Лентиго — опухолеподобное образование меланинобразующей ткани; имеются две разновидности. Юношеское лентиго - это коричневое или темно-коричневое пятно диаметром до 5 мм, которое бывает одиночным и множественным. Локализация повсеместная, однако чаше всего губы и головка полового члена. Сочетание лентигиноза губ, слизистой оболочки полости рта, пальцев верхних и/или нижних конечностей и рака толстой кишки известно как синдром Пейтца—Егерса. Юношеское лентиго не малигнизируется. Микросокпически напоминает пограничный невоклеточный невус, но, кроме невусных солидных гнезд, меланоциты эпидермиса (которые, в отличие от невоцитов, снабжены цитоплазматическими отростками) при юношеском лентиго могут располагаться поодиночке и мелкими группами. Старческое лентиго (син. солнечное лентиго) возникает у лиц европеоидной расы, живущих в южных широтах, при длительной инсоляции. Макроскопически представляет собой множественные светло- или темно-коричневые пятна диаметром 1—5 см, появляющиеся на открытых участках кожи. Микросокпически: в эпидермисе - появление булавовидных межсосочковых акантотических клиньев и гиперплазия меланоцитов, особенно в базальном слое. Лентиго следует отличать от старческой кератомы, солнечного кератоза и злокачественного лентиго.
Кисты лица и шеи
Кисты лица и шеи: 1) кератиновые кисты, к которым относят волосяную кисту и эпидермальную; 2) дермоидная киста; 3) врожденные кисты и свищи лица и шеи.
Кератиновые кисты: а) полость волосяной кисты содержит аморфную массу бело-сероватого цвета, внутренняя выстилка представлена рядами чешуйчатоподобных клеток, б) полость эпидермальной кисты заполнена слоями кератина, внутренняя выстилка представлена многослойным плоским эпителием. Наиболее частая локализация кератиновых кист - кожа лица, шеи, волосистой части головы; кисты появляются в период полового созревания, преимущественно у юношей; чаще киста бывает одиночной.
Дермоидная киста представляет собой образование, стенки которого состоят из соединительной ткани, покрытой многослойным плоским эпителием, соответствующим эпидермису кожи. В стенке кисты можно обнаружить волосяные луковицы, сальные и потовые железы. Полость кисты заполнена секретом сальных и потовых желез, слущенным эпителием, иногда встречаются пучки волос. Макроскопически представляет собой полостное образование с толстой кожистой оболочкой, выполненное кашицеобразной массой грязно-белого цвета с неприятным запахом. Наиболее частая локализация - подбородочная область, дно полости рта, реже - у корня и крыльев носа, внутреннего и наружного краев глазницы.
Врожденные кисты и свищи лица, шеи, среди которых различают бранхиальные и тиреоглоссальные кисты и свищи. Возникновение бранхиальной кисты и свища связано с аномалией развития 1-й и 2-й жаберных щелей. Тиреоглассальная киста и свищи образуются вследствие наполной редукции у эмбриона щитовидно-язычного протока. Врожденные кисты и свищи встречаются сравнительно редко и занимают 5% среди новообразований челюстно-лицевой области. При аномалии развития 1-й жаберной щели развиваются кисты и свищи околоушной области. Патология 2-й жаберной щели ведет к возникновению боковых кист и свищей шеи.
Бранхиальные кисты и свищи околоушной области встречаются реже боковых. Киста околоушной области располагается в околоушной или позадичелюстной областях над стволом лицевого нерва и часто имеет связь с хрящевым отделом наружного слухового прохода; чаще обнаруживается у детей и лиц молодого возраста; растет медленно, безболезненно и проявляется наличием опухолевидного образования с четкими границами эластичной консистенции; содержимое кисты - прозрачная желтоватая, иногда мутная жидкость; содержимое кисты может нагнаиваться; самостоятельное или оперативное вскрытие кисты приводит к формированию свища, который располагается между углом нижней челюсти и передним краем кивательной мышцы. Предушный свищ, в отличие от позадичелюстного, является врожденным, локализуется, как правило, у основания завитка ушной раковины, в редких случаях - в мночке уха, на дне раковины, впереди козелка и пр; часто бывает двусторонним; при полном предушном свище второе отверстие открывается на коже хрящевого отдела наружного слухового прохода, при неполном предушном свище стенки свища вплетаются в хрящ; из свища выделяется салоподобное отделяемое, окружающая кожа мацерируется, иногда присоединяется воспаление; микроскопически - внутренняя выстилка свища и стенки кисты представлены многослойным плоским ороговевающим эпителием.
