Занятие 1 Нарисуйте в тетради схему метаболизма эритроцитов

1.У больного с желтушностью склер и кожи обнаружен наследственный дефект белков мембраны эритроцитов. В крови повышено содержание непрямого билирубина, кал интенсивно окрашен, в моче билирубина нет. Какой тип желтухи у пациента? Напишите схему образования билирубина, назовите ферменты. Объясните, почему дефект мембраны эритроцитов сопровождается повышением непрямого билирубина в крови.

2. При авитаминозе В₆ может уменьшаться размер эритроцитов и ослабляется их окраска. Для объяснения этих изменений опишите строение основного белка эритроцитов и вспомните роль витамина В₆ в синтезе простетической группы этого белка

Гемоглобин представляет собой белок, включающий 4 гемсодержащие белковые субъединицы. Между собой протомеры соединяются гидрофобными, ионными, водородными связями, при этом они взаимодействуют не произвольно, а определенным участком – контактной поверхностью. Этот процесс высокоспецифичен, контакт происходит одновременно в десятках точек по принципу комплементарности. Взаимодействие осуществляют разноименно заряженные группы, гидрофобные участки, неровности на поверхности белка.

Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α, β, γ, δ, ε, ξ (соответственно, греч. – альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, кси). В состав молекулы гемоглобина входят по две цепи двух разных типов.

Гем соединяется с белковой субъединицей, во-первых, через остаток гистидина координационной связью железа, во-вторых, через гидрофобные связи пиррольных колец и гидрофобных аминокислот. Гем располагается как бы «в кармане» своей цепи и формируется гемсодержащий протомер.

Витамин В6 (пиридоксин) является кофактором (т. Е. дополнительным фактором активности) фермента — синтетазы 5-аминолевулиновой кислоты (АЛК-синтетазы), участвующей в образовании гема в эритроидных клетках в ткани костного мозга (см. рис. 7.2). Дефицит витамина В6 в организме человека нарушает синтез гемоглобина и вызывает анемию.