Булекбаева шолпан адильжановна

УДК 616.831-009.11 На правах рукописи

14.00.13 – нервные болезни

Диссертация на соискание ученой степени

доктора медицинских наук

Научные консультанты:
доктор медицинских наук,

профессор Кайшибаев С.К.,

доктор медицинских наук,

профессор Чемерис А.В.

А

лматы, 2010

Детский церебральный паралич (ДЦП) – полиэтиологическое заболевание анте- и перинатального периода, проявляющееся двигательными, психическими и речевыми нарушениями, в центре которых лежит сложная патология постуральных рефлексов [1].

В современных условиях отмечается увеличение частоты рождения детей с врожденными физическими аномалиями, дефектами интеллекта, тяжелыми инвалидизирующими заболеваниями. По мнению экспертов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в среднем 10% всего населения земного шара составляют инвалиды, из которых 150 млн - дети [2,3]. По данным Национального генетического Регистра Республики Казахстан ежегодно в Казахстане рождается от 2000 до 3500 детей с врожденной и наследственной патологией, что составляет 20,0-24,3 на 1000 новорожденных. По данным Министерства здравоохранения Республики Казахстан (МЗ РК) частота перинатальных поражений центральной нервной системы (ППЦНС) составляет 7,5-22,4% в структуре заболеваемости детей этой возрастной категории. Это положение определяется как социальное явление, имеющее тенденцию к росту, поскольку к 2015 году ожидается увеличение ППЦНС на 11% [4]. Число детей, рождающихся с заболеваниями нервной системы, приводящие к тяжелой инвалидизации не сокращается, а имеет тенденцию к неуклонному росту. ППЦНС составляют 60-80% среди всех неврологических заболеваний детей раннего возраста [5-9]. Часто в ранний период многие неврологические симптомы остаются малозаметными и клинически не выявляются, однако, в последующем оказывают существенное влияние на нервно-психическое развитие ребенка [10-12].

В структуре детской инвалидности лидирующее положение (от 30% до 70%) занимает детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание, приводящее к ранней инвалидизации. В развитых странах его частота составляет 2,5-5,9 на 1000 родившихся [13-18]. При этом одни авторы отмечают тенденцию к снижению данной патологии за счет улучшения акушерской помощи, лечебных мероприятий и профилактики осложнений [19], а другие считают, что на протяжении ряда лет частота ДЦП остается стабильной [20], что, вероятно, связано с поражением нервной системы преимущественно в пренатальном периоде. Вместе с тем большинство авторов постулируют увеличение частоты встречаемости заболевания [21-24], объясняя этот факт снижением смертности среди недоношенных и новорожденных детей с низкой массой тела, риск развития ДЦП у которых достаточно высок. Так, у младенца, родившегося недоношенным с массой тела менее 1500 г, риск развития ДЦП в 20-30 раз превышает таковой в общей популяции новорожденных детей [25, 26]. По данным Cooke R.W.I., Abemethy L.S. [27], 10-20% детей с очень низкой массой тела при рождении становятся в последующем инвалидами.

Анализ литературы показывает, что до настоящего времени нет единого мнения о происхождении ДЦП, методах восстановительного лечения, терминологии. При этом следует отметить, что на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде в 1958 году был утверждено определение этого термина: «ДЦП – непрогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела; заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга» [28].

В свете современных представлений о происхождении и клинике резидуальных нервно-психических расстройств у детей, ДЦП следует рассматривать, как одну из форм резидуальной нервно-психической патологии сложного генеза. Несмотря на то, что этот термин не отражает многообразия и сущности неврологических нарушений, тем не менее, его широко используют в мировой литературе, поскольку другого определения, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено. Объединение их в нозологическую группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на раннюю диагностику, лечение и реабилитацию детей с ДЦП, так как данная проблема имеет не только медицинское, но и социальное значение [ 29].

Специфической терапии ДЦП не существует, причем имеющиеся в настоящее время способы лечения не приносят ожидаемого результата. По мнению ряда авторов, не разработано достаточно действенных методов реабилитации для больных с резидуальной стадией ДЦП [1, 30]. Общепринятое лечение во многих странах основывается на кинезотерапии, педагогической коррекции, ортезировании и применении вспомогательных технических средств [31, 32].

