) лепре в виде рез­ко отграниченных участков депигментации и анестезии кожи, нередко окру­женных эритематозным ободком; мраморная - сифилитическая лейкодерма со слабо выраженной пигментацией кожи вокруг белых пятен; профессионал ь-ная - лейкодерма, обусловленная действием профессиональных вредностей (например, синтетических формальдегидных смол); сифилитическая («оже­релье Венеры», пигментный сифилид) - локализующаяся преимущественно на боковых поверхностях шеи в виде сетеобразных депигментированных и ги-перпигментированных участков, остающихся после розеол при вторичном ре­цидивном сифилисе. Солнечная лейкодерма - псевдолейкодерма на месте солнечных ожогов или регрессировавшей под влиянием солнечных лучей эк­зантемы при отрубевидном лишае, псориазе, себореидах.



ВИТИЛИГО (лат. vitium - порок, порча) - предположительно наследуемая по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетранностью болезнь, харак­теризующаяся появлением (может быть распространенным) четко очерченных, обычно симметричных молочно-белых пятен, окруженных нормальной кожей или зоной гиперпигментации, повышенной чувствительностью к ультрафиоле­товым лучам, увеличением риска рака кожи.

РАСПРОСТРАНЕННАЯ ГИПОПИГМЕНТАЦИЯ


АЛЬБИНИЗМ (лат. albus - белый) - врожденное ослабление или отсутствие пигментации кожи, волос, сетчатки и радужки глаза меланином. Альбинос -индивидуум, страдающий альбинизмом.

Виды альбинизма


Глазной - наследуемое по аутосомно-доминантному типу отсутствие ме­ланина в оболочках глаза, часто сочетающееся с глухотой.

Глазо-кожный тирозиказонегативный (полный альбинизм, альбинизм I типа) - наследуемый по аутосомно-рецессивному типу полный альбинизм (то­тальная депигментация кожи, волос, глаз), сопровождающийся нистагмом, светобоязнью, красным зрачковым рефлексом, отсутствием синтеза мелани­на при инкубации волосяных луковиц в растворе тирозина.

Глазо-кожный тирозиназопозитивный (альбинизм II типа) - неполный альбинизм, характеризующийся снижением пигментации кожи, волос и радуж­ной оболочки глаз, нистагмом, светобоязнью, синтезом меланина при инкуба­ции волосяных луковиц в растворе тирозина.

ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ - усиленная пигментация кожи и/или слизистых оболочек.




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   28




©dereksiz.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет