ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ ПРИ РАСПОЗНАВАНИИ ПРОКАЗЫ

Проказа в СССР, особенно в северных районах и средней полосе, встречается редко . Поэтому в медицин­ских институтах весьма трудно продемонстрировать та­ких больных на лекциях. При проказе, как и при всякой другой инфекционной болезни, чрезвычайно важно ее раннее распознавание. Ввиду этого мы остановимся пре­жде всего на характеристике ранних периодов развития заболевания. Несмотря на разнообразие клинических проявлений, в раннем периоде проказа чаще всего вы­ражается образованием пятен. Пятна эти могут напоми­нать различные дерматозы эритем автозного типа, но имеют некоторые характерные особенности. Они отличаются большой величиной, конфигурацией, оттенком окраски и, что является самым важным, а иногда единственно дока­зательным, пятна сопровождаются потерей или пониже­нием чувствительности, причем прежде всего термической. Чаще всего пятна располагаются на конечностях; они бывают величиной с ладонь или несколько меньше, имеют слабо воспалительную розоватую окраску; нередко эти пятна, кроме того, депигментированы или гиперпигмен­тированы. Обнаружив такое пятно с нарушениями тер­мической, а иногда и болевой чувствительности, необхо­димо осмотреть весь кожный покров больного, чтобы поискать и другие такие же элементы, еще не замеченные больным. Можно с уверенностью сказать, что никакое другое заболевание не сопровождается такими крупными своеобразными пятнистыми высыпаниями с нарушением чувствительности. Характерным признаком лепры в ран­нем периоде ее развития является также увеличение лимфатических узлов, особенно паховых и бедренных. При исследовании чувствительности кожи у больных про­казой необходимо всегда иметь в виду, что нарушения чувствительности наиболее выражены в дистальных ча­стях конечностей и что сначала нарушается термическая чувствительность.

Лепрозные бугорки и узлы очень плоски, и лишь по наличию незначительного шелушения или фестончатого края этого ложного пятна можно догадаться, что это инфильтрат, а не эритема. Такие туберкулоидные формы проказы (плоские инфильтраты) тоже распознаются главным образом по нарушениям чувствительности. Дви­гательные и чувствительные нарушения, которые встре­чаются при проказе, ведут к различным, часто патогномоничным периферическим изменениям двигательного аппарата и к трофическим расстройствам. Так, на ладо­нях появляется выраженное уплощение — атрофия мышц области мякоти большого и V пальцев, что создает осо­бое впечатление плоской ладони; имеют большое значе­ние также нарушения со стороны тройничного и лице­вого нервов, нерва, отводящего глаз, и т. д., вызывающие гемиатрофии, двигательные нарушения мышц лица, раз­личные расстройства пигментации, потоотделения и дру­гие дистрофические признаки, например, выпадение волос на бровях.

К сожалению, лепрозные больные даже с типичными клиническими проявлениями нередко остаются долго не­распознанными.

Нам приходилось встречать больных проказой, кото­рых принимали за больных сифилисом, и они довольно долго находились в сифилитических отделениях больниц, лишь отсутствие эффекта от специфической терапии за­ставляло тщательнее обследовать больного и приводило к установлению правильного диагноза.

Из других инфекционных гранулом еще недавно чаще других встречалась сифилитическая, т. е. бугорковый сифилид или гумма. Однако в настоящее время, благо­даря успехам противосифилитической терапии, в городах чрезвычайно редко встречаются случаи позднего, гум­мозного сифилиса.

В некоторых местностях, где венерологическая орга­низация работает неэнергично и сифилис в ранней стадии не диагносцируется, можно встретить случаи с проявле­ниями третичного сифилиса. Но диференциальная диагно­стика сифилитической гранулемы не относится к теме на­стоящей работы, кроме того, о ней вкратце уже говори­лось в главе об ошибках диагностики туберкулезной волчанки.

Переходя к другим инфекционным гранулемам раз­личного происхождения, следует указать, что наиболее часто ошибки диагностики возникают при гранулемах, обязанных своим происхождением длительному пребыва­нию дрожжевых грибков в тканях кожи. Клиника глубо­кого бластомикоза, а также актиномикоза и хромомикоза представляет особые трудности для практического врача. На трудностях диагностики каждого из этих заболеваний следует остановиться отдельно, так как при известном сходстве они отличаются своеобразными чертами. Это позволяет решить вопрос не только о наличии заболева­ния в форме гранулемы, но и о характере возбудителя, вызвавшего данное заболевание.

Встречаются две разновидности актиномикоза кожи — первичный и вторичный актиномикоз. Труднее всего рас­познать первичный актиномикоз, во-первых, потому, что он менее знаком врачам из практики и литературы, во-вторых, потому, что при этом заболевании кожные изме­нения вначале весьма мало заметны и его легко принять за дерматоз другой этиологии и происхождения.

Первичным элементом актиномикоза, возникающего в результате внедрения извне лучистого грибка в кожу, является небольшой воспалительный узелок, напоминаю­щий ненагноившийся фолликулит; от всех других узелковых элементов он отличается необычайной плотностью, Ткань кожи, окружающая этот узелок на известном рас­стоянии, напоминает плотность доски. В дальнейшем узелок в центре размягчается, и здесь появляется гной­ное отделяемое, в котором можно обнаружить, но далеко не всегда, типичные друзы лучистого грибка. Обычная локализация первичного актиномикоза — верхняя часть грудной клетки, спереди или чаще сзади, на спине выше лопатки. С дальнейшим развитием процесса в этой же области на некотором расстоянии от первого узелка по­являются такие же элементы узелкового характера или более глубоко расположенные небольшие инфильтраты, Инфильтраты, как и узелки, дают незначительную воспа­лительную реакцию, окружены на большом протяжение плотной инфильтрированной кожей и, вскрываясь узким свищевым отверстием, выделяют своеобразный гной; они мало заметны, так как разбросаны на большом расстоя­нии друг от друга, и мало отличаются по цвету от нор­мальной кожи. Больной обращается к врачу, лишь когда наступит общее значительное уплотнение, захватываю­щее глубокие ткани кожи в результате слияния отдель­ных плотных инфильтратов, и когда он начинает ощущать болезненность и чувство скованности при поворачивании головы. Редкость первичного актиномикоза и недоста­точно ясное описание этого заболевания в учебниках за­трудняют диагностику. Поэтому первичный актиномикоз может долгое время оставаться нераспознанным.

Проще распознавание вторичного актиномикоза, ко­торый начинается в виде довольно массивного инфиль­трата или множества инфильтратов в области шеи или щеки. Кожа над инфильтратом приобретает ярко-красную, переходящую в цианотическую окраску. Вследствие плотности инфильтрата кожа растянута и блестит, ме­стами имеются размягчения и свищи с незначительным гнойным отделяемым. Описываемые в учебниках харак­терные свойства актиномикотического гноя с наличием зернышек, содержащих друзы грибка, по нашим наблю­дениям встречаются далеко не часто. Обычно при микро­скопическом и даже бактериологическом исследовании гноя трудно найти лучистый грибок. Установить диагноз более определенно с нахождением элементов грибка в виде характерных друз можно при гистологическом исследовании, которое следует обязательно производить во всех случаях, подозрительных на актиномикоз. Кли­нически подозрительным надо считать наличие плотного инфильтрата со множественными размягчениями и сви­щами или конгломерата из многочисленных инфильтра­тов, чрезвычайно плотной консистенции, локализую­щихся в области шеи или щеки. Из более мелких клинических деталей следует указать на своеобразные вегетации грануляций в свищах. Эти вегетации создают впечатление множества возвышенных мелких изъязвле­ний на поверхности ярко-красного с застойным оттенком глубокого инфильтрата, вследствие чего щека кажется опухшей.

Бластомикоз встречается в СССР исключительно редко, и потому его клиническая картина мало известна практическим врачам. Бластомикоз в СССР клинически ближе всего к типу американского бластомикоза Джил-криста. Это один или несколько очагов инфильтрата, на поверхности которого возникают изменения, весьма сход­ные с бородавчатыми разращениями, и более мягкие ве­гетации, напоминающие сосочковые разрастания при так называемой веррукозной волчанке (не при бородавчатом туберкулезе, а при волчанке!). В этих разрастаниях всегда скапливается гной, который выделяется при на­давливании на боковые поверхности инфильтрата. Он имеет отличающийся от гноя при других инфекциях своеобразный вид довольно густого отделяемого кремо­вого цвета, напоминающего сливки. Очаги поражения располагаются на открытых частях кожного покрова: на кистях, лице, нижней части предплечья; в отличие от ту­беркулезной гранулемы они имеют резкие границы; язвенный распад весьма незначителен и теряется среди бородавчатых разращений, корок и вегетации.

Бластомикотическая гранулема может локализоваться в области лица на границе красной каймы губ (верхней или нижней); приходилось видеть очаги бластомикоза и в области виска. В общем диагноз бластомикоза должен основываться на нахождении возбудителя. При исследо­вании гноя можно обнаружить характерные элементы — дрожжевые овальной формы образования в виде двух связанных между собой клеток, которые расположены одна под другой, причем верхняя клетка (дочерняя) всегда меньше нижней.

