Составитель: Л. М. Шипицына, д-р биол наук, проф

Клиническая, патологическая единица РДА признается специалистами большинства стран. Несмотря на это во взглядах на генез и прогноз РДА нет устоявшихся мнений. Подходы к определению РДА претерпевают изменения, практически, на протяжении всех 50 лет, прошедших со времени его описания L. Kanner в 1943 году.

По данным психиатров Германии, США, Японии частота встречаемости РДА исчисляется от 4 до 16 на 10 000 детского населения. Соотношение мальчиков и девочек 4—5:1. У детей с РДА коэффициент интеллекта более чем в двух третях случаев ниже 70.

В НИИ клинической психиатрии НЦПЗ РАМН, на базе стационара, амбулатории и дневного полустационара нами проводились изучения клиники РДА, отрабатывались наиболее адекватные методы восстановительной терапии, научно обосновывались организационные формы помощи этим контингентам больных. За последние три года (1990— 1992) в дневном стационаре получили помощь 180 больных с РДА, в амбулаторном отделении - 1650 больных с РДА разного генеза, в возрасте 3—10 лет. Данные этого исследования анализируются в приведенной работе.

Понимание современных подходов к определению РДА вряд ли возможно без краткого экскурса в историю вопроса об аутизме в детстве.

Можно назвать 4 основных этапа в становлении этой проблемы. Первый, донозологический период с конца 19 и начала 20 века, характеризуется отдельными упоминаниями о детях со стремлением к уходу и одиночеству. Второй, так называемый доканнеровский период, приходящийся на 20—40 годы нашего столетия, отличает постановка вопросов о возможности выявления у детей шизоидии (Г. Е. Сухарева, 1927, Т. П. Симеон, 1929 и др.), а также о сущности «пустого» аутизма по J. Lutz (1937). Третий, каннеровский период (43—70 гг.), ознаменован выходом в свет кардинальных работ по аутизму, как самого L. Kanner (1943), так и Н. Asperger (1944), а позднее и бесконечного множества других специалистов. В своей первой работе L. Kanner охарактеризовал РДА, как особое состояние, с нарушениями общения, речи, моторики, которое он отнес к состояниям так называемого «шизофренического» спектра.

В последующие годы РДА рассматривался как конституциональное особое состояние В. Rimland (1964), В. М. Башина (1974); как аутистическое, постприступное, после приступа шизофрении, М. Ш. Вроно, В. М. Башина, (1975) и др. Такие клиницисты, как Arn van Kleveren, 1952, С. С. Мнухин с соавторами, 1967 и мн. др., выдвинули концепцию органического происхождения РДА, согласно которой имело место частичное или полное фенокопирование синдрома РДА. Наконец, ряд исследователей отстаивали полиэтиологичность РДА, связывая его происхождение с органическими, реактивными причинами, последствиями нарушения симбиоза между матерью и ребенком, - нарушениями адаптационных механизмов у незрелой личности (М. Mahler, 1952; G. Nissen, 1971; М. Rutter, 1982 и мн. др.). В эти же годы были выявлены аутистические симптомы в клинике больных фенилпировиноградной олигофренией, при X-ломой хромосоме, синдроме Репа и др. Наконец, четвертый, послеканнеровский период (80—90 голы), характеризуется отходом от позиций самого L. Kanner во взглядах на РДА. РДА стал рассматриваться как неспецифический синдром разного происхождения.

В России первое описание органического аутизма было представлено в 1967 году С. С. Мнухиным с соавторами; описание РДА типа Каннера в 1970, 1974 Г. Н. Пивоваровой и В. М. Башиной, В. Е. Каганом в 1982; РДА в круге постприступной шизофрении в 1975 году М. Ш. Вроно, В. М. Башиной и другими.

На основании изучения характера преморбида у 272 больных ранней детской шизофренией и начальных этапов личностного развития (28 человек) детей с РДА нами была установлена личностная патология стигматизированного (шизотипического), искаженного (шизоидного), задержанного и типа раннего детского аутизма Каннера-типов. Впервые удалось показать, что наиважнейшей особенностью РДА Каннера являлся особый асинхронный тип задержки развития. Признаки асинхронии развития проявлялись в нарушении иерархии психического, речевого, моторного, эмоционального созревания, нарушении физиологического феномена вытеснения примитивных функций сложными, как это характерно для нормального развития детей, т. е. в синдроме «переслаивания» примитивных функций сложными (Башина В. М., 1979, 1974, 1989).

