Аутореактивный перикардит и поражение перикарда при системных аутоиммунных заболеваниях

Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов, диагноз аутореактивного перикардита устанавливают на основании следующих критериев.

1. Повышенное число лимфоцитов и мононуклеаров более 5000/мм³ (аутореактивный лимфоцитарный перикардит) или наличие антител к сердечной мышечной ткани (сарколемме) в жидкости из перикарда (аутореактивный перикардит, опосредованный антителами).

2. Наличие признаков воспаления при биопсиях эпикарда/эндомиокарда (≥14 клеток/мм³).

3. Исключение активной вирусной инфекции при анализе жидкости из перикарда и биопсиях эндомиокарда/эпимиокарда (не удается изолировать вирусы, нет титра иммуноглобулина М против кардиотропных вирусов в жидкости из перикарда, негативная полимеразная цепная реакция на основные кардиотропные вирусы).

4. Исключение бактериальной инфекции (туберкулеза, хламидиоза, боррелиоза и др.) с помощью культуральных исследований и полимеразной цепной реакции.

5. Отсутствие опухолевых клеток в жидкости из перикарда и биопсийных образцах.

6. Исключение системных и метаболических нарушений, уремии.

Перикардит с выпотом или без него часто является проявлением полисерозита при системных аутоиммунных заболеваниях. В этих случаях показаны более активное лечение основного заболевания и симптоматическое лечение перикардита (устранение симптомов и выпота) (класс I, уровень доказанности В).

Высокоэффективно внутриперикардиальное введение триамцинолона; при этом частота побочных эффектов низкая.

Относительно редкая патология. Среди злокачественных новообразований перикарда различают первичные и метастатические опухоли.

Первичные опухоли перикарда встречаются в 40 раз реже, чем метастазы. Наиболее распространенная первичная опухоль перикарда – мезотелиома, которая почти всегда не курабельна. Клиника характеризуется медленным течением, постепенным накоплением в полости перикарда геморрагического выпота, в котором присутствуют опухолевые клетки.

К первичным опухолям перикарда относится также саркома. Для нее характерен быстро прогрессирующий рост, приводящий к смерти пациента в течение нескольких недель после появления первых признаков заболевания.

Метастатические опухоли перикарда встречаются в 15–30% аутопсий у больных раком и в 4% аутопсий в целом. Наиболее часто метастазируют в перикард рак легких, молочной железы, злокачественная меланома, лимфомы и лейкемия. Большинство больных асимптомно, особенно если выпот накапливается постепенно. Экссудат имеет, как правило, геморрагический характер. При быстром накоплении или большом объеме выпота появляются признаки, характерные для экссудативного перикардита и тампонады сердца.

Важно помнить, что примерно у двух третей больных с подтвержденным раком существует вероятность поражения перикарда оппортунистической инфекцией, химиотерапевтическими препаратами и, особенно, вследствие радиационной терапии.

При проведении рентгенологического исследования грудной клетки, компьютерной томографии, ядерномагнитного резонанса могут выявляться расширение средостения и жидкость в плевральной полости.

Диагноз основывается на подтверждении злокачественной инфильтрации в полости перикарда. Для этого требуются анализ жидкости из перикарда и биопсия перикарда или эпикарда (класс I, уровень доказанности В).

В случае развития тампонады необходим перикардиоцентез (класс I). При подтвержденном неопластическом перикардите необходимо проводить системное противоопухолевое лечение, способное предупредить рецидивы в 67% случаев (класс I, уровень доказанности В); для облегчения симптомов и уточнения диагноза выполнить перикардиоцентез (класс IIa, уровень доказанности В); внутриперикардиально вводить цитостатик, склерозирующий агент или иммуномодулятор (класс IIa, уровень доказанности В).

Из-за высокой частоты рецидивов всем пациентам с большим выпотом рекомендуется выполнять дренаж перикардиальной полости (40-70%) (класс I, уровень доказанности В). Кроме того, для профилактики рецидивов целесообразно интраперикардиальное введение склерозирующих, цитотоксических агентов или иммуномодуляторов. Выбор цитостатического препарата зависит от типа опухоли. При метастазировании в полость перикарда вторичного рака легких наиболее эффективен Цисплатин (интраперикардиальное однократное введение в дозе 30 мг/м²), при метастазах рака молочной железы используется Тиотепа (интраперикардиально 15 мг в сутки в первый, 3й и 5й день лечения).

Тетрациклин как склерозирующий агент контролирует накопление перикардиальной жидкости при злокачественных новообразованиях примерно в 85% случаев, однако при его введении достаточно часто отмечаются побочные эффекты: лихорадка (19%), боль в грудной клетке (20%) и наджелудочковые нарушения ритма (10%) (класс IIb, уровень доказанности В). Другая проблема после внутриперикардиального введения склерозирующих агентов – возникновение сдавливающего перикардита в отдаленном периоде наблюдения.

Несмотря на то, что внутриперикардиальное введение радионуклеотидов приводило к хорошим результам, этот способ лечения не получил широкого распространения из-за проблем, связанных с радиоактивностью (класс IIa, уровень доказанности В).

Для контроля над неопластическим перикардитом высокоэффективно применение лучевой терапии (93%) (класс IIa, уровень доказанности В), особенно в случаях радиочувствительных опухолей (лимфомы, лейкемии). Однако лучевая терапия сама по себе является причиной развития миокардитов и перикардитов.

При невозможности выполнить перикардиоцентез можно прибегнуть к субксифоидальной перикардотомии (класс IIb, уровень доказанности В). Возможно выполнение плевроперикардиотомии, позволяющей дренировать жидкость из перикарда в плевральную полость, однако при данном способе дренирования высока частота осложнений (класс IIb, уровень доказанности С). Перикардэктомия используется редко, в основном из-за сдавления сердца или осложнений предыдущих вмешательств.

Чрескожная баллонная перикардиотомия создает сообщение между плевральной полостью и перикардом. Она достаточно эффективна при больших злокачественных выпотах и рецидивирующей тампонаде (90–97%), но создает угрозу распространения раковых клеток (класс IIa, уровень доказанности В).
Радиационные перикардиты

Могут проявиться как в течение облучения (очень редко), так и через месяцы и годы после облучения, имея латентный период до 15-20 лет. Возникновение радиационного перикардита зависит от области, дозы, продолжительности облучения, фракции радиационных лучей, возраста пациента. Радиационный перикардит развивается при наружном облучении средостения в дозе свыше 400 рад, что на практике обычно встречается при проведении рентгенотерапии злокачественных опухолей. По данным различных авторов, пострадиационные перикардиты возникают у онкологических больных в три раза чаще, чем послеоперационные.

Перикардиальный выпот может быть серозным или геморрагическим, с последующей фибринозной адгезией или констрикцией, без кальцификата, что типично для радиационного перикардита. Симптомы маскируются основным заболеванием или эффектами проводимой химиотерапии.

С диагностической целью выполняют ЭхоКГ с последующим проведением, при необходимости, компьютерной томографии или магнитного резонанса. При отсутствии констрикции и тампонады проводится консервативное лечение. При появлении признаков сдавления сердца выполняют перикардэктомию.

В настоящем учебно-методическом пособии последовательно рассмотрены многообразные формы поражения перикарда. Авторы надеются, что это руководство позволит практическим врачам сориентироваться в основных вопросах диагностики и выбрать верную лечебную тактику ведения пациентов с заболеваниями сердечной сорочки.

1. 
   Внутренние болезни. В 10 книгах : пер. с англ. Е. Браунвальд [и др.]; под общ. редакц. Е. Браунвальда. - М.: Медицина, 1995. - Книга 5.
   
2. 
   Гогин, Е.Е. Болезни перикарда / Е.Е. Гогин // – М., Медицина, 1986.
   
3. 
   Гогин, Е.Е. Острые перикардиты: ключевые вопросы диагностики и экстренной помощи // Мedlinks.ru [Электронный ресурс]. – 2002.- Режим доступа: //www.medlinks.ru/article.php?sid=6071&query=%EF%E5%F0%E8%EA%E0%F0%E4%E8%F2. – Дата доступа: 20.09.2008.
   
4. 
   Гогин, Е.Е. Принципы диагностики острых перикардитов // Мedlinks.ru [Электронный ресурс]. - 2001. - Режим доступа: //www.medlinks.ru/article.php?sid=70&query=%EF%E5%F0%E8%EA%E0%F0%E4%E8%F2. - Дата доступа: 22.09.2008.
   
5. 
   Гуревич, М.А. Острые перикардиты // Consilium medicum [Электронный ресурс]. – 2006. - Режим доступа: //www.consilium-medicum.com/magazines/polik/handbook/article/9926. – Дата доступа 22.09.2008.
   
6. 
   Картоян, З. Заболевания перикарда // Аритмологическая Кардиологическая Группа [электронный ресурс]. – 2008. - Режим доступа://www.acg.am/eng/index.php?doc_id=57&docs=workshops&view=1. - Дата доступа 22.09.2008.
   
7. 
   Клиническая кардиология. Руководство для врачей: практич. пособие / В.В. Гобачев [и др.]; под общ. редакц. В.В. Горбачева. - Мн.: Книжный дом, 2007. – 864 с.
   
8. 
   Липатов, В.А. Этиология, патогенез и клинические проявления констриктивного перикардита // Мedlinks.ru [Электронный ресурс]. – 2002. - Режим доступа: //www.medlinks.ru/article.php?sid=4906&query=%EF%E5%F0%E8%EA%E0%F0%E4%E8%F2. - Дата доступа 22.09.2008.
   
9. 
   Мельчина, И. Л. Роль нарушений гемостаза в патогенезе уремического перикардита и тактика лечения / И.Л. Мельчина, И. Н. Шойхет, М. Ю. Феоктистова // Нефрология и диализ. – 1999. - Т. 1, №2 – С. 12-17.
   
10. 
    Окороков, Л.Н. Лечение болезней внутренних органов. В 3 томах. Том 3. Книга 1. Лечение болезней сердца и сосудов. - М.: Мед. лит., 2001. — 454 с.
    
11. 
    Окороков, Л.Н. Диагностика болезней сердца и сосудов / Л.Н. Окороков // М.: Мед. лит., 2005. - Том 10. - 384 с.
    
12. 
    Фейгенбаум, Х. Эхокардиография / Х. Фейгенбаум // М., 1999. – 416 с.
    
13. 
    Фрид М., Кардиология в таблицах и схемах: пер. с англ. / М. Фрид, С. Грайнс // под редакц. М.А. Осипова, Н.Н. Алипова. – М.: Практика, 1996. – 613 с.
    
14. 
    Шиллер, Н. Клиническая эхокардиография / Н. Шиллер, М.А.Осипов // Практика, 2005. – 344 с.
    
15. 
    John Camm A. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine, Pericardial Diseases / John Camm A., Maisch B, Soler-Soler J. // Blackwell Publishing, 2006. – 654 с.
    
16. 
    The Task Force on the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. Guidelines on the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases / Bernhard Maisch [et al.] // Eur Heart J. – 2004. – Vol.25. – P. 1–28.