Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005
жүктеу/скачать 256 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Этиология и патогенез
- Клиника
- Лабораторная диагностика
Гемолитические анемииГемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, наиболее характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их жизни. Физиологическая средняя продолжительность жизни эритроцитов равна 90 дням. Все гемолитические анемии имеют в своем течение три периода: период гемолитического криза, период субкомпенсации гемолиза и период ремиссии. Гемолитический криз включает билирубиновую интоксикацию и анемический синдром. При обследовании больных следует обращать внимание на клинические и лабораторные диагностические критерии наличия гемолиза Клинические диагностические критерии наличия гемолиза 1.Семейный анамнез 2.Наличие у больных эпизодов слабости, ассоциированных с желтухой, темной мочой и нормальным ( до темного) стулом , возможно, болей, феномена Рейнауда, ознобов.
1. Анемия 2. Ретикулоцитоз. 3. Повышение уровня свободного гемоглобина в крови 4. Гипербилерубинемия за счет непрямой фракции 5. Наличие гемоглобинурии 6. Нормальное или повышенное количество стеркобилина в кале.
В зависимости от тяжести различают:
Лабораторная диагностикаВ гемограмме – нормохромная гиперрегенераторная анемия. При морфологическом исследовании мазка красной крови обнаруживаются – микросфероциты. Средний размер эритроцитов 7,2-7,5мкм. Кривая Прайс-Джонса смещена влево. Патогномоничным признаком является изменение осмотической резистентности эритроцитов, (нормальные показатели составляют: для минимальной резистентности - гемолиз в 0,44% растворе NaCl и для максимальной – в 0,32 –0,36% растворе NaСl). Типичным для заболевания является снижение минимальной резистентности эритроцитов, то есть гемолиз начинается в 0,6% растворе NaCl. Максимальная резистентность эритроцитов может быть повышена (в 0,2-0,25% растворе NaCl). Проба Кумбса - отрицательная. Отмечается гипербилирубинемия, за непрямой фракции билирубина. В миелограмме: гиперплазия эритроидного ростка кроветворения, лейко-эритробластическое соотношение 1:2 (в норме 3-4:1).
Лечение во время криза направлено на ликвидацию анемии, гипоксии, гемодинамических нарушений, гипербилирубинемии. Строгий постельный режим, оксигенотерапия, стол N 5. В период острого гемолитического криза больному показано с заместительной целью отмытой эритроцитарной массы. Дезинтоксикация проводится глюкозо-солевыми растворами в соотношении 2:1 . С целью дегидратации используют диуретиками (: маннитол – 1 г/кг, лазикс - 3-5 мг/кг). При гипогликемии и ацидозе больному вводят раствор глюкозы и 4 % гидрокарбоната натрия . Используют спазмолитики и желчегонные средства ( но-шпа, аллахол, холасас). С целью повышения билирубинконъюгации необходимо назначение фенобарбитала ( 10-15 мг/кг). Показаны антиоксиданты ( витамин Е, эссенциале). Методом выбора при лечении больных со среднетяжелым и тяжелым микросфероцитозом является спленэктомия (оптимальное проведение в возрасте 4-5 лет). При арегенераторном кризе рекомендуют: - ежедневное введение эритроцитарной массы 7-20 мл/кг;
Дефицит глюкозо-6 –фосфатдегидрогеназы в эритроцитах Среди энзимопатий наиболее распространенной является анемия в следствии дефицита активности Г-6-ФД, распространенная среди жителей европейских государств Средиземноморья, Африки, Латинской Америки, Средней Азии, Закавказья, и, особенно, Азербайджана. В эритроцитах со сниженной активностью фермента Г-6-ФД уменьшается образование восстановленного никотинамидаденин – динуклеотидфосфата (НАДФ) и связывание кислорода, снижается скорость восстановления метгемоглобина и понижается устойчивость к воздействию различных потенциальных окислителей. Известно более 40 медикаментов, не считая вакцин и вирусов, которые способны вызывать острый внутрисосудистый гемолиз у лиц с недостаточной активностью Г-6-ФД в эритроцитах.
хинин, хинакрин, памахин (плазмохин) - + +* примахин - + + пентахин - + + хингамин (хлорохин, делагил, резохин).
стрептоцид, сульфацетамид - ++ сульфазин (сульфадиазин) - + + сульфапиридазин (сульфаметоксипиридазин), сульфацил-натрий, салазосульфапиридин, сульфамеразин, сульфатиазол, сульфазоксазол, сульфаметоксазол (бактрйм) - + + Сульфоны: диаминодифенилсульфон, солюсульфон, сульфоксон, тиазольфон (промизол) - + + Нитрофураны: фурацилин, фуразолидон, фурадонин, фурагин, фуразолин. Туберкулостатические препараты: натрия параами-носалицилат (ПАСК-натрий), гидразид изоникотиновой кислоты, его производные и аналоги (изониазид, римифон, фтивазид, тубазид). Антибиотики: левомицетин (хлорамфеникол), новобиоцина натриевая соль, амфотерицин В. Анальгетики и антипиретики: ацетилсалициловая кислота (аспирин), антипирин, ацетанилид - + + фенацетин, фенилсемикарбазид (криогенин).
нафтолы (нафталин) - + + витамин С (аскорбиновая кислота), витамин К (водорастворимый, синкавит), фенилгидра-зин - + + колхицин, тринитротолуол - + + леводопа, неосальварсан, нитроглицерин, парааминобензойная кислота, кислота налидиксовая (невиграмон) - + + ниридазол - + + димеркапрол - + + метиленовый синий - + + толуидиновый синий - + +
конские бобы (Vicia fava), вербена гибридная - + горошек полевой - + папоротник мужской - + голубика - + черника - + жүктеу/скачать 256 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|