Ьранхиальная (боковая, лимфоэпителиальная) киста шеи представляет собой полость с жидким содержимым и сравнительно тонкой оболочкой, типичная локализация - средняя треть шеи впереди кивательной мышцы, на сосудисто-нервном пучке, непосредственно примыкая к внутренней яремной вене, с кожей не спаяна; содержимое кисты - мутная жидкость желтоватого цвета (микроскопически - с элементами многослойного плоского эпителия и значительным количеством лимфоцитов); микроскопически - стенка кисты представлена соединительной тканью с инфильтратом из лимфоцитов с формированием лимфоидных узелков, выстлана многослойным плоским эпителием. Боковой свищ шеи бывает врожденным и приобретенным в результате самопроизвольного или оперативного вскрытия боковой кисты шеи; свищ может быть полным и неполным, а неполный - наружным и внутренним; наружное устье свища располагается на коже боковой поверхности шеи соответственно переднему краю кивательной мышцы; внутреннее устье полного бокового свища имеет постоянную локализацию в верхнем полюсе небной миндалины; в глубине свищ проходит между наружной и внутренней сонной артериями; вокруг наружного свища развиваются гиперпигментация и мацерация кожи; микроскопически - стенка свища выстлана многослойным плоским эпителием.
Тиреоглоссальные (срединные) кисты и свищи шеи располагаются по средней линии шеи в надподъязычной или подподъязычной областях (по отношению к телу подъязычной кости), кроме того возможна локализация кисты в области корня языка; киста всегда имеет тесную связь с телом подъязычной кости (клинический дифференциальным признак срединной кисты от других образований этой области); содержимое кисты - мутная желтоватая, тягучая жидкость (микроскопически - клетки многослойного плоского эпителия, лимфоциты), эпителий оболочки кисты и выстилки срединного свища - многослойный плоский или мерцательный цилиндрический; срединные свищи могут быть полными и неполными, у полных - два выводных отверстия: наружное - на коже передней поверхности шеи и внутреннее - в области слепого отверстия языка; предполагают, что часть врожденных полных срединных свищей шеи является нередуцированным в процессе эмбриогенеза щитовидно-язычным протоком, другая часть их образуется после самостоятельного вскрытия или оперативного вмешательства по поводу срединной кисты, которая имела сообщение с корнем языка. Срединный свищ прободает тело подъязычной кости, в более редких случаях - огибает его спереди, нередко основной ход свища имеет ответвления; наружное отверстие срединного свища располагается на коже шеи по средней линии между подъязычной костью и щитовидным хрящом, иногда - в сторону от средней линии. Тиреоглоссальный свищ проходит по средней линии шеи, прободает тело подъязычной кости и под углом 40-45о направляется к слепому отверстию языка.
По данным МГКО ВОЗ, "мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности. К ним также относятся нейроэктодермальные ткани периферической и автономной нервной системы". Новообразования мягких тканей это мезенхимальные органонеспецифические опухоли. Развиваются из мягких тканей лица и органов полости рта, идентичны опухолям других областей и имеют свои особенности, обусловленные только локализацией. Среди них большинство являются доброкачественными опухолями, злокачественные встречаются не более чем в 0,2 % случаев. По гистогенезу различают поражения фиброзной, жировой, мышечной тканей, кровеносных сосудов и периферических нервов. Кроме того, среди новообразований мягких тканей рассматривают другие опухоли: параганглионарных структур (хемодектома), опухоли спорного и неясного гистогенеза (зернистоклеточная опухоль, саркома Капоши и др).
