Диагностика нарушений речи и оценка коммуникативного поведения

При нормальном развитии становление речи и формирование коммуникативного поведения тесно взаимосвязаны. Так, уже у здорового ребенка в конце первого года жизни имеет место избирательное отношение к окружающим, общение со взрослым при помощи звукосочетаний и отдельных лепетных слов, подчинение некоторым словесным инструкциям, обращение внимания на лицо говорящего, радость при общении со знакомыми и близкими для него людьми.

Коммуникативное поведение с самого начала своего формирования является интегративным процессом. Поэтому у детей с самыми различными отклонениями в развитии этот процесс может нарушаться. Мы уже отмечали роль эмоционально-положительного общения «мать — ребенок» для становления психики и, прежде всего, для формирования коммуникативного поведения.

Ребенок с нарушениями зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речевыми расстройствами с первых лет жизни нуждается в специальной коррекционной работе по стимуляции развития коммуникативного поведения.

Оценка коммуникативного поведения у детей с различными отклонениями в развитии имеет важное диагностическое значение. Известна специфика нарушений коммуникативного поведения при раннем детском аутизме.

Ребенок с аутизмом, имея нормальный слух, не реагирует на речевые инструкции взрослого или проявляет к ним активный негативизм, и, чем больше взрослый пытается привлечь его к общению, наклоняясь к нему, заглядывая ему в глаза, поглаживая по голове, тем больший негативизм проявляет ребенок.

Совершенно иные особенности коммуникативного поведения проявляет ребенок с нарушениями слуха: не выполняя речевые инструкции, он внимательно смотрит в лицо говорящего, включается в задание вместе со взрослым, выполняет простые инструкции, если они сопровождаются выразительными жестами, мимикой. Вместе с тем, такой ребенок играет молча, не сопровождая свои действия лепетными звукосочетаниями или словами.

Умственно отсталые дети раннего возраста очень по-разному реагируют на общение со взрослым. Одни из них легко вступают в общение, не учитывают ситуацию, охотно залезают к врачу или педагогу на колени, прижимаются к нему; другие, напротив, проявляют упрямство, негативизм. Однако во всех случаях поведенческие реакции этих детей стереотипы, однообразны и часто не адекватны. Обращает на себя внимание значительное отставание в понимании обращенной речи, слабый познавательный интерес.

Известно, что основной предпосылкой становления речи в первые 2—3 года жизни является высокий уровень мотивации речевого общения. Развитие речи — это, по-существу, овладение разными способами общения на основе усвоения грамматических закономерностей родного языка. Таким образом, развитие речи и формирование коммуникативного поведения тесно взаимосвязаны. Взаимосвязь эта очень сложная и взаимно неоднозначная. Ребенок с тяжелыми нарушениями речи может иметь достаточно сохранный уровень коммуникативного поведения и, наоборот, ребенок с нарушениями звукопроизношения, заиканием может практически не общаться с окружающими. Все это определяет необходимость специальной оценки коммуникативного поведения у различных категорий детей с отклонениями в развитии и, прежде всего, у детей с нарушениями речи, слуха и ранним детским аутизмом.

Алалия и нарушения коммуникативного поведения

Принципы диагностики моторной алалии: речевое недоразвитие при данной патологии отличается рядом характерных особенностей, которые необходимо учитывать при диагностическом обследовании ребенка. Прежде всего имеют место выраженные трудности в формировании звуковых образов слов:

даже имея определенный пассивный словарь, ребенок испытывает стойкие затруднения в назывании слов. При этом у него отсутствуют какие-либо выраженные нарушения артикуляционной моторики. Имеет место точка зрения, что при моторной алалии с трудом формируется речевой праксис, — это и определило название данного нарушения речи.

Одним из характерных признаков моторной алалии является специфическая трудность формирования слоговой структуры слов, трудности актуализации даже хорошо знакомых и простых по артикуляции слов. Имея достаточный пассивный словарь, ребенок затрудняется в назывании предметов, картинок и даже в повторении за взрослым отдельных слов. Характерны искажения слоговой структуры слов за счет ее упрощения — опускания звуков и слогов, перестановок, замен. Обращает на себя внимание нестойкость и разнообразие этих замен.

Трудность актуализации слов обусловливает длительный латентный период при вступлении в речевое общение, частые паузы и остановки в речи.

Ребенок с моторной алалией отличается крайне низкой речевой активностью. При попытке вступления с ним в речевой контакт часто проявляется негативизм.

Более всего при моторной алалии нарушается развитие фразовой речи. Это связано со специфическими трудностями при моторной алалии формирования так называемого речевого стереотипа. Коммуникативные трудности при алалии с возрастом могут как бы возрастать, по мере того, как речевая деятельность требует все большей автоматизации речевого процесса.

В дошкольном возрасте при моторной алалии отмечается выраженная трудность в развитии звукопроизносительной и связной речи.

Моторную алалию у детей в младшем дошкольном возрасте необходимо отграничивать от временных обратимых состояний, трактуемых обычно как задержки речевого развития. Такая необходимость обычно возникает в младшем дошкольном возрасте, когда отмечается позднее начало развития и замедленный темп ее формирования. Одним из важных диагностических критериев является возможность усвоения ребенком грамматиче­ских норм родного языка. При моторной алалии эта возможность стойко нарушена. Ребенок испытывает выраженные затруднения в построении грамматически оформленных предложений и их фрагментов. Дети длительное время используют существительные преимущественно в именительном падеже, а глаголы и их фрагменты либо длительное время не используют вовсе, либо только в инфинитиве и повелительном наклонении. Большие трудности у детей с моторной алалией возникают при попытках использовать предлоги.

При задержке темпа речевого развития ребенок обычно достаточно хорошо понимает обращенную речь, в том числе и значение грамматических изменений слов: у него отсутствует смешение в понимании слов, имеющих сходное звучание. В ходе становления речи при задержке темпа речевого развития отсутствуют нарушения структуры слов и аграмматизмы, столь характерные и стойкие при моторной алалии.

Таким образом, развитие речи ребенка при задержке речевого развития отличается от нормального только своим темпом, закономерности же формирования лексико-грамматических структур в импрессивной и экспрессивной речи соответствуют нормальному развитию.

Особенности использования грамматических структур детьми с задержкой речевого развития такие же, как и у здорового ребенка более раннего возраста. Кроме того, в отличие от детей с моторной алалией, они способны к самостоятельному овладению языковыми обобщениями, что практически не доступно детям с моторной алалией.

Нарушения со стороны ЦНС при задержке речевого развития имеют обратимый нейродинамический характер, иногда они не выявляются вовсе. В этих случаях задержка речевого развития в раннем возрасте может быть связана с конституциональными особенностями ребенка, со специфической генетической программой его речевого развития, соматической ослабленно-стью, неблагоприятными условиями окружения и воспитания, например, недостаточностью эмоционально-личностного общения в условиях домов ребенка и детских домов. Кроме того, может иметь место сочетание всех этих факторов.

При обследовании степени сформированности речи используются специальные методики, направленные как на обследование импрессивной, так и экспрессивной речи.

При исследовании импрессивной речи обращается внимание на понимание ребенком конкретных инструкций, значений слов, обозначающих предметы и действия. Ребенку предлагаются игрушки, предметные и простые сюжетные картинки. При этом дифференцируется объем понимания существительных и глаголов. Обследуется также понимание предложений различной степени сложности с опорой на картинку и только по слуху. С этой целью оценивается понимание инструкций.

При оценке экспрессивной речи ребенка просят отвечать на простые вопросы, называть предметы и действия, составлять предложения различной степени сложности. При обследовании речи чрезвычайно важно хорошо знать закономерности развития нормальной детской речи, которые являются для обследователя своеобразным условным эталоном нормы.

Обследование экспрессивной речи также проводится с учетом уровня ее развития.

В отечественной логопедической практике при оценке сформированности экспрессивной речи выделяют три основных уровня речевого развития.

При обследовании на первом уровне речевого развития выявляется понимание речи, активный словарь ребенка, возможность речевого подражания, особенности звукопроизношения, оценивается также состояние артикуляционного аппарата. Кроме того, оценивается так называемая зона ближайшего развития, а именно возможность объединения двух слов в простое предложение.

На втором уровне развития также обследуется понимание речи, грамматическая структура и объем предложения, слоговая структура слов.

На третьем уровне оценивается объем и структура предложений, возможность составления рассказа по серии сюжетных картинок, использование предлогов, возможность словообразования, звукопроизношение и фонематическое восприятие.

У детей с нарушениями звукопроизношения проводится дифференциация между дислалией и дизартрией.

При дислалии нарушения звукопроизношения имеют место при сохранной иннервации речевого аппарата и нормальном слухе. В процессе обследования дифференцируются две формы дислалии: функциональная и механическая. При функциональной дислалии отсутствуют органические или механические нарушения в строении артикуляционного аппарата.

При механической дислалии нарушения звукопроизношения обусловлены анатомическими дефектами органов артикуляции.

Чаще всего наблюдаются различные аномалии зубно-челюстной системы.

При дизартрии нарушается двигательный механизм речи за счет органического поражения центральной нервной системы. При дизартрии нарушения звукопроизношения всегда связаны с недостаточностью артикуляционной моторики, голосообразования и речевого дыхания.

Нарушения артикуляционной моторики проявляются в виде изменения тонуса артикуляционных мышц, ограничения объема их произвольных движений, координаторных устройств, различного рода синкинезий — сопутствующих движений, тремора. Все эти расстройства артикуляционной моторики обычно сочетаются с нарушениями дыхания и расстройствами голосо-образования.

Речь при выраженных формах дизартрии смазанная, нечеткая.

При обследовании речи важно обратить внимание на нарушения ее темпа. Нарушения темпа могут проявляться в виде брадилалии — патологической замедленности темпа или в виде тахилалии — патологически ускоренного темпа речи. Нарушения темпа речи могут проявляться самостоятельно, однако чаще они сочетаются с другими видами речевых расстройств.

Заикание

Важное значение имеет диагностика заикания. При заикании нарушается ритм, темп и плавность речи, что приводит к нарушениям коммуникативного поведения^..

В процессе диагностики важное значение имеет дифференциация так называемого невротического и неврозоподобного заикания.

Невротическое заикание возникает а результате острых и подострых психических травм на фоне предрасполагающих факторов: особая невропатическая структура организма ребенка, соматическая ослабленность, семейная отягощенность патологией речи, особенно заиканием, неблагоприятный речевой климат в семье и, прежде всего, перегрузка ребенка информацией.

Неврозоподобное заикание возникает на фоне нарушений деятельности центральной нервной системы в связи с различными проявлениями мозговой дисфункции.

Невротическое заикание следует отличать от так называемого эволютивного заикания, которое возникает в период наиболее интенсивного развития речи и так называемого спотыкания — poltern.

Среди условий возникновения заикания ведущее значение имеют неравномерность развития речевых и моторных функций, особенно в критические периоды, в сочетании с конституционально-генетическими особенностями сомато-вегетативной и эмоциональной сферы. Эти особенности чаще всего проявляются в виде повышенной нервной возбудимости, которая обычно имеет место уже с первых месяцев жизни ребенка. Важное значение имеют также остаточные проявления раннего органического поражения центральной нервной системы в виде двигательной расторможенности и эмоциональной неустойчивости, а также нерезко выраженные речедвигательные расстройства.

Среди внешних условий большую роль играет эмоциональная и речевая перегрузка под влиянием неблагоприятного окружения.

В начальном периоде невротического заикания наблюдается преобладание тонических спазмов в дыхательной и вокальной мускулатуре, затем присоединяются тонико-клонические судороги в мышцах артикуляционного аппарата, а также дополнительные сопутствующие движения по типу тикозных в мышцах лица, шеи и конечностей. В дальнейшем при неблагоприятном течении заикания можно наблюдать в отдельных случаях возникновение общего или избирательного мутизма — активного отказа от речевого общения. В дальнейшем, обычно к началу школьного возраста, может формироваться страх речи — логофобия.

Невротическое заикание обычно стойко сочетается с другими невротическими проявлениями (страхами, нарушениями сна, энурезом — ночным или дневным недержанием мочи, эмоциональной неустойчивостью), а также повышенной психической истощаемостью.

Есть и другой тип заикания, которое возникает без какой-либо явной причины, постепенно, как бы незаметно для окружающих. Возникновению этой формы заикания способствует декомпенсация ранней недостаточности ЦНС под влиянием различных неблагоприятных факторов. К ним относятся наследственная предрасположенность к заиканию, о чем свидетельствует частота заикания и других форм речевой патологии в семейном анамнезе этих детей; недостаточность речевой системы:

(позднее развитие речи, различные формы речевой недостаточности, особенности моторной и нервно-психической сферы, критические периоды нервно-психического и речевого развития).

Неврозоподобное заикание часто наблюдается при различных нервно-психических заболеваниях, проявляющихся, прежде всего, в виде нарушений эмоциональной сферы и поведения.

При электроэнцефалографическом обследовании детей с нев-розоподобным заиканием отмечались, как правило, наряду с общемозговыми и локальные изменения биолектической активности мозга, более выраженные в левом или правом полушарии.

При левополушарных нарушениях заикание нередко сочеталось с другими нарушениями речи и прежде — задержкой речевого развития или более стойким речевым расстройством — моторной алалией.

При правополушарных — заикание сочеталось с просодическими и интонационно-ритмическими нарушениями в сочетании с более выраженными эмоционально-поведенческими расстройствами. Трудности общения у этих детей проявлялись не только за счет заикания, но и в связи с их общей инвертированностью (направленностью на себя) и нарушениями поведения обычно по типу гиперактивного.

Неврозоподобное заикание может сочетаться с невротическими проявлениями. Такой тип заикания характерен для детей с органическим поражением ЦНС, включая и легкую мозговую дисфункцию, а также при резидуальных нервно-психических заболеваниях, например, при ДЦП с легкой и средней степенью поражения речедвигательной мускулатуры.

Если заикание возникает у ребенка с церебральным параличом и тяжелым поражением артикуляционной мускулатуры, то такое заикание следует рассматривать как органическое.

Оно отличается стойкостью, сопровождается тяжелыми тоническими спазмами дыхательной, вокальной и артикуляционной мускулатуры и выраженными насильственными движениями.

Для отграничения заикания от других, внешне сходных с ним форм речевой патологии, проявляющихся в нарушениях темпа, ритма и плавности речи, часто в сочетании с дефектами звукопроизношения (например, различными формами дизартрии, дислалии в сочетании с тахилалией), следует учитывать один из важных признаков заикания, а именно, большую вариабиль-ность проявлений в зависимости от условий общения с постепенным формированием особого типа речевого поведения, структура которого определяется не только самим речевым дефектом, но и эмоционально-личностными и сомато-вегетативными нарушениями.

Кроме того, для дифференциальной диагностики заикания с другими, внешне сходными с ним речевыми расстройствами, следует учитывать специфику течения данной формы речевой патологии (волнообразность со склонностью к рецидивам), а также частоту формирования логофобии (страха речи) с общей невротизацией личности и одним из ярких внешних симптомо-комплексов заикания — судорожным движением мышц, участвующих в речевом акте с сопутствующими движениями и «уловками».

Особую сложность в ряде случаев может представлять отграничение заикания от особой формы речевой патологии клаттеринг-синдрома, который характеризуется неразборчивой, поспешной речью с ее прерывистостью и непреднамеренными паузами.

Основным признаком клаттеринг-синдрома, позволяющим его дифференцировать от заикания, является постоянно ускоренный темп речи (тахилалия), делающий речь малопонятной. Ускоренный темп речи сочетается со своеобразными наруше­ниями ритма речи, т.е. имеет место речевая дизритмия; кроме того, характерны персеверации — повторения звуков, слогов, слов и фраз, нарушения плавности речи, включая повторения, паузы, непредусмотренные смысловым содержанием, вставки звуков, слогов или слов, а также непостоянные пропуски и смещения звуков и слогов. В целом, это ускоренная, захлебывающаяся, неравномерная по ритму речь, часто сочетающаяся с нарушениями артикуляции. При этом, в отличие от дизартрии, нарушения артикуляции крайне непостоянны и вариабильны по структуре. Могут наблюдаться и нарушения голоса в виде колебаний его громкости и малой интонационной выразительности. Характерны также трудности в нахождении слов, в построении фраз, в правильной расстановке смысловых ударений.

Эти признаки часто сочетаются с нарушениями чтения и письма, выраженной недостаточностью функции активного внимания, гиперактивным поведением, недостаточным объемом слуховой памяти и трудностями обучения.

В отличие от заикания, все указанные признаки хотя и проявляются нестабильно, вариативность их проявлений не связана прямо с усложнением ситуации речевого общения. Ребенок не прибегает к различным «уловкам», как заикающийся, у него не выражены вегето-сосудистые нарушения, отсутствует страх речи (логофобия), а часто даже и просто отношение к своему речевому дефекту.

Проявления клаттеринг-синдрома не сочетаются с признаками общего мышечного напряжения, морганием глаз, раздуванием ноздрей, дрожанием губ и другими признаками, рассматриваемыми как вторичные проявления заикания. Однако, необходимо учитывать возможность сочетания клаттеринг-синдрома и заикания.

Клаттеринг-синдром обычно наблюдается у лиц мужского пола.

Описано аутосомно-доминантное наследование этого синдрома. В таких случаях это нарушение прослеживается из поколения в поколение, в среднем, проявляясь у половины детей лица, страдающего данным речевым нарушением. Это не исключает наличие семей, в которых, в силу случайности, все дети наследуют от родителя, страдающего данной патологией, только нормальный ген. В этих случаях нарушение исчезает в этой ветви семьи.

