Определение. УП характеризуется системным некротизирующим поражением артерий преимущественно мелкого и среднего калибра. При УП поражение сосудов является сущностью болезни в отличие от ДБСТ, при котором васкулиты лишь компонент патологического процесса.
Классификация. Выделяют острое, подострое и хроническое течение УП. С целью назначения адекватной терапии и оценки прогноза различают следующие клинические формы:
почечно-висцеральная,
почечно-полиневритическая,
астматическая,
тромбангитическая,
периферическая (без висцеритов).
Клиника и диагностика. Диагноз УП всегда труден в связи в отсутствием характерных признаков болезни. По данным 3. Н. Семинковой (1980), при распознавании УП следует учитывать наиболее часто наблюдающиеся синдромы:
почечно-полиневритический,
почечно-абдоминально-сердечный,
легочно-сердечно-почечный,
легочно-полиневритический.
Диагностика УП основывается на выявлении самых типичных признаков заболевания:
Лабораторные данные неспецифичны. Возможен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, умеренная анемия и тромбоцитопения, ускоренная СОЭ, стойкая гипергаммаглобулинемия, повышение содержания циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
Лечение.
Применяют ГКС, которые особенно эффективны в ранних стадиях болезни. Преднизолон назначают в дозе 60-100 мг (до 300 мг в сутки) в течение 3-4 дней с постепенным снижением в течение 1,5-2 месяцев.
Методом выбора при УП являются цитостатики — азатиоприн или циклофосфамид в дозе 150-200 мг в день в течение 2,5-3 месяцев, а затем по 100-50 мг в сутки в течение нескольких месяцев и даже лет.
Сочетанная терапия средних доз преднизолона (60 мг/сут) и
цитостатиков (150-200 мг/сут).
Гепарин 20 тыс. ЕД. (в 4 приема) в течение 30-45 дней.
При переходе на поддерживающую терапию назначают аминохинолиновые препараты.
Нестероидные противовоспалительные средства, сосудистые препараты.
Достарыңызбен бөлісу: |