Приобретенные невоклеточные пигментные невусы. Сложный невус.
Приобретенные невоклеточные невусы (син.: родимые пятна, меланоцитарные невусы) — четко очерченные, пигментированные пятна или папулы диаметром до 1 см. Они сформированы скоплениями невусных клеток в эпидермисе, дерме, изредка в подкожной клетчатке. Могут появляться в раннем детстве. Невусы рассматривают как результат доброкачественного («компенсированного») поражения генома нейроэктодермальных пигментных элементов, которые, в отличие от меланоцитов, теряют отростки и превращаются в округлые невусные клетки. У людей европеоидной расы это самые частые доброкачественные новообразования, которые некоторыми исследователями трактуются даже как опухолеподобные изменения или пороки развития. Представители других рас поражаются гораздо реже. У каждого взрослого человека европеоидной расы можно насчитать минимум 15 невусов. Установлено, что особенно большое их количество отражает риск развития меланомы. К 60-летнему возрасту ряд невоклеточных невусов, кроме интрадермальных и диспластических, могут исчезать. Принято думать, что такие невусы проходят в своем развитии несколько стадий, которые завершаются инволюцией и фиброзом. Эти стадии имеют характер отдельных клинико-морфологических форм и получили названия пограничного, сложного и интрадермального невуса.
Пограничный невоклеточный невус (син.: эпидермальный невус, юнкциональный невус) — распространенное доброкачественное новообразование, проявляющееся в виде хорошо ограниченного, круглого, светло- или темно-коричневого пятна без волос, диаметром менее 1 см. Локализация повсеместная. Под микроскопом в базальном слое эпидермиса, иногда в наружном слое корневого влагалища волосяных фолликулов отмечается гиперплазия светлых, округлых и довольно крупных невусных клеток. Эти клетки способны формировать грушевидные солидные гнезда, вдающиеся в сосочковый слой дермы. Такой процесс получил название «откапливания» (нем. Abtropfung) или «пограничной активности». Невусные клетки имеют разную, обычно округлую форму и небольшое круглое ядро со светлым или темноватым, гомогенно распределенным хроматином. В их цитоплазме могут находиться гранулы меланина. Пограничный невоклеточный невус следует отличать от других вариантов невуса и разных форм лентиго.
Сложный невус (син. смешанный невус) — распространенное новообразование, растущее в виде темно-коричневой, куполообразной, иногда бородавчатой папулы или узла. Может содержать щетинистые волосы. Локализация повсеместная. Под микроскопом видно, что это — эпидермо-дермальный невус или давно существующий дермальный невус с усилением пограничной активности. Сложный невус следует отличать от других вариантов невуса и узловой меланомы.
Интрадермальный невус (син. лермальный невус) — часто встречающееся новообразование, проявляющееся в форме элементов сыпи, либо куполообразной папулы, либо узла. Цвет невуса варьирует от темно-коричневого до цвета окружающей кожи. Нередки мелкие телеангиэктазии. Под микроскопом видны солидные гнезда из невусных клеток и отдельные невоциты, погруженные в дерму. В верхних отделах дермы встречаются небольшие количества меланина, лежащего внутри и вне невусных клеток. Там же иногда обнаруживаются крупные клетки типа Тутона, наличие которых характерно для интрадермальных невусов. Местами невоциты могут иметь веретеновидную форму, а строма опухоли в отдельных зонах может формировать концентрические фигуры, напоминающие осязательные тельца Мейснера. Эпидермис над невусом не изменен либо подвергается акантозу и гиперкератозу.