С 1928 г., благодаря открытию И. И. Чернявского в. Ленинграде, стало известно, что в Советском Союзе встречается редкий дерматомикоз — хромобластомикоз. После этого в дерматологических обществах разных го­родов стали демонстрировать случаи этого заболевания. К 1948 г., за 20 лет, прошедших с момента первого опи­сания, в пределах СССР отмечено около 100 случаев хромобластомикоза. Хромобластомикоз, или, правильнее, хромомикоз (так как возбудитель его — гормодендрон — не относится к бластомицетам), проявляется в виде оди­ночных или множественных узлов величиной от чечевицы до грецкого ореха, несколько возвышающихся над по­верхностью кожи и покрытых большим или меньшим ко­личеством корок и разращений. Эти узлы неправильно» были названы бородавчатыми, так как они кажутся более плотными лишь из-за корок; после снятия корок обна­жаются сосочковые разращения мягкой консистенции. Особенностью очагов хромомикоза является наличие вокруг них плоского, почти незаметного на глаз, стелю­щегося пластинчатого инфильтрата необычайно плотной консистенции. Это один из характернейших признаков хромомикоза, который позволяет врачу легко отличить это заболевание от гранулем любого иного происхожде­ния. При исследовании гноя в капле глицерина или ко­рочек в 10% едкой щелочи можно легко обнаружить свое­образные коричневато окрашенные крупные овальные или круглые тельца как бы с крышечкой сверху; кроме того, видны тонкие нити мицелия и более мелкие круг­лые бесцветные образования.

Обнаружение крупных коричневатых телец подтвер­ждает диагноз хромомикоза.

Гистологически очаг имеет строение гранулемы с ги­гантскими клетками, в которых отчетливо видны скопления крупных коричневатых телец.

Таким образом, инфекционные гранулемы составляют большую группу дерматозов, клинически выражающихся в виде различной величины узлов, инфильтратов. Многие из них имеют сходные, общие черты. Все они возникают в глубоких частях дермы и биологически характеризуют аллергическую перестройку глубоких частей кожи, а может быть, являются выражением изменений аллергиче­ского характера всего организма в целом.

Распознавание инфекционных гранулем с точки зре­ния клинициста в общем несложно, но при этиологиче­ском диагнозе могут встретиться большие затруднения, которые разрешаются или гистологически (актиномикоз, бластомикоз), или нахождением возбудителя (иногда это также весьма затруднительно), или при помощи других лабораторных методов исследования (серологические реакции на сифилис, экспериментальные прививки).

Красная волчанка — заболевание, которое нередко ошибочно относится к группе туберкулеза кожи. На са­мом деле сходные с красной волчанкой туберкулиды встречаются весьма редко. Все же встречаются случаи красной волчанки, когда она развивается в классической форме и локализации — на лице, но диски красной вол­чанки вначале появляются на коже шеи, вблизи ушной раковины, особенно часто позади нее; наконец, могут быть изолированные очаги на волосистой коже го­ловы.

Диагноз красной волчанки может быть поставлен неправильно, вследствие смешения ее с туберкулезной волчанкой. Изредка встречается так называемая эритематоидная форма туберкулезной волчанки, весьма сход­ная с красной волчанкой; она распознается клиницистом на основании ряда признаков туберкулеза: лимфатиче­ских узлов, типичных бугорков туберкулезной волчанки на других участках кожного покрова. Как увидим ниже, это обстоятельство является весьма важным для назна­чения рациональной терапии. В подозрительных на ту­беркулез случаях необходимо прибегать ко всем тем дополнительным методам, которые дадут право признать данный инфильтрат люпозным: продиаскопировать пора­жение, чтобы убедиться в наличии характерного желтовато-бурого цвета; проделать пробу с пуговчатым зондом для выяснения утраты эластичности пораженной ткани; вызвать ощущение боли путем поскабливания (этот при­знак часто имеется и при красной волчанке). Еще лучше, если врач сможет сделать биопсию и произвести гистопатологическое исследование, а также заражение морской свинки, чтобы различить клинически сходные процессы.

Новообразования кожи многообразны и часто могут приводить к ошибкам диагностики, которые иногда ока­зываются роковыми: больной, которому неправильно по­ставлен диагноз сифилитической гуммы при наличии у него рака, может через несколько месяцев погибнуть. Ранняя диагностика особенно важна при злокачествен­ном новообразовании. Диагностическая ошибка в этом раннем периоде заболевания может произойти, во-пер­вых, от того, что новообразование развивается иногда не на здоровой коже, а в результате вторичного перерожде­ния ранее бывшего воспалительного процесса; во-вторых, новообразование может ввести в заблуждение вследствие необычной локализации; в-третьих, оно может походить на дерматоз иного характера. Кожа нередко является почвой для развития различных новообразований, чаще доброкачественных, которые иногда могут служить источ­ником диагностических ошибок.