К тому же, именно эта работа помогла выявить континиум патологии личностного развития - от конституциональных шизотипических, шизоидных, к промежуточным - типа синдрома РДА Каннера, и от последних к постприступным (процессуальным шизофреническим) типам личностного поражения. Выявилась вариантность аутистических синдромов от легких до тяжелых, синдром Каннеровского РДА сближается с РДА процессуального шизофренического происхождения. В установленном феномене асинхронии развития, свойственном РДА Каннера, выступило главное отличие его от всех других видов нарушенного развития с симптомами аутизма иного происхождения, что важно для диагностики и прогноза РДА разного происхождения, разного патогенеза.

Таким образом, к настоящему времени сложилось представление о двух типах аутизма: классическом аутизме Каннера и варианте аутизма, в который входят аутистические состояния разного генеза. Для того чтобы соотнести разные концептуальные подходы в определении аутизма, представим ряд последних классификаций РДА. Принятая у нас классификация РДА (НЦПЗ РАМН, 1987 г.).
Классификация РДА (РАМН, 1987 г.)
1. Разновидности РДА:
1.1. синдром раннего инфантильного аутизма Каннера (классический вариант (РДА),

1.2. аутистическая психопатия Аспергера,

1.3. эндогенный, постприступный (вследствие приступов шизофрении аутизм),

1.4. резидуально-органический вариант аутизма,

1.5. аутизм при хромосомных аберрациях,

1.6. аутизм при синдроме Ретта,

1.7. аутизм неясного генеза.
2. Этиология РДА:
2.1. эндогенно-наследственная (конституциональная, процессуальная), шизоидная, шизофреническая,

2.2. экзогенпо-органпческая,

2.3. в связи с хромосомными аберрациями,

2.4. психогенная,

2.5. неясная.
3. Патогенез РДА:
3.1. наследственно-конституциональный дизонтогенез,

3.2. наследственно-процессуальный дизонтогенез,

3.3. приобретенно-постнатальный дизонтогенез.
Основное ядро аутизма по нашим данным представлено состояниями шизофренического спектра, что составляет около 79%.

Как видим, в классификации, представленной нами, рассмотрены все виды раннего детского аутизма - конституционального, процессуального и органического, в связи с хромосомными аберрациями, психогениями и неуточненного генеза.

1.2. другие типы инфантильного аутизма.

2.2. психозы шизофренического типа, возникающие в детстве,

2.3. дисгармоничные психотики.
Во французской классификации очень четко выделен РДА Каннера и другие типы аутизма, без соответствующего их разграничения по этиологии, в группу аутизма состояния, связанные с психозом, не относятся. Похожая классификация принята у нас в МКБ-9 (1980 г.).
Международная классификация болезней 9 пересмотра (1980 г. Россия) (принятая в Российской Федерации до настоящего времени)
1. Разновидности РДА:
1.1. детский аутизм типа Каннера.
2. Разновидности психозов у детей:
2.1. неуточненные психозы,

2.2. шизофрения, детский тип,

2.3. детский психоз без других указаний,

2.4. шизофреноподобный психоз.

1.2. первазивные расстройства развития без дополнительных определений (РДА в этом варианте систематики выносится из рубрики «психозов» относится к патологии развития и сближается с УМО (умственной отсталостью).

1. Типичный аутизм:

1.2. инфантильный аутизм,

1.3. инфантильный психоз,

1.4. синдром аутизма Каннера.

2.2. УМО с аутистическими чертами. 3. Синдром Ретта.

Патогенетические механизмы раннего детского аутизма остаются недостаточно ясными, сохраняются предположения о поломке биологических механизмов аффективности, о первичной слабости инстинктов, об информационной блокаде, связанной с расстройством восприятия, о недоразвитии внутренней речи, о центральном нарушении слуховых впечатлений, которое ведет к блокаде потребности в контактах, о нарушении активирующих влияний ретикуляторной формации, и многие другие (28 и др.).

Клиническая картина аутистического синдрома у детей с РДА определяется проявлениями отрешенности, неспособностью к формированию общения, неспособностью к осознаванию посторонних персон и неодушевленных предметов (явлениями протодиакризиса), отсутствием подражания, реакций на комфорт и дискомфорт, монотонно-однообразным характером поведения, с «симптомами тождества». Для них характерно господство влечений, противоположные желания, аффекты, представления, в поведении отсутствует единство и внутренняя логика.

У них ослаблена эмоциональная реакция на близких, вплоть до полного внешнего реагирования, так называемая «аффективная блокада»; недостаточна реакция на зрительные и слуховые раздражители, что придает таким детям сходство со слепыми и глухими.

Во внешнем облике, при обычной миловидности, обращает на себя внимание взгляд, обращенный в пустоту, во внутрь себя, взгляд мимо, взгляд, с преобладанием зрительного восприятия на периферии поля зрения.

Моторика угловатая, движения неритмичные, «закостенелые», или неточные с тенденциями моторных стереотипий в пальцах, кистях рук, ходьба на цыпочках, однообразный бег, прыжки с опорой не на всю ступню.

Речь, обычно, не направлена к собеседнику, в периоде речи отсутствует экспрессия, жестикуляция, мелодика речи нарушена. Голос то тихий, то громкий. Произношение звуков самое разное - от правильного до неправильного. Наблюдаются отклонения тональности, скорости, ритма, нет интонационного переноса, постоянны эхолалии, бессвязность, неспособность к диалогу. Длительно сохраняется тенденция к манерному словотворчеству. Экспрессивная речь развивается с отставанием. В речи часты фразы-штампы, мутизм. Фраза обычно краткая: ассоциации разрыхлены, имеет место смещение мыслей, исчезновение из фраз личных глагольных и местоименных форм, фраза обычно краткая с нарушениями грамматического и синтаксического строя речи. Речь может быть правильной и косноязычной, лепетной.

Абстрактные формы познания сочетаются с протопатическими. У многих детей отмечаются нарушения инстинктивной жизни, инверсия цикла сна, перверзность аппетита, изменчивость мышечного тонуса до гипотонии или гипертонии.

После полутора - двух лет становится отчетливым нарушение последовательности вытеснения примитивных функций, сложными в пределах всех сфер деятельности, в этом выступает диссоциация развития личности.

Выраженность аутизма неодинакова, что несомненно зависит от генетической предрасположенности и внешних факторов. Дизонтогенетические проявления в круге аутистического синдрома достигают своей наибольшей выраженности к 3—5 годам жизни ребенка. В дальнейшем этот тип расстройств у одних детей становится почти идентичным расстройствам описываемым как становление аутистической шизоидной психопатии типа Аспергера. Близкого же к ним порядка личностные расстройства аутистического типа могут иметь место у детей с проявлениями аутизма в сочетании с негрубыми резидуальными состояниями вследствие минимальной мозговой дисфункции или более явных органических резидуальных поражениях головного мозга. Тогда как при отчетливо выраженном РДА типа Каннера, при РДА, формирующемся в постприступном периоде рано начавшейся шизофрении, и, в особенности, в связи с Х-ломкой хромосомой, синдромом Ретта наблюдается становление псевдоолигофренического дефекта, хотя и опять-таки в разной степени выраженности. Отсутствие лечения и коррекционно-педагогических форм реабилитации несомненно оказывают отрицательный эффект. Последние данные о терапии лиц с РДА, сочетанных с резидуальной неврологической патологией, также свидетельствуют о возможности положительного эффекта в плане некоторой нивелировки психической патологии (лечение проводилось по методу «Осипенко Т. Н.— Скворцова И. А.). Эти факты нуждаются еще в накоплении.

Проблема реабилитации в общей проблеме раннего детского аутизма остается краеугольной. Учитывая, что при отсутствии коррекционной работы более чем в 70% случаев РДА наблюдается глубокая инвалидность, это положение не требует особых доказательств. Этот факт становится еще более убедительным, если сказать, что нуждаемость в больничной помощи детей аутистов сокращается с 34—76% до 8% при правильной организации реабилитации (данные Национального общества содействия детям-аутистам США, за 1982 г.).

У нас в стране до настоящего времени для детей-аутистов ведущими остаются лечебные виды помощи в системе больниц (в системе здравоохранения). Опираясь на собственный многолетний опыт работы с детьми-аутистами на базе 6 ДПБ, Клиники НИИ клинической психиатрии и амбулатории, а также дневного стационара для детей-аутистов, позволю утверждать, что для целей абилитации детей с РДА необходимы нестандартные учреждения, в которых бы можно было сочетать лечебную, педагогическую, логопедическую и другую коррекционную помощь. Реабилитационные подходы прежде всего базируются на том, что в клинике РДА основное место принадлежит аутистическим нарушениям поведения, речи, моторики, задержкам психического развития. Отмеченный круг расстройств способствует вторичному углублению психического недоразвития.

Коррекционная работа должна проводиться комплексно, группой специалистов различного профиля, включая детских психиатров, невропатологов, логопедов, психологов, педагогов-воспитателей, сестер-воспитательниц, музыкального работника (эвритмиста).

1. Лечебная помощь строится на базе индивидуальной клинической верификации состояния ребенка и представлена разными лечебными профилями: психофармакотерапией, психотерапией (индивидуальной и семейной терапией, массажем и другими ее видами). Фармакотерапия направлена на купирование психопатологических проявлений болезни, вегето-сосудистой и вегето-висцеральной дистонии, на активизацию ребенка, на ослабление психического напряжения. Медикаментозное лечение должно соотноситься с высокой чувствительностью маленьких аутистов к нейролептикам, транквилизаторам; необычным поведением ребенка в условиях дома, в пути; с неустойчивостью его двигательной активности.

2. Коррекционная работа должна осуществляться поэтапно, исходя из степени выраженности аутистического дизонтогенеза ребенка РДА.

Использовались адаптированные для работы с аутистами обычные программы по обучению и организации игр для обычных и специализированных детских яслей и садов. Используются два режима: щадящий и активизирующий. Адаптация ребенка к условиям дневного стационара базируется на использовании простейших - тактильных, пантомимических, моторных форм контактов, протопатических форм деятельности в условиях свободного выбора и полевого поведения. Оценка состояния ребенка-аутиста, уровня его развития, запаса знаний, поведенческих навыков проводится комплексно всеми специалистами и служит основой разработки индивидуального плана коррекционных мероприятий. Направленная деятельность ребенка РДА планируется с учетом диссоциации психического развития. Используется индивидуальная, а позднее групповая игротерапия.

На первых этапах отрабатывается важнейшая реакция оживления и слежения, формируется зрительно-моторный комплекс. В последующем, в процессе манипуляций с предметами развивают тактильное, зрительно-тактильное, кинестетическое, мышечное восприятие. Вырабатываются связи между определенными частями тела и их словесными обозначениями, видами движений и также их словесными определениями. У ребенка формируется представление о собственном теле, его частях, членах, сторонах. Затем проводится работа по воспитанию навыков самообслуживания, участия в направленной деятельности.

У большинства детей, на начальном этапе работы запас знаний, характер игровой деятельности отставали на 2—3 возрастных порядка. У них преобладала манипулятивная игра, отсутствовало партнерство, не было соотнесения игры с истинным назначением игрушек, не возникало ориентировочной реакции на новые игрушки, лиц, участвующих в игре.

На следующем этапе задача усложнялась переходом от манипулятивной игры к сюжетной. Наиважнейшей стороной работы остается побуждение к деятельности, многократное повторение игр, формирование игровых штампов, с постоянным использованием зрительно-моторного комплекса, лишь постепенно вводя от более простых более сложные формы игр и самой моторной деятельности, а также конкретно, последовательно, многократно излагать порядок всех игровых действий. Словесные комментарии необходимо давать в краткой форме.

Собственно педагогические программы были направлены на обучение детей понятиям числа, счету, определению временных категорий, углублению ориентировки в форме предметов, в пространстве. Аутисты с трудом переходили от одного виды движений к другому, не подражали, не воспроизводили последовательной цепи действий, в особенности моторных, сочетанных с речевыми ответами. Им трудно воспроизведение недавно усвоенных знаний, в особенности знаний из долговременной памяти по требованию. У них обнаруживалось декодирование слов. Этап от этапа решается задача усложнения деятельности, увеличивается предлагаемый объем навыков и знаний. Наконец, следует обратить внимание на тот факт, что любые задания должны предлагаться в наглядной форме, объяснения должны быть простыми, повторяющимися по несколько раз, с одной и той же последовательностью, одними и теми же выражениями. Речевые задания должны предъявляться голосом разной громкости, с обращением внимания на тональность. Только после усвоения одних и тех же программ, предлагаемых разными специалистами, примитивная, однообразная деятельность ребенка начинает разнообразиться, и становится направленной. Именно тогда дети переходят от пассивного к осознанному овладению режимных моментов, навыков. В процессе целостного воспитания у аутистов формируется осознание «Я», способность к отграничению себя от других лиц, преодолевается явление протодиакризиса.

И на последующих этапах работы по-прежнему решается задача усложнения деятельности, с постепенным переходом от индивидуальных к направленным игровым занятиям, еще позднее к сложным играм, упражнениям в группах по 3—5 и более детей.

3. Логопедическая работа начиналась с определения речевой патологии, свойственной детям-аутистам. Соответствующая коррекция направлена на развитие слухового внимания, фонематического, речевого слуха. Осуществлялась постановка звуков, вводились дыхательные, голосовые упражнения. Важной оставалась задача расширения словарного запаса, развитие способности к составлению предложений по картинкам, их сериям, как и работа над связным текстом, состоящим из бесед, пересказа, «проигрывания», драматизации разных тем, воспроизведение стихотворной речи и ряда других задач.