Невус Спитц (син.: эпителиоидный и веретеноклеточный невус, ювенильный невус, юношеская меланома, невус Шпиц) — редкая доброкачественная опухоль, появляющаяся обычно после 40 лет. Макроскопически представляет собой элемент сыпи или папулу, реже узел, лишенный волос. Этот невус имеет розовый или коричневый цвет, зачастую венчик гиперемии. Локализация: голова, шея, крайне редко — другие места. Под микроскопом опухоль, обладающая паренхимой с фасцикулярным типом строения, выглядит, чаще всего, как сложный невус, который может обнаруживать признаки пограничной активности и псевдоэпителиоматозной гиперплазии. Невусные клетки, то округлые и весьма крупные, то веретеновидные, собираются в группы и пучки. Встречаются многоядерные клетки типа Тутона, мелкие, округлые и оксифильные тельца Камино, а также немногочисленные глыбки меланина. Невус Спитц следует отличать от меланомы.
Невус из баллонообразных клеток (син.: баллоноклеточный невус, баллонный невус) — очень редкая разновидность, отличающаяся от прочих невусов микроскопическим видом клеток паренхимы, чрезвычайно похожих на ксантомные клетки, не содержат жира и соседствуют с комплексами, состоящими из обычных невусных клеток.
Галоневус (син.: окаймленный невус, лейкопигментный невус, центробежная приобретенная лейкодерма, невус Саттона) — относительно частая разновидность невусов, которая у людей всех рас и полов сочетается с витилиго в 18—26 % случаев. Этот невус бывает множественным. Преимущественно локализуется на туловище. Галоневус склонен к самоизлечению в течение времени от нескольких месяцев до нескольких лет. Макроскопически представляет собой овальную или круглую коричневую папулу диаметром не более 5 мм, окруженную четко очерченным ободком, лишенным пигмента вообще или пигментированным слабее окружающей кожи. Под микроскопом — это, как правило, сложный невус, реже интрадермальный или пограничный невус. Опухолевая ткань обычно окружена плотным лимфоидно-макрофагальным инфильтратом, содержащим иногда плазматические и тучные клетки. В зоне светлого ободка — полное отсутствие меланина и меланоцитов или снижение их содержания в эпидермисе. Галоневус в большинстве случаев удается выявить благодаря депигментированному ободку, однако его следует отличать от других разновидностей невуса и от меланомы.
Голубой невус (син.: синий невус, меланоформный невус) — медленно растущая округлая папула или узелок не более 10 мм диаметром, голубого, синего, реже серовато-синего или даже иссиня-черного цвета. Локализация любая, но чаще всего появляется на тыльной стороне кисти, в верхней части сетчатого слоя дермы, иногда еще глубже, накапливаются удлиненные, отростчатые меланоциты, заполненные меланином. Между ними располагаются макрофаги, частично тоже содержащие меланин. С годами определяется склонность к фиброзу. Такое глубокое погружение пигмента приводит к оптическому эффекту, при котором сквозь эпидермис и вышележащую дерму этот пигмент дает синеватый цвет. Голубой невус нужно отличать от других разновидностей невуса и от меланомы.
Врожденные невоклеточные невусы.
Диспластические меланоцитарные поражения.
Врожденные невоклеточные невусы обнаруживают, как правило, при рождении, но некоторые разновидности — на первом году жизни. Все они — доброкачественные пигментные опухоли, состоящие из невусных клеток и имеющие разные размеры, от крошечных до гигантских. Часть гигантских разновидностей таких невусов безопасны, остальная часть, особенно касающиеся новорожденных, таят в себе потенциальную опасность превращения в меланому (до 50 % случаев в течение первых 3— 5 лет жизни).
Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы новорожденных — сборная группа из весьма разнообразных новообразований. Поражаются до I % новорожденных детей европейской расы. В большинстве случаев макроскопически они представляют собой светло- или темно-коричневые бляшки с четкими, реже размытыми границами, разного размера, чаще диаметром более 1,5 см. Локализация повсеместная. Под микроскопом в отличие от приобретенных невоклеточных невусов, невусные клетки обнаруживаются в нижней половине сетчатого слоя дермы и глубже, а также в протоках эккринных потовых желез, волосяных фолликулах, реже сальных железах, стенках вен, мышцах, поднимающих волосы, а также лучках нервных волокон.
Гигантский невус — это сборная группа, включающая в себя три разновидности.