Интерес к данной форме речевой патологии значительно увеличился с выделением наследственной рецессивно сцепленной с полом особой формы интеллектуальной недостаточности со своеобразной клинической картиной, включающей данную форму речевой патологии. Это так называемая олигофрения, связанная с ломкой Х-хромосомой. Примечательно, что по последним данным, эта форма речевой патологии может проявляться на фоне сохранного интеллекта. Иногда подобные формы речевых нарушений описываются как проявления дизартрии с заиканием.

В последние годы подтвердились данные о частоте клаттеринга как специфического синдрома у лиц мужского пола с ломкой Х-хромосомой. У всех обследованных выявлен быстрый, колеблющийся темп речи с повторением звуков, слов или даже целых фраз. Быстрый, «взрывной» темп речи обусловливает ее смазанность, невнятность. Характерными признаками являются повторения слогов и слов, прерывистость речи, непреднамеренные паузы и остановки в сочетании с повторами, которые, в отличие от заикания, обнаруживаются не в начале высказывания, а на всем его протяжении, и часто сочетаются с нарушениями артикуляции. Артикуляционные нарушения проявляются в заменах, пропусках и искажениях звуков, особенно глухих согласных. В ряде случаев даже у детей школьного возраста отмечается отсутствие осознания своего дефекта. Ребенок продолжает говорить быстро, невнятно, не осознавая того, что слушателю трудно следить за последовательным ходом его мысли. В большинстве случаев это сочетается, а иногда и обуславливается выраженными нарушениями функции активного внимания. Частыми также являются нарушения кратковременной памяти и трудности выбора наиболее адекватных слов для продолжения беседы.

Эти особенности коммуникативного поведения иногда обозначаются как «поведение пересмотра», т.е. речь говорящего постоянно прерывается остановками и «новыми стартами» с включением новых тем для беседы. Эта особенность считается самой характерной для данного синдрома и свидетельствует о нарушениях последовательного изложения мыслей при этой форме речевой патологии. Такой тип «информационно изобильного речевого поведения» совершенно не характерен для заикания.

Таким образом, клаттеринг-синдром представляет собой не только нарушение плавности и внятности речи, но и специфическую языковую дисфункцию. При диагнозе данного синдрома важно учитывать следующие основные его проявления: непостоянство в темпе речи с тенденцией к быстрому — тахилалии; повторы слов (по крайней мере два повтора на 100 произнесенных слов); наличие артикуляционных затруднений, нарушений психического и речевого развития; случаи речевых нарушений в семейном анамнезе; отсутствие осознания речевого нарушения; сочетание указанных признаков с выраженными нарушениями внимания. Выявление 4-х и более из представленных признаков дает основание для диагноза клаттеринг — синдрома.

Дополнительными признаками данной формы речевой патологии могут быть: трудности планирования речевого высказывания и последовательного изложения мыслей; персеверации и частые отклонения от темы высказывания; диссоциация между относительно большим словарным запасом и возможностью построения последовательной схемы высказывания. Эти специфические языковые трудности проявляются лишь при достаточно развитой фразовой речи. В этих условиях и проявляются специфические нарушения связной речи. Выявление данной формы речевого нарушения требует полного логопедического обследования с дополнительным исследованием кратковременной слуховой памяти и оценки плавности речи как в спонтанной речевой деятельности в процессе игры и беседы со сверстниками, так и в специально заданной логопедом тематической беседе.

Особые трудности могут возникнуть при отграничении клаттеринг-синдрома от заикания, возникающего на фоне органического поражения ЦНС и дизартрии. В этих случаях полезно учесть общие характерные признаки детей, которые имеют место при особой форме умственной отсталости, связанной с ломкой Х-хромосомой, так как именно у таких детей наиболее часто имеет место клаттеринг-синдром. Это прежде всего специфические особенности строения лица и тела: большой череп, несколько удлиненное лицо, увеличенные оттопыренные ушные раковины, широкий прямой лоб, уплощение средней части лица, своеобразная форма носа с тупым, слегка загнутым кончиком, светлые радужные оболочки глаз, прямой прикус, увеличенные в размерах кисти рук и стопы.

При неврологическом обследовании часто выявляется общее снижение мышечного тонуса, в ряде случаев наблюдаются стереотипные гримасы, подергивания мышц лица, иногда судорожный синдром.

Знание представленной формы речевого нарушения важно как для отграничения его от заикания, так и для выявления лиц, речевые и интеллектуальные нарушения которых обусловлены наличием ломкой Х-хромосомы.

Кроме связи с ломкой Х-хромосомой, клаттеринг-синдром может наблюдаться у лиц с рассеянным склерозом, внутричерепным кровоизлиянием в области ствола головного мозга. Таким образом, клаттеринг-синдром всегда связан с органическим поражением головного мозга. Особые трудности для диагностики могут представлять случаи сочетания клаттеринг-синдрома с заиканием.

Заикание следует также дифференцировать с синдромом Туретта-болезнью тиков, включающей тики артикуляционной мускулатуры, которые могут обуславливать запинки речи, напоминающие заикание. В отличие от последнего, для синдрома Туретта характерны множественные тики, непроизвольная вокализация, включающая повторения слов (эхолалию).

Нарушения коммуникативного поведения характерны для детей с нарушениями слуха. Известно, что слух играет исключительную роль в развитии детской речи.

Нарушения в развитии речи, связанные с недостаточностью слуха в значительной степени определяются временем потери слуха и спецификой речевого дефекта.

По характеру дефекта все нарушения слуха делятся на кондуктивные и нейросенсорные. При кондуктивных отмечается нарушение проведения звука в среднем или наружном ухе. При нейросенсорных имеется поражение внутреннего уха, слухового нерва, его ядер или слуховых зон коры головного мозга. Наиболее частыми являются нейросенсорные нарушения.

Нарушения слуха подразделяются на тугоухость и глухоту. По времени возникновения все нарушения слуха делятся на три группы: врожденные, возникающие в период новорожденности и приобретенные на последующих этапах развития. Последние подразделяются на периоды в зависимости от уровня сформированности речи на момент возникновения дефекта слуха (условно — до 3 лет, когда возникшие дефекты слуха нарушают формирование речи или полностью приостанавливают ее развитие, и после 3 лет, когда в связи с дефектами слуха может происходить распад речевой функции).

Недостаточность слуха приводит к нарушению развития всех сторон речи: фонетической, лексической, грамматической, смысловой, а в ряде случаев и к полному отсутствию речи. Степень речевой недостаточности зависит как от тяжести слухового дефекта, так и от времени его появления и условий развития ребенка. Поэтому, если у ребенка нарушено коммуникативное поведение и речевое общение, ему необходимо обследование слуха. В настоящее время разработаны и широко внедрены в практику методы объективной оценки состояния слуха, начиная с периода новорожденности. Это метод электрокорковой аудиометрии, который позволяет рано выявлять случаи глухоты и тугоухости и дифференцировать нарушения общения в связи с дефектами слуха от речевых расстройств, умственной отсталости, психических отклонений.

Важное значение имеет определение критериев риска возможности нарушений слуха у ребенка раннего возраста, которые можно установить на основе тщательного изучения анамнестических данных. Это, прежде всего, вирусные заболевания матери в первом триместре беременности, особенно такие как краснуха, корь, грипп, вирус герпеса. Нарушения слуха часто сочетаются с различными врожденными пороками развития, например, расщелинами губы и неба. Они часто наблюдаются при недоношенности, особенно когда вес при рождении менее 1500 г.

Причиной нарушений слуха могут быть алкоголизм матери во время беременности, несовместимость крови с проявлениями в период новорожденности желтухи и неврологических расстройств, обозначаемых клинически как билирубиновая энцефалопатия.

Кроме того, к группе риска по нарушениям слуха относятся дети с различными отоларингологическими заболеваниями (аденоиды, отиты и др.), а также дети, получавшие интенсивное лечение антибиотиками в первые месяцы и годы жизни, особенно антибиотиками, вызывающими отогенную интоксикацию (стрептомицин и др.).

К группе риска относятся также дети с различными хромосомными и наследственными заболеваниями или имеющие родителей или родственников с врожденными дефектами слуха.

Внимание должно быть обращено и на частые воспалительные заболевания среднего уха — повторяющиеся отиты, возникающие в критические периоды развития слуховой и речевой системы.

Кроме представленных нарушений коммуникативного поведения в связи с дефектами речи и слуха, имеются так называемые первичные нарушения контакта ребенка с окружающим миром. Это имеет место у детей с ранним детским аутизмом (РДА).

Ранний детский аутизм — особая аномалия психического развития, при которой имеют место стойкие и своеобразные нарушения коммуникативного поведения, эмоционального контакта ребенка с окружающим миром. Основной признак аутизма, неконтактность ребенка, проявляется обычно рано, уже на первом году жизни, но особенно четко в возрасте 2—3 лет в период первого возрастного криза.

Ранняя диагностика аутизма имеет важное значение, так как прогноз этой аномалии развития в значительной степени зависит от времени начала психолого-педагогической коррекции и лечения.

У ребенка с аутизмом нарушено формирование всех форм довербального и вербального общения. Прежде всего у него не формируется зрительный контакт, ребенок не смотрит в глаза взрослого, не протягивает ручки с немой просьбой, чтобы его взяли на руки, как это делает здоровый малыш уже на первом этапе социально-эмоционального развития.

На всех этапах развития ребенок с аутизмом в общении с окружающими не обращается к языку мимики и жестов, как это делают дети первого года жизни, а также дети с нарушениями слуха и речи.

Принято считать, что ранний детский аутизм чаще возникает в определенной семейной среде, обычно это интеллектуальная среда. Известно также, что аутизм наблюдается у первенцев и единственных детей в семье.

Существует разный подход к пониманию возникновения аути-стического поведения: одни авторы полагают, что аутизм может проявляться уже с рождения, другие предпочитают выделятъ аутизм первичный и вторичный. Первичный рассматривается как врожденная генетически обусловленная предрасположенность, вторичный — как формулирующаяся форма поведенческих реакций. Практика показывает, что обычно имеет место сочетание этих двух механизмов.

Самая главная особенность детей с аутизмом — это стремление избегать контакта с другими людьми. Ребенок ни на кого не смотрит, не общается с окружающими.

Зрительное внимание детей с аутизмом крайне избирательно и очень кратковременно, ребенок смотрит как бы мимо людей, не замечает их и относится к ним как к неодушевленным предметам. В то же время он отличается повышенной ранимостью, впечатлительностью, его реакции на окружающее часто непредсказуемы и непонятны. Такой ребенок может не замечать отсутствия близких родственников, родителей и чрезмерно болезненно и возбужденно реагировать даже на незначительные перемещения и перестановки предметов в комнате.

При аутизме своеобразный характер имеет игровая деятельность. Ее характерным признаком является то, что обычно ребенок играет один, предпочтительно используя не игровой материал, а предметы домашнего обихода. Он может длительно и однообразно играть с обувью, веревочками, бумагой, выключателями, проводами и т.п. Сюжетно-ролевые игры со сверстниками у таких детей не развиваются. Наблюдаются своеобразные патологические перевоплощения в тот или иной образ в сочетании с аутистическим фантазированием. При этом ребенок не замечает окружающих, не вступает с ними в речевой контакт.

Для детей с аутизмом характерны разнообразные нарушения психомоторики, которые проявляются, с одной стороны, в моторной недостаточности, отсутствии содружественных движений, а с другой — в появлении однообразных, стереотипных движений в виде сгибания и разгибания пальцев рук, потягиваний, взмахиваний кистями рук, подпрыгиваний, вращения вокруг себя, бега на цыпочках и т.п. Особенно характерны вращающие движения кистями рук около наружных углов глаз. Такие движения появляются или усиливаются при волнении, при по­пытке взрослого вступить в контакт с ребенком.

Мимика ребенка маловыразительна, характерен взгляд мимо или «сквозь» собеседника.

Многие дети с аутизмом отличаются повышенной пугливостью, впечатлительностью, склонностью к страхам, при этом особенно выражен страх новизны, который рассматривается как болезненно обостренный инстинкт самосохранения.

Интеллектуальное развитие этих детей крайне разнообразно. Среди них могут быть дети с нормальным, ускоренным, резко задержанным и неравномерным умственным развитием. Отмечается также как частичная или общая одаренность, так и умственная отсталость.

Среди характерных признаков раннего детского аутизма большое место занимают нарушения речи, которые отражают основную специфику аутизма, а именно — несформированность коммуникативного поведения. Поэтому у детей с аутизмом, прежде всего, нарушено развитие коммуникативной функции речи и коммуникативного поведения в целом. Независимо от срока появления речи и уровня ее развития, ребенок не использует речь как средство общения, он редко обращается с вопросами, обычно не отвечает на вопросы окружающих , в том числе близких для него людей. В то же время у него может достаточно интенсивно развиваться «автономная речь», «речь для себя». Среди характерных патологических форм речи прежде всего обращают на себя внимание эхолалии, вычурное, часто скандированное произношение, своеобразная интонация, характерные фонетические расстройства и нарушения голоса с преобладанием особой высокой тональности в конце фразы или слова, длительное называние себя во втором или в третьем лице, отсутствие в активном словаре слов, обозначающих близких для ребенка людей, например, слов мама, папа или остальные предметы, к которым у ребенка имеется особое отношение: страх, навязчивый интерес, их одушевление и т.п.

В отличие от речевых нарушений, например, алалии, речь при аутизме на самых ранних этапах может развиваться нормально или даже ускоренно, и ребенок по темпу ее развитая иногда обгоняет здоровых сверстников. Затем, обычно до 30 месяцев (в среднем около 18 месяцев) она начинает посте­пенно утрачиваться: ребенок перестает говорить с окружающими, хотя иногда может разговаривать сам с собой или во сне, т.е. не развивается коммуникативная функция речи. Утрата речи всегда сочетается с потерей выразительного жестикулирования и имитационного поведения. При этом такая утрата речи чаще наблюдается у девочек.

При раннем детском аутизме в доречевом периоде часто имеет место отсутствие лепета и слабое развитие функции подражания. Ребенок не выполняет простые речевые инструкции, хотя косвенными методами можно определить, что он понимает обращенную речь. Более чем у 50—70% детей с ранним детским аутизмом наблюдается недостаточность использования жестов и интонации в общении. В начале речевого развития эхолалии появляются редко, но они могут иметь место в старшем дошкольном возрасте.

Дети с аутизмом редко используют полноценную речь в общении. В старшем дошкольном возрасте они обычно плохо говорят за пределами привычной для них остановки, у них нередко наблюдаются стойкие аграмматизмы, они почти никогда не используют личное местоимение «я» и утвердительное слово «да». В некоторых случаях может отмечаться сочетание аутизма с различными речевыми нарушениями, в том числе с алалией. Эти формы особенно неблагоприятны в отношении развития речи, так как два этих дефекта взаимно усиливают друг друга. Нередко различные речевые нарушения, в том числе и алалия, могут осложняться отдельными проявлениями аутистического поведения.

Различные варианты аутистического поведения могут формироваться вторично у детей с тяжелыми формами нарушений речи и слуха. Важное значение имеет клиническая дифференциация различных форм аутистического поведения применительно к каждому отдельному ребенку. Важность этой дифференциации объясняется еще и тем, что, как хорошо известно, дети с аутистическим поведением составляют группу повышенного риска развития тяжелого психического заболевания — детской шизофрении.

Нарушения коммуникативного поведения при раннем детском аутизме необходимо отграничивать от невротических реакций, протекающих по типу пассивного протеста в виде мутизма. Мутизм — это отказ от речевого общения как реакция протеста. Мутизм достаточно характерен для детей дошкольного возраста. Считается, что чаще он наблюдается у девочек. Способствующим фактором к возникновению мутизма является недостаточность речевой функции и часто наиболее интенсивное принуждение ребенка к речевому общению. Мутизм может быть избирательным и тотальным. Чаще наблюдается избирательный мутизм, который проявляется в том, что ребенок активно отказывается от речевого общения с определенными лицами, или со всеми взрослыми, или в определенной обстановке, например, в детском саду. Мутизм может быть кратковременным и затяжным. Ребенок с мутизмом должен быть обязательно осмотрен детским психоневрологом и для него должна быть создана щадящая психологическая атмосфера в семье и в детском учреждении. Особенно важное значение имеет предупреждение мутизма у детей с различными формами речевых расстройств, а также при РДА.

В настоящее время считается, что аутистическое поведение представляет собой интегральное расстройство с различной этиологией и патогенезом. Выяснение в каждом конкретном случае механизмов его развития на клиническом этиопатогенетическом уровне имеет важное практическое и теоретическое значение.

Со времени описания РДА в 1943 г. Каннером и вскоре Аспергером выделяют две его формы: синдром детского аутизма Каннера и аутистическая психопатия Аспергера.

Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает «ядро личности». Этот вариант многие авторы относят к аутистической психопатии. В литературе представлены описания различных клинических проявлений при этих двух вариантах аномального психического развития. Так, например, РДА Каннера обычно рано выявляется — в первые месяцы жизни, или на протяжении первого года. При синдроме Аспергера особенности развития и странности поведения, как правило, начинают проявляться на 2—3 году и более четко — к младшему школьному возрасту. При синдроме Каннера ребенок начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь появляется раньше ходьбы. Синдром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а синдром Аспергера считается «крайним выражением мужского характера». При синдроме Каннера имеет место познавательный дефект и более тяжелый социальный прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции. При синдроме Аспергера интеллект более сохранен, социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно использует речь как средство общения. Зрительный контакт также лучше при синдроме Аспергера, хотя ребенок и избегает чужого взгляда; общие и специальные способности также лучше при этом синдроме.

Аутизм может возникать как своеобразная аномалия развития генетического генеза, а также наблюдаться в виде осложняющего синдрома при различных неврологических заболеваниях, в том числе и при метаболических дефектах. Клиническая дифференциация РДА имеет важное значение для определения специфики лечебно-педагогической работы, а также для школьного и социального прогноза.

При оценке аутистического поведения у ребенка мы считаем важным разграничивать аутизм как особую форму аномального развития и аутистические проявления как синдром, наблюдаемый при различных нервно-психических заболеваниях. В первом случае аутизм является ведущим дефектом в структуре аномального развития, во втором — осложняющим нарушением при различных заболеваниях Ц НС, сочетающихся с умственной отсталостью. При нерезко выраженных проявлениях аутизма—во втором случае используется нередко термин параутизма.

Так, синдром параутизма может нередко наблюдаться при описанном выше синдроме Дауна.

Кроме того, он может иметь место при следующих заболеваниях ЦНС.

1. Мукополисахаридозы — группа наследственных заболеваний, при которых имеют место нарушения обмена веществ в соединительной ткани. Характерный внешний облик больных определяет второе название этой группы заболеваний — гаргоилизм. При этих заболеваниях имеет место комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Название гаргоилизм дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола.

Первые признаки заболевания проявляются вскоре после рождения: обращают на себя внимание грубые черты лица, крупный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запавшей переносицей, деформированные ушные раковины, высокое небо, крупный язык. Характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов: пороки сердца, увеличение живота, печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи.

Умственная отсталость различной степени выраженности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА проявляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специфику аномального развития.

2. Синдром Леша-Нихана — наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений — хореоатетоза, аутоагрессию, спастические церебральные параличи. Характерным признаком заболевания являются выраженные нарушения поведения — аутоагрессия, когда ребенок может наносить себе серьезные повреждения, а также нарушение общения с окружающими.

3. Кроме того, аутистическое поведение наблюдается нередко при описанной выше фенилкетонурии и синдроме ломкой Х-хромосомы.

4. Аутистическое поведение характерно также для синдрома Ульриха-Нунан. Синдром является наследственным, передается как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Проявляется в виде характерного внешнего вида; монголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная крыловидная складка, короткая шея, низкий рост.

Характерна чистота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Характерным признаком заболевания у лиц мужского пола является крипторхизм.

Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то, что дети формально кажутся контактными и приветливыми, их поведение, в целом, достаточно разлажено, многие из них испытывают неадекватные навязчивые страхи, проявляют синдром тождества, характерный для аутизма, разлаженность поведения и стойкие трудности социальной адаптации. Аутистическое поведение может наблюдаться у некоторых детей с синдромом Дауна, а также при туберозном склерозе и особом нервно-психическом заболевании — синдроме Ретта.

Туберозный склероз является наследственным заболеванием, при котором интеллектуальные нарушения (чаще умственная отсталость) сочетаются со своеобразными кожными изменениями — депигментированными пятнами в области лица в виде бабочки и на подбородке. Поражение нервной системы проявляется в виде судорожного синдрома и умственной отсталости. На фоне текущего органического поражения ЦНС у детей нередко возникают аутистические формы поведения.

Синдром Peттa — психоневрологическое заболевание, которое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12 500. Заболевание проявляется с 12—18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивающаяся, начинает терять едва сформировавшиеся речевые, локомоторно-статические и предметно -манипулятивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является сочетание потери целенаправленных ручных навыков с появлением стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья».

Наряду с монотонным потиранием рук, часто наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.

По мере течения заболевания меняется внешний облик девочки: лицо становится все менее выразительным, своеобразное «неживое», «несчастное» лицо, взгляд часто неподвижный, такие дети могут подолгу смотреть в одну точку перед собой.

На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающего по ночам. Часто насильственный смех является предвестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки. Все эти особенности поведения больных девочек на­поминают поведение при РДА. Это сходство еще более усиливается за счет своеобразия речевого поведения при синдроме Ретта. Большие девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего мутизма, т.е. отказа от речевого общения.

Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Этим они также напоминают детей с ранним детским аутизмом. Во всех представленных случаях имеют место отдельные проявления аутистического поведения, которые, в отличие от аутизма, как аномалии психического развития, имеют фрагментарный характер и при них отсутствует главное проявление аутизма — несформированность потребности в общении с окружающими. Все эти дети с органическим поражением ЦНС стремятся к общению с окружающими, они не отгорожены от внешне­го мира, не избегают зрительного контакта и не проявляют особого диссоциированного поведения, характерного для РДА.

Кроме того, у детей с органическим поражением ЦНС и проявлениями аутистического поведения имеет место качественно иная иерархия когнитивных расстройств по сравнению с детьми с аутизмом.

При органическом поражении ЦНС во всех случаях более недостаточными оказывались наиболее поздно формирующиеся нервно-психические функции; при РДА, как уже отмечалось выше, имеет место асинхронный вариант психического развития, поэтому ребенок с РДА, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности.

Проявления самого аутизма у детей с органическим поражением ЦНС являются менее выраженными и непостоянными.

Описано также проявление аутизма у детей с церебральным параличом, слабовидящих и слепых, например, при ретроленталъной фиброплазии, при сложном дефекте — слепоглухоте и других отклонениях в развитии.

Основоположниками изучения детской шизофрении в отечественной психиатрии являются Т.П.Симеон, Г.Е.Сухарева, А.Н.Чехова, В.Е.Каган, М.С.Вроно, В.Н.Мамцева, В.М.Башина, К.С.Лебединская, Л.Я.Жезлова.