Самую большую группу кожных новообразований со­ставляют врожденные родимые пятна, которые дают весьма разнообразную клиническую картину. Все они являются пороками развития эпидермиса или имеют эпидермально-нервное происхождение. Особенно часто наблюдаются пигментные родимые пятна. Величина их весьма различна: от маленьких пятен, напоминающих веснушки, до пятен огромной величины, охватывающих значительную часть кожного покрова или даже целую. половину туловища.

Диагностика родимых пигментных пятен обычно не представляет затруднений. Трудности в диагностике мо­гут возникнуть при двух условиях: когда родимые пиг­ментные пятна проявляются с самого рождения ребенка или очень велики; иногда они сопровождаются также разращениями рогового или папиллярного слоя. В таких случаях пигментное пятно приобретает вид настоящей опухоли и вызывает у родителей ребенка естественную тревогу. Врач должен решить вопрос о возможном пере­ходе большого опухолевидного родимого пятна с неров­ной поверхностью в злокачественное образование. Диа­гноз может быть установлен только гистологически, Однако клиницист иногда имеет право высказать свое: мнение на основании общих сведений о злокачественных новообразованиях. В частности, для ракового перерожде­ния или для возникновения так называемой готовности к раку (т. е. перехода в предраковое состояние) необхо­димы повторные многократные раздражения, что ведет к усиленному размножению клеток. Поэтому нет осно­ваний опасаться перехода даже большого родимого пи­гментного пятна у маленького ребенка в рак. Рак у ново­рожденных и детей грудного возраста наблюдается лишь в исключительно редких случаях. Все же, чтобы не впасть в ошибку и не пропустить хотя и исключительно редкий случай перехода доброкачественного родимого пятна в грозное злокачественное заболевание, необходимо при­бегать к биопсии и гистологическим исследованиям.

Труднее диагносцировать, ввиду их большой редкости, так называемые голубые родимые пятна. Для них харак­терны голубовато-серый цвет, неправильно округла форма и приподнятость над окружающими частями кожи. Они обычно немногочисленны, расположены на лице (щеки, височные области) или конечностях. Цвет их зависит от глубокого расположения пигментсодержащих клеток. Большинство авторов относит их не к эпидермальным, а к соединительнотканным новообразованиям. При злокачественном перерождении они превращаются в меланосаркомы. Голубые родимые пятна в общем не походят ни на какие другие кожные заболевания я лишь их большая редкость ставит иногда врача в ту­пик. Но стоит увидеть их хотя раз, чтобы запомнить на­всегда.

Несмотря на ценность гистологического исследования для диагностики новообразований, необходимо при подо­зрении на наличие голубого родимого пятна воздержаться от биопсии, как и от всякого раздражающего лечения. Всякого рода раздражение может перевести доброкаче­ственное родимое пятно в одну из злокачественнейших форм саркомы — меланосаркому.

Из доброкачественных опухолей кожи большое значение для диагностики имеют те, которые исходят из при­датков кожи: потовых и сальных желез, а также волосяных фолликулов. Многочисленность разновидностей кожных аденом иногда значительно затрудняет опреде­ление их происхождения. Наибольшее значение в этой группе имеют так называемые сальные аденомы — айе-.пота зеЬасеит. Имеются три основные разновидности .аденом: сальные аденомы Прингля, отличающиеся бурым яли красным цветом; аденомы Бальзера, бледно окра­шенные, и аденомы Галлопо-Дарье, характеризующиеся особо плотной консистенцией. Все они имеют небольшие различия и в общем сходны с аспе, но должны быть четко от них отделены. Диагносцируются они на основа­нии более выпуклой шаровидной формы, большей вели­чины, резкости границ, отсутствия нагноения и группи­ровки. Сальные аденомы располагаются на лице, на участках наибольшего развития сальных желез: в склад­ках крыльев носа, в носогубной складке и на подбородке. Эти опухоли, величиной от булавочной головки до не­большой горошины, имеют вид маленьких новообразо­ваний.

Аспе имеют остроконечную гнойную головку, воспа­лительную окраску и не так резко ограничены. Сальные аденомы отличаются своим стабильным характером, и при них не так выражены различные виды нарушения –салоотделения (сотеао, тШит), как при аспе.

Сальные опухоли, иногда с образованием кист, возникают из зародышевых клеток сальных желез, эпителия фолликула или клеток покровного эпидермиса. При гисто­логическом исследовании иногда трудно решить вопрос об их происхождении из тех или иных частей кожи. Пра­вильнее, повидимому, думать, что эти опухолевидные об­разования должны быть отнесены к родимым пятнам; их зачатки относятся к внутриутробной жизни плода, когда отдельные придатки кожи еще недостаточно диференцированы. Отсюда большие трудности для точного решения вопроса, из какого зачатка кожи они образовались.