Речь, как наиболее молодая функция центральной нервной системы, страдает в болезни в первую очередь и восстанавливается постепенно, поэтапно, в обратном порядке.

4. Психологическая коррекция также начиналась с диагностики проявлений психического дизонтогенеза ребенка в условиях его общей и игровой деятельности. Основной задачей являлось вовлечение аутистов в разные виды индивидуальной и совместной деятельности, формирование произвольной, волевой регуляции поведения. Адекватными оказались игры с жесткой последовательностью событий и действий, их многократное проигрывание. Освоение системы игровых штампов аутистами способствует формированию у них памяти, внимания, восприятия. В процессе занятий создается в последующем у аутистов возможность переноса усвоенного, т. е. творческая регуляция поведения и повышение предметно-практической ориентировки в окружающем.

Психотерапевтическая работа с самим аутистом и семьей направлена на коррекцию поведения ребенка, нивелировку тревожности, страха, а также на коррекцию и укрепление семьи, привлечение родителей к воспитательной работе с ребенком, обучение приемам работы с ним.

За неимением места мы не можем подробнее, как того требует задача психотерапевтической помощи семье ребенка-аутиста, останавливаться на широких аспектах этой работы.

Итак, ко времени обобщения результатов лечебной и коррекционно-педагогической, логопедической, психологической работы из 180 аутистов 108 были адаптированы и переведены в сады и школы общего и специализированного, логопедического типа. Остальные 72 ребенка, аутизм у которых был связан со злокачественной шизофренией, в связи с синдромом Ретта, смогли лишь частично освоить некоторые навыки по самообслуживанию, приспособиться к выполнению многих режимных моментов дневного стационара и находиться среди детей с более высокой социализацией. У некоторых из них даже началось формирование речи. Однако ряд детей нуждались в переводе на больничное лечение или домашнее содержание в связи с прогрессированием болезни. Особенно это касалось детей с синдромом Ретта.

Как видим, подход к оценке структуры психического дефекта у аутистов, прежде всего как к асинхронному развитию всех сфер деятельности ребенка, позволил вскрыть значимость в становлении его не только эндогенных, но и экзогенных факторов, на основании чего стало возможным обосновать необходимость проведения реабилитации. Реабилитация должна охватывать физиологически благоприятные для ребенка сроки: в возрасте 2—3—7 лет, несмотря на то, что коррекционные мероприятия естественно необходимы и в последующие годы: 8—18 лет. Сроки реабилитации рассчитываются индивидуально.

Исходя из нашего опыта, дневные стационары могут быть и смешанными, но с обязательным знанием работы по реабилитации с аутистами. Они могут формироваться как на базе больницы, так и амбулатории, а также в группах яслей, садов и школ. Такое их расположение только приблизит помощь ребенку-аутисту, облегчит его доставку.

Наконец, возможно открытие дневных стационаров и групп смешанного типа, с частичным введением в них детей с задержанным речевым и психическим развитием органического генеза. Такой подход решает проблему организации системы реабилитации для детей-аутистов и в поселках с небольшой численностью населения. Важнейшей задачей для развития реабилитационных структур является обучение персонала подходам в коррекционной работе к детям с РДА, как и создание специальных воспитательных, дефектологических, логопедических программ для работы с ними. Программ, официально признанных органами здравоохранения, просвещения и социальной помощи для детей-аутистов у нас пока нет. Методические рекомендации, предложенные нами Минздраву СССР, так оказались и не реализованными на местах, несмотря на благоприятные результаты нашей работы. В последнее время стали появляться многочисленные работы из других стран, которые подтверждают высокую результативность в плане психической коррекции детей-аутистов при воздействии многопрофильными формами коррекции.

По настоящее время, помощь больным с РДА осуществляется преимущественно в больницах, пребывание в которых длительные сроки ведет к социальной депривации, явлениям госпитализма. Тогда как организация специализированной лечебно-коррекционной реабилитации ведет к социальному приспособлению более трети детей с РДА. Эти виды помощи создают условия и для возможности принимать участие в общественно полезном труде и родителям детей-аутистов. Предлагаемые формы помощи являются и более экономичными, гуманными и лежат в основе профилактики (вторичного характера) форм психического недоразвития у детей-аутистов.

К. С. Лебединская, О. С. Никольская