Тема Дихателна недостатъчност – остра‚ хронична. Лечение. Определение
Тема 53. Хронична лимфолевкоза – етиология, патогенеза, клинична и хематологична картина, диагноза
жүктеу/скачать 256.83 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Етиология
- Усложнения
- Лечение
- Тема 54. Хеморагични диатези, видове - етиология, патогенеза. 1. Определение
- Патогенеза
- Класификация I. Болести на тромбоцитите
- Коагулопатии
| Тема 53. Хронична лимфолевкоза – етиология, патогенеза, клинична и хематологична картина, диагноза.
1. Определение – Неходжкиноф лимфом с ниска степен на малигненост; засяга масивно КМ и много рано левкемизира; по-често мъже в напреднала възраст; 2. Етиология – ген. ф-ри, йонизиращо лечение; 3. Патогенеза – свръхобразуване и натрупването на имуно-некомпетентни лимфоцити (предимно В-Ly), в ЛВ, далака, КМ, ЧД, кожата и почти във всички останали органи; В-Ly са главните клетки в хуморалния имунитет чрез образуване на Ат, у болните тяхната ф-я е увредена и те НЕ образуват пълноценни Ат с/у Аг; ↓общ имунитет; 4. Клиника – започва бавно, с оплаквания от обща отпадналост, лесна умора, увеличение на ЛВ, в които се натрупват огромни количества новообразувани увредени Ly (до големина на ябълка, меки, несрастнали, неболезнени); анемия (автоантитела с/у собствените Er); спленомегалия, ↑вътрекоремни ЛВ („тоба с орехи“), ↑склонност към инфекции; 5. Усложнения – пневмония и сепсис, които са най-честа причина за смърт; 6. Диагноза – клиника (спленомегалия, лимфаденомегалия), лаборатория (левкоцитоза с абсолютна лимфоцитоза, сенки на Гумпрехт /разрушени Ly ядра/, Ly>90%, анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения), миелограма (Ly>50%); 7. Лечение – цитостатици; Хлорамбуцилът + Преднизон; широкоспектърни АБ; противопоказани за имунизации; 8. Прогноза – 1/3 преживяват над 10г; при злокачествено протичане средната преживяемост е 1-2г; Тема 54. Хеморагични диатези, видове - етиология, патогенеза. 1. Определение – вродена/придобита повишена склонност към кръвоизливи; 2. Етиология – вродени, придобити, имунни и неимунни заболявания; 3. Патогенеза – увреждане на съдовите стени/смущение в хемостазата, засягащо Tr/с-мата на коагулация; 4. Клиника – множествени диапедезни кръвоизливи, без ясно установима причина, обриви по кожата, продължително кървене , суфузии, вътрешно кървене и др.; 5. Класификация I. Болести на тромбоцитите 1) Тромбоцитопении (↓Tr) ▪ от ↓ продукция – вродени и придобити апластични с-я на КМ; ▪ от ↑ деструкция (периферни) – лекарствени, автоимунна тромбоцитопенична пурпура; ▪ от ↑ консумация и секвестрация – тромботична тромбоцитопенична пурпура, ДИК-синдром, хиперспленизъм; 2) Тромбоциттемии (хеморагична есецнциална тромбоцитемия) и тромбоцитози (реактивни с-я) 3) Тромбоцитопатии (качествени промени в Tr) ▪ вродени – дефекти на Tr мембрана (синдром на Бернард), дефицит на гранули (болести на празния пул), нарушен синтез на TrA2 (аспириноподобен синдром); ▪ придобити – малигнени хемопатии, автоимунни болести, диспротеинемии; II. Коагулопатии 1) вродени – хемофилии А, В, С (деф. на ф.8, 9, 11), диспротромбии (деф. на ф.2, 5, 7, 10), дефицит на контактни ф-ри (ВМКГ, ПК, ф.12), дефицит на АТIII/протеин С; 2) придобити – ДИК-синдром, първична фибринолиза, коагулопатии от антикоагуланти); III. Вазопатии 1) вродени (вродена слабост на съдовата стена, ензимопатии) – наследствена телеангиектазия на Rendu-Osler, синдром на Ehlers-Danlos; 2) придобити (липса на вит.С) – скорбут, капиляротоксикоза, старческа пурпура, медикаментозна пурпура; жүктеу/скачать 256.83 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|