Шизофрения в настоящее время рассматривается как хроническое психическое заболевание, преимущественно, генетической этиологии. Для заболевания характерно наличие двух видов психических расстройств — первые (негативные) связаны со специфическими изменениями мышления, поведения и личности в целом. По мере течения заболевания психика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявляется диссоциация всех психических процессов и, прежде всего, мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмоционального снижения и нарушения психической активности.

Вторая группа симптомов (позитивные) проявляется в виде особых бредоподобных фантазий, иногда с галлюцинациями и так называемыми псевдогаллюцинациями, характерными для детей раннего возраста.

Нарастает стереотипность в поведении, возникают своеобразные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перевоплощается в образы своих сверхценных фантазий и увлечений. Первые признаки заболевания обычно относятся к преддошкольному возрасту: проявления аутизма сочетаются с различными психопатологическими расстройствами: страхами, навязчивыми действиями, часто возникает образное патологическое фантазирование с визуализацией представлений. Реже наблюдаются аффективно-бредовые состояния, ипохондрические расстройства и др.

При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерывного течения. При этом часто бывает трудно определить начало заболевания, так как шизофрения возникает обычно на фоне аутизма.

Необходимо отметить основные различия РДА как особой формы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при описанных выше психоневрологических заболеваниях и детской шизофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхронный тип психического развития, клиническая симптоматика видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором случае особенности психического развития ребенка определяются характером основного заболевания и проявляются в виде олигофрении различной степени тяжести или шизофренической деменции. Аутистические проявления у детей с различными нервно-психическими заболеваниями чаще имеют временный характер и видоизменения в зависимости от основного заболевания.

Это же относится и к аутистическим проявлениям у детей с хроническими неврологическими и соматическими заболеваниями. Вынужденное длительное одиночество, в результате хронического физического заболевания или обездвиженности, как это имеет место у детей с церебральными параличами, может приводить к формированию аутистического склада личности.

Дополнительная литература

Анохин Л.К. Принципиальные вопросы общей теории функциональных систем. — М., 1971.

Бадалян Л.О. Детская неврология. — М., 1975.

Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Всеволожская Н.М. Руководство по неврологии раннего детского возраста. — Киев, 1980.

Башина В.М. Ранняя детская шизофрения. — М., 1980.

Власенко И. Т. Особенности словесного мышления взрослых и детей с нарушениями речи. — М., 1990.

Власова Т.А., Певзнер М.С. Учителю о детях с отклонениями в развитии. — М., 1973.

Вроно М.Ш. Шизофрения у детей и подростков. — М., 1971.

ВыготскийЛ.С. Проблемы развития психики // Он же Собр соч.: В 6 т. Т. 5. - М., 1983.

Выготский Л.С. Вопросы детской (возрастной) психологии // Он же. Собр. соч.: В 6 т. Т. 4. — М., 1983.

Гаврилушкина О.П., Соколова Н.Д. Воспитание и обучение умственно отсталых дошкольников. — М., 1985.

.

Жукова КС., Мастюкова ЕМ., Филичева Т.Е. Преодоление общего недоразвития речи у дошкольников. — М., 1990.

Журба Л.Т., Мастюкова Е.М., Нарушения психомоторного развития детей первого года жизни. — М., 1981.

Запорожец А.В., Лисина М.Н. Развитие общения у дошкольников. — М., 1974.

Захаров А.И. Неврозы у детей и подростков. — М., 1988.

Каган В.Е. Аутизм у детей. — Л., 1981.

Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста. — М., 1979.

Козлов М.Я., Левин А.Л. Детская сурдоаудиология. — Л., 1989.

Лебединская К.С., Никольская О.С. Дефектологические проблемы раннего детского аутизма // Дефектология. — 1988. — № 2.

Лебединская К. С., Никольская О.С. Вопросы дифференциальной диагностики раннего детского аутизма // Диагностика и коррекция аномалий психического развития у детей. — М., 1988.

Лебединская В.В. Нарушение психического развития у детей. — М., 1985.

Лебединский В.В., Никольская О.С, Баенская Е.Р., Либлинг ММ. Эмоциональные нарушения в детском возрасте и их коррекция. - М., 1990.

Лейтес И.С. Умственные способности и возраст. — М., 1971.

Лубовский В.Д.Психологические проблемы диагностики аномального развития детей. — М., 1989.

Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. — М., 1973.

Марковская И.Ф., Лебединский В.В., Лебединская К.С. Прогностическое значение нарушения высших корковых функций у детей с задержкой психического развития. Нейропсихологические исследования в неврологии, нейрохирургии и психиатрии. — Л., 1981.

Маринчева Г. С., Гаврилов В.И. Умственная отсталость при наследственных болезнях. — М., 1988.

Маркова А.К., Лидере А.Г., Яковлева Е.Л. Диагностика и коррекция умственного развития в школьном и дошкольном возрасте. — Петрозаводск, 1992.

Мастюкова Е.М. Физическое воспитание детей с церебральным параличом. — М., 1991.

Мастюкова Е.М. Ребенок с отклонениями в развитии. — М., 1992.

Мастюкова Е.М., Московкина А.Г. Они ждут нашей помощи. — М., 1991.

Певзнер М.С., РостяшайловаЛ.И., Мастюкова Е.М. Психическое развитие детей с нарушением умственной работоспособности (вариант гидроцефалии). — М., 1982,

Переслени Л.И., Мастюкова Е.М., Чупров Л.Ф. Психодиагностика особенностей словесно-логического мышления младших школьников. — Абакан, 1990.

Ранний детский аутизм / Под ред. Т.А.Власовой, В.В.Лебединского, К.С Лебединской. — М., 1981.

.

Сухарева Г.Е. Лекции по психиатрии детского возраста Т. 3. — М., 1965.

Тинголе-Михаэлис К. Дети с недостатками развития. — М., 1988.

Тржесоглава 3. Легкая дисфункция мозга в детском возрасте. - М., 1986.

Усанова O.Н. Специальная психология: Система психологического изучения аномальных детей. — М., 1990.