Гликогенозы
«Наследственные углеводные дистрофии»
Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся потому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов.
Нарушением обмена гликопротеидов
Патогенез
При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов. В связи с этим говорят о слизистой дистрофии.
Причины
Разнообразны, но основная - воспаление слизистых оболочек (катаральное воспаление). В результате действия различных патогенных раздражителей
Микроскопия
1.
Усиленное слизеобразование и изменения физико-химических свойств слизи.
Секретирующие клетки погибают и десквамируются.
Выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист.
Нередко в этих случаях присоединяется воспаление.
Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии.
2. Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.
Значение.
Слизистая дистрофия лежит в основе муковисцидоза. Для которого характерно изменение качества слизи (слизь густая и вязкая), плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз).
Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слёзные железы.
Исход.
Определяется степенью и длительностью избыточного слизеобразования.
В одних случаях регенерация и полное восстановление.
В других – она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что отражается на функции органа.
Достарыңызбен бөлісу: |