К таким опухолям кожных придатков близки по происхождению гидраденомы, опухоли, исходящие из за­чатков потовых желез. Эти напоминающие плоские па­пулы маленькие образования неправильно округлой фор­мы, розоватого цвета, называются также сирингоцистаденомами. Клинически эти опухоли несколько напоминают сифилитические папулы, но отличаются от них по двум кардинальным признакам — более нежному розовато-желтому цвету и отсутствию шелушения. Сирингоцист-аденомы могут очень долго существовать не изменяясь. Они обычно локализуются на верхней части груди, на шее; размер их—от маленькой до крупной чечевицы, форма неправильно округлая, неправильно овальная или треугольная с закругленными краями. Эти образования появляются в возрасте 16—17 лет, почти исключительно у женщин; они не вызывают никаких субъективных ощу­щений, и больные замечают их лишь случайно, внима­тельно глядя в зеркало, или на них обращают внимание окружающие.

Эти железистые новообразования, исходящие из при­датков кожи, всегда доброкачественны. При диагностике важно установить их врожденный характер и отличие от воспалительных патологических процессов кожи.

Из доброкачественных соединительнотканных опухо­лей диагностическое значение имеют главным образом опухоли, исходящие из сосудистой системы кожи—лимфангиомы и гемангиомы. Лимфангиомы клинически пред­ставляют собой опухолевидные расплывчатые образова­ния разной величины; их отличительной особенностью является значительная гипертрофия тканей пораженной области, вследствие чего они могут быть не распознаны как новообразования, их смешивают с инфекционными гранулемами различной этиологии — сифилитической или туберкулезной. Диагноз туберкулеза особенно часто ставится в случаях гипертрофической узловатой кисте­видной лимфангиомы. При локализации на шее или в области ягодицы эти опухоли напоминают собой тубер­кулезную волчанку, а именно ее опухолевидные формы, эти опухоли принимают также за узлы дерматомикоза или за бугорковый сифилис. Наиболее важным призна­ком, отличающим лимфангиому от всех клинически сход­ных форм, является наличие блестящих, полупрозрач­ных, мелких образований величиной с булавочную голов­ку, кажущихся узелками, которые встречаются по пери­ферии этой массивной опухоли. При проколе этих псевдо­узелков в обильном количестве выделяется прозрачная жидкость — лимфа, которая собственно и определяет диагноз.

От лимфангиом, т. е. от истинных опухолей, возникаю­щих в результате разращения и образования новых лимфатических сосудов поверхностной или глубокой кожной лимфатической сети, надо отличать лимфостазы;

последние обычно образуются вследствие встречающе­гося препятствия к оттоку лимфы из той или иной обла­сти кожи. Лимфостазы сопровождаются увеличением ниже лежащих участков и слоновостью конечностей или других областей кожи, что является результатом нару­шения лимфообращения. Оно возникает чаще всего вслед­ствие вовлечения в воспалительный процесс лимфатиче­ских сосудов кожи и последующего разрастания фиброз­ной соединительной ткани. Подобные лимфостазы с развитием слоновости встречаются в области нижних, реже верхних конечностей после многократных рожистых процессов у больных волчанкой. Они могут иногда воз­никнуть на лице у больных, страдающих повторными рожистыми воспалениями. Лимфостазы возникают иногда в области заднего прохода, промежности и половых орга­нов при четвертой венерической болезни; при этом обра­зуются разращения и свищи в области заднего прохода, половых частей и прямой кишки (аноректогенитальный синдром).

В общем опухоли лимфатических сосудов кожи имеют особое значение с точки зрения диагностики, так как очень часто их можно смешать с дерматозами иного происхождения; неправильный диагноз нередко приводит к назначению несоответствующей терапии, в том числе и противосифилитической. В этих случаях эффект дает лишь хирургическое вмешательство.

Опухоли, берущие свое начало из кровеносной. си­стемы кожи, разнообразны: чаще всего встречаются ангиомы, или, правильнее, гемангиомы, которые следует отнести к врожденным дефектам развития. Ангиомы имеют вид сосудистых пятен, не возвышающихся над уровнем кожи: реже можно наблюдать развитие ангиом опухолевидного типа. В общем характерный кровяно-красный цвет опухоли или пятна, их резкие границы не дают оснований для ошибочного диагноза.

Большие трудности для диагноза представляют добро­качественные опухоли, исходящие из мышечной ткани. Особое значение имеют опухоли, исходящие из гладких мышц, поднимающих волосы, или из мышечных волокон стенок кожных сосудов — так называемые лейомиомы. Они имеют вид продолговатых, плотных, розоватых обра­зований величиной от боба до большого ореха. Отличи­тельной чертой этих опухолей является сильная болез­ненность при дотрагивании, когда начинается сокращение мышечных пучков; при большом количестве таких опу­холей движение конечностей вызывает значительную боль.

К доброкачественным опухолям многими относится также болезнь Реклингаузена, или нейрофиброматоз. Как известно, это наследственное заболевание кожи ха­рактеризуется не только развитием множественных разно­образных родимых пятен и опухолей кожи, но и психиче­ской неполноценностью больного. На коже образуются опухоли и пятна разного типа: кофейного цвета пятна неправильной формы, достигающие иногда большой вели­чины; мелкие пигментные пятна, более темно окрашен­ные; голубовато окрашенные участки кожи, представляю­щие собой сосудистые изменения на мягких нейрофибромах, и, наконец, множественные мягкие фибромы. Фибромы имеют узкое основание — ножку и представ­ляют собой яйцевидную мягкую свисающую опухоль. При этом наблюдается общая умственная отсталость, инертность больного, резкое понижение памяти. Нередко болезнь имеет семейный характер. Болезнь Реклингау­зена в развитой своей форме не представляет трудностей для диагностики; затруднения возникают в тех случаях, когда заболевание имеет стертую, неясную форму: или отсутствуют мягкие фибромы на ножке, или неотчетливо выражены нейрофибромы, или, наконец, почти неза­метны пигментные родимые пятна. У таких больных необходимо внимательно исследовать все патологические явления на коже; обычно даже при стертых формах удается установить сочетание пигментных пятен и мягких фибром на ножке или скрытых в коже нейрофибром. Случаи с преобладанием небольших пигментных пятен можно смешать со случаями обычных пигментных роди­мых пятен. Однако пигментные пятна при нейрофиброматозе Реклингаузена отличаются неправильной формой, фестончатыми контурами; цвет их коричневый, но менее темный, чем цвет родимых пигментных пятен. Слегка голубоватая окраска кожи над нейрофибромами может также ввести в заблуждение, но достаточно ощупать эти участки кожи, чтобы сразу установить своеобразное ощущение как бы пустоты.

Голубоватые пятна при болезни Реклингаузена слегка возвышаются над поверхностью окружающих частей, и при пальпации палец как бы проваливается в пустоту или во что-то значительно более мягкое, чем окружаю­щая нормальная кожа. Болезнь Реклингаузена впервые проявляется после 16 лет. Диагноз ставится на основании полиморфизма высыпных элементов: коричневые непра­вильной формы пятна с фестончатыми очертаниями, мяг­кие опухоли того или иного типа на ножке, свисающие с поверхности кожи, а также заложенные в толще кожи нейрофибромы своеобразной мягкой консистенции в виде слегка голубоватых, лишь незначительно выступающих пятен.

Редко вызывает затруднения диагносцирование ли­пом, представляющих собой подкожные опухоли различ­ной величины, круглой или овальной формы, плотно-эластической консистенции, без изменений в окраске покрывающей их кожи. Фибролипомы отличаются более плотной консистенцией.

Необходимо сказать несколько слов о ксантомах — редких мелких опухолях в виде желтовато-розовых или красноватых узелков, округлой формы, выступающих над поверхностью кожи. Распознавание этого заболевания может вызвать значительные затруднения. Диагносцированию генерализованной ксантомы может помочь наличие болезни печени, нарушений углеводного обмена (диабе­тическая ксантома); еще лучше произвести гистологиче­ское исследование опухоли, при помощи которого при особой окраске на липоиды обнаруживаются так назы­ваемые ксантоматозные клетки.

Нередко в коже развиваются злокачественные ново­образования; некоторые из них могут быть распознаны даже в предраковой стадии. К группе предраковых дер­матозов относятся различные заболевания кожи. Одни из них закономерно переходят в злокачественные ново­образования, другие же — только при особых условиях, третьи представляются хроническими метаплазиями, ко­торые хотя и носят название преканкрозного дерматоза, но очень редко становятся злокачественными.

Предраковое состояние клеток кожи определяют раз­лично. Некоторые считают, что для перехода кожного-поражения в рак необходимы два условия: наличие по­рока развития кожи, т. е. врожденной аномалии, и пред­шествовавшего воспалительного процесса или иного дли­тельно раздражающего фактора, которые подготовляют клетки кожи к злокачественному росту. Изучение экспе­риментального рака, вызываемого различными канцеро­генными веществами, показало, что существуют две фазы, предшествующие возникновению злокачественного пере­рождения клеток: первая, при которой хотя и наступает переход клеток в стадию злокачественности, но эта фаза. обратима, и по устранении раздражения процесс пере­рождения клеток прекращается; вторая фаза — не обра­тима; наступившая биологическая перестройка зашла на­столько далеко и изменения свойств клеток так глубоки, что и по прекращении раздражения продолжается атипичный инфильтрирующий рост эпидермальных клеток.

