- Ристоцетин-кофакторная активность vWF
Ристоцетин-кофакторная активность фактора Виллебранда представляет собой ристоцетин-индуцированное связывание фактора Виллебранда с тромбоцитарным рецептором GPIb. Данная активность повышена при всех типах болезни Виллебранда, за исключением типа 2N.
РЕВМАТОИДНЫЙ ФАКТОР
до 18 лет нормальным показателем считается 12 ед./мл;
с 18 и до 50 (условный репродуктивный возраст) – нормальный показатель – 12,5-14 ед./мл;
начиная с 50 (климактерический и старческий возраст) – около 10.
question 42
На приеме у врача ребенок 9 мес. На грудном вскармливании. Объективно: снижен мышечный тонус, не ползает, живот увеличен, при сидении выражен кифоз грудного отдела позвоночника. Со стороны костной системы макроцефалия, большой родничок 2х2 см, уплощение и облысение затылочной кости, лобные и теменные бугры, рахитические четки, гаррисонова борозда Масса тела 9200 г. Задержки физического и психомоторного развития нет. Врач назначила лечение. Укажите дозу холекальцеферола (вит Д3) для лечения гиповитаминоза у данного ребенка:
500 МЕ/сутки
1000-1500 МЕ/сутки
1500-2000 МЕ/сутки
+2000-2500 МЕ/сутки
3000-3500 МЕ/сутки
I – лёгкая– соответствует начальному периоду рахита.
Незначительные нарушения общего состояния: нервная возбудимость, беспокойство, вздрагивания при резком звуке, вспышке света, нарушения ритма сна, поверхностный «тревожный» сон. Потливость (липкий пот с кислым запахом), зуд кожи, ребенок трет затылком о подушку, что приводит к облысению затылка. Со стороны костной системы: податливость краев большого родничка.
II – средней тяжести — умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов.отчётливые деформации черепа, грудной клетки, небольшое увеличение печени и селезёнки, умеренная анемия;
· со стороны ЦНС – задерживается развитие статических и локомоторных функций, позже начинает поднимать голову, сидеть, вставать и ходить, пассивные движения обычно вызывают у них отрицательную реакцию, нарушается поведение, сон, аппетит;
· со стороны мышечной системы– выраженная мышечная гипотония и слабость связочного аппарата: в положении на спине легко притягивают ногу к голове, сосут первый палец на стопе, кладут стопу на плечо; большой, распластанный «лягушачий» живот, дряблость мышц брюшной стенки; расхождение прямых мышц живота; предрасположенность к воспалению легких, выявляются дистрофические изменения в сердце;
· гипохромная анемия, преимущественно железодефицитная, но может быть вследствие дефицита аминокислот, меди и цинка;
· со стороны костной ткани:
симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах;
· симптомы гипоплазии костной ткани: задержка роста из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз;
· костные деформации: деформации грудной клетки с развернутой нижней апертурой, «гаррисонова борозда», килевидная («куриная» грудь) или воронкообразная («грудь сапожника») деформация.
III – тяжёлая – поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, деформация нижних конечностей – О-образное (genuvarum), X-образное (genuvalgum) и другие (coxavara, genurecurvatum). Искривления позвоночника в виде сколиоза, лордоза, поясничного кифоза.
Достарыңызбен бөлісу: |