- Стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия. Порок чаще всего формируется при атипичном течении РЛ. При митральном стенозе происходит склеивание, а затем срастание соприкасающихся между собой створок митрального клапана. Створки утолщаются, становятся плоскими, укорачиваются. Также происходит утолщение и укорочение подкапанных структур. Клапан приобретает вид воронки, которая суживается у выходного отдела левого желудочка и расширяется в полости левого предсердия.
Гемодинамика - Гемодинамические нарушения возникают при уменьшении площади митрального отверстия в 2-3 раза. При этом резко затрудняется продвижение крови в диастолу из левого предсердия в левый желудочек, левое предсердие гипертрофируется. Повышенное давление в левом предсердии способствует повышению давления в малом круге кровообращения. В свою очередь легочная гипертензия ведет к гипертрофии правого желудочка, далее к его дилатации и формированию правожелудочковой недостаточности.
Клиника - Наиболее ранним клиническим симптомом этого порока сердца является одышка, особенно при физической нагрузке, из-за развития гипертензии в малом круге кровообращения. В дальнейшем при физической нагрузке могут возникать сухой кашель, иногда с примесью крови и жалобы ребенка на выраженные боли в области сердца, сердцебиение. Нарастает отставание в физическом развитии. Объективно: верхушечный толчок ослаблен, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины возможно диастолическое дрожание; границы относительной сердечной тупости расширены вправо и вверх, I тон на верхушке громкий, хлопающий, «пушечный», диастолический шум на верхушке. II тон резко усилен или раздвоен на легочной артерии. САД снижено, снижено пульсовое АД, пульс малого наполнения и напряжения.
Диагностика и лечение - Диагноз стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия основывается на данных клинического обследования и подтверждается результатами дополнительных исследований. Инструментальные методы исследования
- ДЭхоКГ- (золотой стандарт диагностики порока) позволяет выявить степень стеноза, дилатацию и гипертрофию правого желудочка, левого предсердия. На рентгенограмме органов грудной полости – кардиомегалия за счет увеличения левого предсердия и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, признаки легочной гипертензии.
- ЭКГ – ЭОС отклонена вправо, признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Ранний признак стеноза - изменение зубца Р: вначале он высокий и широкий, позже он расщепляется в I, II стандартных отведениях и в AVL, в отведениях V1 и V2 зубец Р двухфазный (+,-).
- Прогноз для пациентов, имеющих стеноз митрального клапана серьезен, так как адаптационные механизмы левого предсердия и правого желудочка значительно ограничены.
- При прогрессировании стеноза митрального клапана проводится оперативная коррекция в виде баллонной вальвулопластики или митральной комиссуротомии.
Достарыңызбен бөлісу: |