В клиническом понимании настоящими предраковыми дерматозами являются: 1) болезнь Педжета, в дальней­шем переходящая в рак грудной железы, 2) пигментная ксеродерма и 3) эритроплазия Кейра. Все эти патологи­ческие процессы неминуемо кончаются злокачественным перерождением и образованием раковой опухоли. Ко вто­рой группе предраковых дерматозов можно отнести стар­ческие бородавки, болезнь Бовена и хронические язвен­ные процессы различной этиологии — туберкулезной, сифилитической или лепрозной; это, так сказать, факультативно-предраковые дерматозы. Лишь при известных; условиях из них образуется раковая опухоль, и то далеко не во всех случаях. К третьей группе так называемых предраковых дерматозов относятся лейкоплакии слизи­стой рта, кожный рог и некоторые другие заболевания, которые переходят в рак лишь при исключительных условиях. Особое внимание следует обращать на предраковые дерматозы, при которых больному угрожает ра­ковая опухоль; ранняя диагностика в таких случаях необходима для своевременного проведения профилакти­ческих и лечебных мероприятий. Болезнь Педжета в на­чальном периоде нередко может быть источником диагностических ошибок: она начинается у женщин под видом мокнущей экземы соска грудной железы, которая встречается здесь, как известно, далеко нередко. Болезнь Педжета в начальном периоде характеризуется появле­нием корочки на соске и невысокими бородавчатыми раз­ращениями, между которыми вскоре начинается мокнутие с обильным серозным отделяемым. В этой стадии забо­левание действительно несколько напоминает экзему, но отличается от нее наличием корок, веррукозных разра­щений и вполне выраженного уплотнения в основании эрозированной поверхности. Границы эрозии резкие; на границе со здоровой кожей можно заметить приподнятый ободок гиперкератоза. В этой стадии заболевания еще нет такого патогномоничного признака болезни, как втягивание соска и образование на его месте плотного фиброз­ного возвышения. Диагноз устанавливается на основании данных биопсии; гистологическое исследование удален­ного кусочка ясно покажет начинающееся раковое пере­рождение ткани.

Однако было бы неправильно считать каждое заболе­вание соска у женщин, сходное с экземой, предраковым дерматозом, болезнью Педжета. Экзема соска встре­чается нередко, особенно во время кормления ребенка; иногда она представляет собой экземоподобный дрож­жевой дерматит; обычно экзема бывает двусторонней. Односторонняя экзема соска у пожилой женщины (старше сорока лет) требует особого внимания.

Напомним, что болезнь Педжета может развиться и у мужчины в области промежности и ягодичной складки.

Пигментная ксеродерма начинается в детстве, причем первым ее проявлением надо считать резкую реакцию кожи открытых областей тела (лица, шеи, верхней части груди) на яркий солнечный свет. Сначала возникает эри­тема, затем образуются отдельные темнокоричневые пятна величиной несколько больше чечевицы и явления сухости кожи. Вслед за этим появляются гиперкератоз в виде шелушения и стойкие расширения кожных сосу­дов — телеангиэктазии. Все это придает коже лица и- дру­гих открытых частей пестрый вид.

В дальнейшем при пигментной ксеродерме наступает атрофия кожи и возникают различные новые изменения: то появляются сухие бородавчатые разрастания или на­поминающие саркому опухоли, то сосудистые изменения становятся более выпуклыми; иногда образуются изъ­язвления с наклонностью к кровоточивости, т. е. изъ­язвленные эпителиомы со всеми характерными призна­ками этих новообразований — кровоточащим дном, вали­ком приподнятого эпидермиса и типичной локализацией на границе перехода кожи в слизистые (по краю век, на переходной части красной каймы губ и т. п.). В ре­зультате сморщивания, вследствие атрофии и сухости кожи, возникают вывороты век. Все это придает коже таких больных весьма характерный вид, и в этой стадии заболевания ошибки диагностики возможны только у мо­лодого врача, который еще недостаточно знаком со спе­циальностью и не наблюдал подобных случаев. Кожа при пигментной ксеродерме может иметь некоторое сходство с кожей, многократно подвергавшейся рентгеновскому облучению. В таких случаях диагностике помогает, во-первых, анамнез; во-вторых, при рентгеновском дерма­тите преобладают сосудистые расстройства, диспигментация проявляется в потере пигмента (депигментация), а не в резких гиперпигментированных пятнах, разбросан­ных по всей коже лица, как это наблюдается у больных пигментной ксеродермой.

Рак у больных пигментной ксеродермои развивается обычно рано—в 14—16 лет.

Третий прекарциноматоз — эритроплазия Кейра — представляет значительно большие трудности для распо­знавания, так как он может напоминать многие другие поражения. Клинически — это длительно существующая эрозия слизистой или пограничной с ней области. Чтобы установить правильный диагноз эритроплазии, необхо­димо помнить о наличии следующих признаков: эрозия имеет фестончатые, слегка приподнятые края и ярко-красный цвет; дно ее кажется блестящим и бархатистым» легко кровоточит; характерна плотность в основании эрозии и спаянность ее с подлежащими тканями.

