Тема занятия: Дифференциальная диагностика и лечение диффузных болезней соеди-нительной ткани (дбст)



бет2/11
Дата16.09.2023
өлшемі114 Kb.
#477704
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11
Сист заб

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА


Определение. СКВ — заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, характеризующееся системным аутоиммунным поражением соединительной ткани и сосудов.
Классификация. Выделяют 3 варианта течения СКВ: острое, подострое и хроническое и 3 степени активности.
Клиническая картина и диагностика. Для постановки диагноза необходимо учитывать данные клинического и лабораторного исследований, а также результаты гистоморфологического исследования кожи и тканей внутренних органов.
Американской ревматологической ассоциацией предложены следующие критерии для диагностики СКВ:

  1. волчаночная бабочка (характерная эритема на лице);

  2. дискоидная волчанка;

  3. синдром Рейно;

  4. алопеция;

  5. фотосенсибилизация;

  6. изъязвления в полости рта и носоглотки;

  7. артрит без деформации суставов;

  8. наличие волчаночных клеток;

  9. ложноположительная реакция Вассермана;

  10. протеинурия более 3,5 г в сутки;

  11. цилиндрурия;

  12. плеврит, перикардит;

  13. психоз, судороги;

  14. гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения.

Диагноз считается достоверным при наличии четырех из вышеперечисленных критериев.


Институтом ревматологии АМН предложены диагностические критерии СКВ, которые подразделяют на большие и малые.
Большие признаки: «бабочка», люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки, антинуклеарный фактор в высоком титре, аутоиммунный синдром Верльгофа, положительный тест Кумбса (гемолитическая анемия), гематоксилиновые тельца в биоптате, характерная патоморфология при биопсии кожи, почек, синовиальной оболочки, лимфатического узла.
Малые признаки: лихорадка выше 37,5°С в течение нескольких дней, немотивированная потеря массы тела, капилляриты на пальцах, неспецифический кожный синдром (крапивница, многоморфная эритема), полисерозит (плеврит, перикардит), лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты или миалгии, полиартралгии, синдром Рейно, увеличение СОЭ свыше 20 мм/ч, лейкопения менее 4*10/л, анемия менее 100 г/л, тромбоцитопения менее 100*10/л, гипергаммаглобулинемия более 22%, антинуклеарный фактор в низком титре, свободные LE-клетки, стойкая ложноположительная реакция Вассермана, изменения тромбоэластограммы.
Диагноз СКВ достоверен при наличии 3 больших признаков, среди которых должен быть обязательно 1, 5, 6 и 9 пункты. При отсутствии этих признаков набор симптомов должен быть увеличен (больше 4) за счет включения малых признаков.

Лечение


  1. Глюкокортикостероиды (ГКС) являются лекарствами первого ряда при СКВ. Препаратом выбора является преднизолон, который назначают при III степени активности при остром и подостром течении в дозе 40-60 мг внутрь, при II — 30-40 мг, при I — 15-20 мг. Наибольшие дозы преднизолона назначают при люпус-нефрите и нейро-люпусе. При данной органной патологии, а также при особо тяжелом течении СКВ применяют пульс-терапию: в течение 3-5 дней преднизолон (лучше метипред) вводят в/в в дозе до 1000 мг в сутки в сочетании с цитостатиками (циклофосфан до 1 г в сутки), после чего возвращаются к первоначальной дозе ГКС. После достижения отчетливого клинико-лабораторного эффекта дозу кортикостероидов постепенно снижают до поддерживающей дозы (преднизолон 5-10 мг/сут), которая назначается годами. Эквивалентными следует считать следующие дозировки ГКС: 20 мг гидрокортизона - 5 мг преднизолона - 4 мг триамсинолона - 4 мг метилпреднизолона - 0,75 мг дексаметазона (бетаметазона). При назначении кортикостероидов нужно помнить все возможные побочные реакции и осложнения.
    Для уменьшения побочного эффекта ГКС рекомендуется назначить препараты калия, анаболические гормоны, мочегонные и гипотензивные средства, транквилизаторы, противоязвенные средства. При развитии инфекционных осложнений назначают антибиотики, при обострении туберкулеза — противотуберкулезные препараты, при грибковых поражениях — нистатин, леворин. При развитии «стероидного психоза» кортикостероиды отменяют.

  2. Назначение цитостатиков (циклофосфамид или азатиоприн в дозе 100-200 мг/сут) показано при:

  1. недостаточной эффективности монотерапии ГКС;

  2. высокой активности СКВ;

  3. люпус-нефрите и нейро-люпусе;

  4. целесообразности уменьшения дозы ГКС из-за побочных реакций.

Цитостатики назначают в течение нескольких месяцев, поддерживающую дозу 50-100 мг/сут больные принимают в течение нескольких лет. Необходимо контролировать периферическую кровь (опасность цитопении). Наиболее тяжелые осложнения, требующие отмены цитостатиков: геморрагический цистит, опоясывающий лишай, агранулоцитоз, инфекционные осложнения.
3. Интенсивная терапия СКВ:

  1. Пульс-терапия.

  2. Плазмаферез.

  3. Гемосорбция.

В комплексном лечении СКВ можно применять нестероидные противовоспалительные средства, аминохинолиновые препараты, после стихания активности — лечебная физкультура, массаж. Санаторно-курортное и электролечение противопоказаны.




Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11




©dereksiz.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет