Смешанные дистрофии



бет4/12
Дата29.09.2023
өлшемі1.42 Mb.
#479132
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12
Аралас дистрафия рус ()

Смешанные дистрофии


Порфирия
Врожденная - редкое генетическое заболевание, обусловленное нарушением синтеза порфирина в эритробластах (эритропоэтическая форма) или гепатоцитах (печеночная форма)
Клинически: сопровождается гемолитической анемией, поражением ЦНС и ЖКТ (рвота, диарея), накоплением порфиринов в селезенке, костях, зубах (приобретают красно-коричневый цвет)

Смешанные дистрофии


Порфирия
Приобретенная (редко) - возникает при отравлении тяжелыми металлами, барбитуратами, тяжелых авитаминозах (пеллагре), пернициозной анемии Клинически: резкое повышение чувствительности к солнечному свету (вплоть до полной непереносимости), нарушения нервной системы, астения, пигментация кожи, ксеродерма (высыхая, слизистая губ и щек может обнажать зубы)

Смешанные дистрофии


Нарушения обмена билирубина
Билирубин - желчный пигмент, образование которого начинается в гистиоцитарно-макрофагальной системе при разрушении гемоглобина Упрощенно схема обмена билирубина выглядит следующим образом:

Смешанные дистрофии


Нарушение обмена билирубина связано c расстройством его образования и выведением, что сопровождается к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и желтому окрашиванию внутренних органов, кожи, склер, слизистых и серозных оболочек, что получило название желтуха (icterus).
По механизму развития и клиническим проявлениям желтухи подразделяют на:
  • надпеченочную (гемолитическую)
  • печеночную (паренхиматозную)
  • подпеченочную (обтурационную)

В процессе изучения желтухи часто встречается прилагательное “иктеричный”. Оно произошло от латинского слова - icterus - так называется род воробьиных птиц, имеющих ярко-желтое оперение, так звучит название заболевания на латыни.
Да и в старых монографиях желтуху так и называли - иктерус.

Смешанные дистрофии




Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12




©dereksiz.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет