1. Ниман-Пик аурудын себебі сфинголипидтер катаболизмі ферменті сфингомиелиназа
жүктеу/скачать 15.83 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- ПЕНТОЗАФОСФАТ
|
Аманбаев Айтаңат 2020 ЖМ 1. Ниман-Пик аурудын себебі сфинголипидтер катаболизмі ферменті сфингомиелиназа белсенділігінің төмендеуіне әкеледі. Ал бұл липид жасушасы мебранасына жиналып қалады. Жалпы ферментті сырттан еңгізсе оған антогонист болады ,яки эритроциттердің қарсы көрсеткіші болады(гемолиз). Эритроциттің гликолиз кезінде ПЕНТОЗАФОСФАТтық жолға әсер етеді.Из за этого будет нарушение эритроциттердің құрылысында(мембрана). 2. Глюкоза-6-фосфат дегидрогеназа-пентозофосфат жолының негізгі ферменті, оның барысында тотықсыздану және гидроксилдену реакцияларында сутегі доноры ретінде пайдаланылатын қалпына келтірілген НАДФ-Н өндіріледі. 3(ГЛЮКОЗА 6 ФОСФАТ) + 6НАДФ=3CO2+6 НАДФ+H+2фруктоза-6фосфат+глицеральдегид-3фосфат пируват түзеді(аэробты) немесе АТФ(анаэробты). Б) Оттектің активті формасы үнемі тірі жасушада оттегінің қалыпты метаболизмінің өнімі ретінде қалыптасады. Кейбір оттектің активті формасы маңызды жасушаішілік сигнал беру жолдарының медиаторларының рөлін атқарады. Оттегінің негізгі белсенді түрлеріне супероксиданион-радикал (О2 -), гидроксил радикалы (oh), сутегі асқын тотығы (H2O2), оттегі (О2) және т.б. жатады. Патологиялық және физиологиялық жағдайларда оттегінің активті формасы түзілуі бірнеше биологиялық жүйелерде жүреді, мысалы, митохондрияның тыныс алу тізбегі, оксигемоглобиннің метагемоглобинге ауысуы кезінде. 98% жағдайда оттегінің активті формасы қалпына келіп отырады. Егерде ол қалпына келмесе ол эритроциттердің мембраналарын бұзады, эритроциттердің тотығу жүреді соның арқасында эритроциттер тез қартаяды. жүктеу/скачать 15.83 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|