Порфирия
Врожденная - редкое генетическое заболевание, обусловленное нарушением синтеза порфирина в эритробластах (эритропоэтическая форма) или гепатоцитах (печеночная форма)
Клинически: сопровождается гемолитической анемией, поражением ЦНС и ЖКТ (рвота, диарея), накоплением порфиринов в селезенке, костях, зубах (приобретают красно-коричневый цвет)
Смешанные дистрофии
Порфирия
Приобретенная (редко) - возникает при отравлении тяжелыми металлами, барбитуратами, тяжелых авитаминозах (пеллагре), пернициозной анемии Клинически: резкое повышение чувствительности к солнечному свету (вплоть до полной непереносимости), нарушения нервной системы, астения, пигментация кожи, ксеродерма (высыхая, слизистая губ и щек может обнажать зубы)
Смешанные дистрофии
Нарушения обмена билирубина
Билирубин - желчный пигмент, образование которого начинается в гистиоцитарно-макрофагальной системе при разрушении гемоглобина Упрощенно схема обмена билирубина выглядит следующим образом:
Смешанные дистрофии
Нарушение обмена билирубина связано c расстройством его образования и выведением, что сопровождается к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и желтому окрашиванию внутренних органов, кожи, склер, слизистых и серозных оболочек, что получило название желтуха (icterus).
По механизму развития и клиническим проявлениям желтухи подразделяют на:
- надпеченочную (гемолитическую)
- печеночную (паренхиматозную)
- подпеченочную (обтурационную)
В процессе изучения желтухи часто встречается прилагательное “иктеричный”. Оно произошло от латинского слова - icterus - так называется род воробьиных птиц, имеющих ярко-желтое оперение, так звучит название заболевания на латыни.
Да и в старых монографиях желтуху так и называли - иктерус.
Смешанные дистрофии
Достарыңызбен бөлісу: |