Гигантский невус новорожденных встречается у 1 ребенка европейской расы на 500 000 родившихся. Это огромное темно-коричневое пятно или папула, захватывающая, чаще всего, область головы, шеи и спины. Обычно сопровождается многочисленными более мелкими невусами. Нередко сочетается с эпилепсией, гидроцефалией, поражениями оболочек мозга. Под микроскопом не отличается от мелких и крупных невоклеточных невусов новорожденных. Монгольское пятно — крупное, «разлитое», серовато-синее пятно в поясничной или крестцовой области. Оно свойственно новорожденным детям монголоидной расы, включая эскимосов и алеутов, реже новорожденным негроидной расы. Исчезает в раннем детстве. Под микроскопом в сосочковом слое дермы на большом протяжении определяются то более, то менее густые скопления меланоцитов в окружении многочисленных соединительнотканных элементов. Невус Оты (син.: меланоз глазокожный, невус темно-синий глазнично-верхнечелюстной) характерен для лиц монголоидной расы (в частности, он обнаруживается у 1 % японцев). Это — большое, синевато-серое пятно, затрагивающее одну сторону лица, едва заметное или, напротив, контрастно выступающее. Обычно сохраняется до конца жизни. Описаны случаи прогрессии невуса Оты в меланому. Под микроскопом видно, что, как и при голубом невусе, синеватый оттенок новообразования связан с наличием в дерме меланоцитов, заполненных меланином. В данном случае таких меланоцитов очень много и они распределены на большой площади.
Диспластические меланоцитарные поражения
Представление о дисплазии меланоцитарной системы кожи согласуется с представлениями о дисплазии эпителиальных структур разных органов: влагалищной порции шейки матки, выстилки пищевода и мочевого прыря, ацинусов простаты и молочной железы, желез пищеварительной трубки и др. Речь идет о принципиально обратимых, не инвазивных, однако предзлокачественных изменениях, не достигающих уровня карциномы in situ, но выражающихся в появлении клеточной атипии, полиморфизма и гиперхроматоза, а также в нарушении полярного или зонального расположения клеток, повышении их пролиферативной активности. Помимо обычных гистологических окрасок, атипичные меланоциты выявляются с помощью иммуногистохимических реакций на S100-протеин и, особенно успешно, на специфический антиген меланоцитов НМВ-45.
Диспластический невус — это обычно сложный невус, интрадермальные солидные гнезда и клеточные скопления которого состоят из мономорфных невоиитов и лежат в поверхностных отделах дермы, а эпидермальная часть представлена лентигинозной меланоцитарной дисплазией. Различают три разновидности такой дисплазии, каждая из которых может документировать озлокачествление невоклеточного или меланоиитарного процесса. Лентигинозная дисплазия выражается в пролиферации атипичных меланоцитов в базальном слое булавовидных акантотических выростов эпидермиса. Указанные выросты способны анастомозировать, и в перемычках между ними также находятся меланоциты. Последние имеют веретеновидную или шаровидную форму и заполнены меланином. Отмечается тенденция к горизонтальному распространению процесса по эпидермису. В поверхностных отделах дермы выражено хроническое воспаление. Педжетоидная меланоцитарная дисплазия отражает гиперплазию крупных округлых клеток типа клеток Педжета с оптически пустой цитоплазмой. Акантотические тяжи уплощены, но определяется тенденция к горизонтальному распространению. Эпителиоидно-клеточная дисплазия напоминает предыдущую разновидность, но при ней «педжетоидные» клетки имеют меньшие размеры и содержат частицы меланина, а склонность к горизонтальному распространению отсутствует.