Чаще всего это заболевание принимают за бугорковый сифилис или язву трофического происхождения необходимо принять во внимание болезненность эрозии при дотрагивании и длительность ее существования (от многих месяцев до нескольких лет). Часто также боль­ные жалуются на своеобразные ощущения ползания му­рашек, т. е. на те же парестезии, которые свойственны и ракам кожи. В литературе имеются указания, что эритроплазия Кейра встречается на слизистой рта, языка, щек; однако вам приходилось видеть это своеобразное поражение лишь в области наружных половых органов: у входа во влагалище, на коже крайней плоти или на головке члена. Заболевание развивается крайне медленно и постепенно переходит в рак. Для уточнения диагноза необходимо гистологическое исследование. Опытный па­тологоанатом или онколог даст исчерпывающий ответ о характере заболевания. На известной стадии развития дерматоза, когда увеличивается периферический валик можно уже и клинически более определенно выска­заться о раковой опухоли, развившейся из предракового дерматоза — эритроплазии.

Из второй группы предраковых дерматозов болезнь Бовена развивается медленно, начинается клинически под видом то старческих бородавок, то похожих на псориатические бляшки пятен с шелушением.

Согласно литературным данным, болезнь Бовена отно­сится к предраковым заболеваниям. Однако наш опыт заставляет думать, что болезнь Бовена может очень дол­гое время существовать в виде множественных шелуша­щихся пятен, не переходя границ доброкачественного роста.

Нам приходилось видеть больных, страдавших в те­чение многих лет болезнью Бовена, установленной не только клинически, но и опытнейшими патологоанато­мами; больные доживали до глубокой старости, а злока­чественного перерождения не наблюдалось.

То же самое можно сказать относительно старческих бородавок, весьма часто встречающихся в виде множе­ственных высыпаний на туловище и лице. Это—своеоб­разные мелкие или крупные пятна буроватого цвета, покрытые разросшимся роговым слоем, т. е. бородавчатыми разрастаниями эпидермиса. Старческие бородавки впер­вые появляются в том возрасте, когда больные еще не считают себя старыми и диагноз «старческая боро­давка» иногда неприятно поражает их. Эти бородавки растут весьма медленно и достигают иногда нескольких сантиметров в диаметре, не вызывая субъективных ощу­щений. Это в большинстве случаев доброкачественные гиперкератозы, с которыми больные доживают до глубо­кой старости.

Близко к старческой бородавке стоит старческая кератома. Это поражение возникает в значительно более по­жилом возрасте и бывает одиночным, а не множествен­ным. Клиническим отличием старческой кератомы служат более массивные бородавчатые разрастания на поверх­ности пятна и прогрессирующий рост по периферии и в глубину. Старческие кератомы чаще, чем старческие бо­родавки, переходят в рак. Вначале довольно трудно клинически отличить старческую кератому от старческой бородавки; в этих случаях оказывает помощь динамиче­ское наблюдение за ростом образования: появление бо­лее массивных эпидермальных разрастаний и уплотнение в основании должны внушить врачу опасения о возмож­ном переходе в рак. Стационарное состояние, отсутствие тенденции к периферическому росту и большей глубине поражения при наличии нескольких образований, наобо­рот, дают основание не предпринимать никаких реши­тельных мер.

То же самое можно сказать о таких «предраках», как лейкоплакии слизистой рта у больных, перенесших сифи­лис. Эти своеобразные беловатые, с исчерченной поверх­ностью очаги на слизистой щек, на деснах или боковых поверхностях языка далеко не всегда переходят в зло­качественное новообразование, т. е. в рак. Хотя в лите­ратуре можно найти указания, что лейкоплакии у боль­ных сифилисом—предраковый дерматоз, но, как и при старческих кератомах, вопрос решается длительным на­блюдением за больным. Если кератоз метаплазированного эпителия слизистой имеет стационарный, спокой­ный характер, не обнаруживает тенденции к быстрому росту и утолщению, то такая лейкоплакия не должна вы­зывать особой тревоги; если же начавшаяся на неболь­шом участке слизистой лейкоплакия заметно растет по перифериийи делается более массивной в основании, то необходимо прибегнуть к биопсии, чтобы вовремя за­метить начало злокачественного роста. Гистологически это выражается углублением эпителиальных клеток в подслизистую, наличием большого количества эпители­альных клеток в состоянии деления (фигуры кариокинеза). Эти формы лейкоплакии могут быть то гипертро­фическими, с утолщением всего массива лейкоплакии, то веррукозными, причем на поверхности развивается метаплазированный эпителий в виде бородавчатых раз­ращений; последние придают поверхности лейкоплакической бляшки неровный, сосочковый вид. Обе последние формы требуют внимательного систематического наблю­дения.