Злокачественное лентиго (син.: лентиго-меланома, ограниченный предраковый меланоз Дюбрея, лентигинозная меланома) — медленно растущее, коричневое или черное пятно, иногда папула, диаметром 3—20 см, возникает у лиц старше 65 лет. Локализация: лицо, шея, предплечья, тыльная поверхность кистей, голени. Под микроскопом на начальных этапах прогрессии пролиферирующие и атипичные меланоциты распространяются по эпидермису вдоль базального слоя. В вертикальном направлении они достигают рогового слоя эпидермиса, а также проникают в волосяные фолликулы, иногда эккринные железы и сосочковый слой дермы. В последнем слое имеется лимфоидно-макрофагальная инфильтрация с участием плазматических клеток. Выделяют также особую разновидность — акральную лентигинозную меланому, поражающую ладони, подошвы и ногтевые ложа. Она чаще встречается у лиц монголоидной и негроидной рас. Под микроскопом опухоль напоминает десмопластическую меланому благодаря тому, что, наряду с крупными отростчатыми меланоцитами, их веретеновидные аналоги обнаруживаются не только вдоль базального слоя эпидермиса, но и в поверхностных отделах дермы. Все разновидности лентиго следует дифференцировать от других форм меланомы и гемангиомы.
Поверхностно распространяющаяся меланома — самая частая меланоцитарная опухоль кожи у лиц европеоидной расы. Факторы риска: предшественники меланомы (диспластический невус, врожденный невус), наличие меланомы у родителей, братьев, сестер, светлая кожа, избыточное солнечное облучение. Развитие опухоли занимает 1—2 года. Возраст больных 30—50 лет, в половине случаев старше 37. Чаще страдают женщины. Макроскопически опухоль представляет собой асимметричную» коричневую или черную, уплощенную папулу или бляшку диаметром 8—25 мм. Локализация: спина (лица обоего пола), голени (женщины), другие участки тела. Под микроскопом видно, как крупные и атипичные меланоциты «педжетоидного» вида, т. с. с пустой цитоплазмой, местами содержащей пылевидный пигмент, располагаются по всей толще эпидермиса, поодиночке или гнездами. В сосочковом слое дермы обнаруживаются признаки хронического воспаления.
Узловая меланома (син.: узловатая меланома, нодулярная меланома) занимает второе место по частоте после предыдущей формы. Болеют люди всех рас, в половине случаев—лица старше 50 лет. Факторы риска такие же, как у предыдущей формы. Макроскопически опухоль напоминает ягоду черники, сильно приподнятую над кожей, либо массивную и изъязвленную бляшку. Форма опухоли чаще округлая, ее границы более четкие, чем у других меланом. Локализация та же, что у поверхностно распространяющейся меланомы. Узловая меланома может расти быстро (от 4 мес до 2 лет) на неизмененной коже (de novo) либо из пигментного невуса. Ее развитие начинается сразу с фазы вертикального роста. Под микроскопом выявляется разнообразие клеточного состава узловой меланомы. Издавна и весьма условно выделяют четыре варианта, удобных для диагностического применения,
Карциномоподобная (син. эпителиоподобная) меланома построена из гнезд, состоящих из мелких и/или, наоборот, крупных пластинчатых клеток с довольно массивным и эксцентрично лежащим ядром, в котором выделяется ядрышко. В цитоплазме этих клеток может обнаруживаться меланин. Кроме того, в некоторых меланомах встречаются гигантские одноядерные и иногда многоядерные клетки. Н е воидная меланома содержит гнезда паренхимы из довольно однотипных невусоподобных клеток, либо крупных шаровидных, изредка баллонообразных клеток. Обычно она иммунопозитивна к НМВ-45 . Саркомополобная меланома (син. меланома спитцоидного типа) состоит из пучков веретеновидных, реже относительно мономорфных клеток, иногда содержащих то или иное количество меланина. Низкодифференцированная (анапластическая) меланома может включать в себя участки, соответствующие ткани двух предыдущих разновидностей, а также рассеянные меланоциты с резко выраженной атипией и полиморфизмом.
Следует отметить, что, вопреки критериям градации других новообразований, направление и уровень гистологической дифференцировки узловой меланомы мало влияют на прогноз. Гораздо большее прогностическое значение имеют масса и форма роста опухоли, глубина инвазии (стадии роста по Кларку) и уровень метастатического распространения.
Достарыңызбен бөлісу: |