В Республике имеет место дефицит учреждений, занимающихся реабилитацией детей с ограниченными возможностями, слаба материально-техническая база имеющихся центров, а также недостаточен уровень профессионализма специалистов, что в совокупности является одним из факторов, оказывающих отрицательное влияние на состояние здоровья детей и исход заболевания.

В связи с вышесказанным, поиск новых, более эффективных методов реабилитации, обеспечивающих принципы комплексности, преемственности, длительности и разработка организационных мероприятий необходимы, обоснованы, вполне оправданы и актуальны.

Значительное ограничение возможностей, снижение качества жизни детей, сложность организации системы реабилитационно-абилитационной помощи определяют медико-социальную значимость проблем реабилитации детей с ДЦП, ставят серьезные задачи разработки методов и оценки их эффективности.

Изучить этиопатогенетические и клинические особенности течения ДЦП, разработать систему комплексных реабилитационных мероприятий при различных формах ДЦП и оценить их эффективность.

1. 
   Изучить этиопатогенетические и клинические особенности течения ДЦП на современном этапе в условиях Республики Казахстан.
   
2. 
   Разработать систему реабилитационных мероприятий при различных формах ДЦП и оценить их эффективность.
   
3. 
   Изучить эффективность и возможности применения инновационных методов лечения спастичности и дистоний у детей, больных ДЦП (инъекциями ботулинического токсина типа «А» (БТ-А)) в составе комплексной реабилитации.
   
4. 
   Разработать наиболее оптимальную форму внедрения комплексной реабилитации детей, больных ДЦП, включающей медицинскую, педагогическую и социальную аспекты реабилитации.
   
5. 
   Провести анализ состояния службы детской реабилитологии в Республике Казахстан и определить возможные пути её оптимизации.
   

1. 
   Изучены этиопатогенез и клинические проявления всех форм ДЦП на современном этапе в Республикe Казахстан.
   
2. 
   Впервые предложена организация комплекса реабилитационных мероприятий в условиях реабилитационного центра, повышающих эффективность восстановительного лечения.
   
3. 
   Впервые доказано положительное влияние БТ-А не только на стато-локомоторные, но и на когнитивные функции детей со спастическими и дистоническими формами ДЦП.
   
4. 
   Показана высокая эффективность комплексной реабилитации детей с ДЦП, в которую обязательно должны включаться не только общепринятые медицинские, но и впервые разработанные инновационные методы лечения ДЦП путем применения собственных упражнений лечебной физкультуры (ЛФК) и собственных методик введения БТ-А.
   
5. 
   Предложен интегративнный подход к детям с ограниченными возможностями, оптимизированы и внедрены психолого-логопедические и социальные аспекты в медицинскую часть реабилитации детей со всеми формами ДЦП.
   
6. 
   Впервые в современных социально-экономических условиях дана характеристика состояния службы детской реабилитологии Республики Казахстан и возможные пути её оптимизации.
   

1. 
   Изучение этиопатогенетических и клинических особенностей ДЦП позволило установить, что основными вредными факторами в период беременности явились анемии у матерей, угрозы выкидыша и гестозы, отмечавшиеся как в I-й, так и во II-й половине беременности, а также сочетание различных вредностей в пре- и перинатальном периодах; почти в половине случаев дети были рождены от 1-й беременности и при доношенных сроках, и более чем в половине случаев – от 1-х родов.
   
2. 
   Интегративный, качественный подход к развитию детей с ДЦП в условиях республиканского центра с использованием новых технологий оказания реабилитационной помощи, преемственности между специалистами является моделью реабилитационного центра.
   
3. 
   Применение инъекций БТ-А при спастических и спастико-гиперкинетических формах ДЦП является принципиально новым, инновационным методом и позволяет значительно улучшить эффективность абилитационных мероприятий, отдаленные результаты, снижает уровень ранней инвалидизации, повышает динамику стато-локомоторных и когнитивных функций.
   
4. 
   Комплекс реабилитационных мероприятий, включающий три аспекта: медицинский, педагогический, социальный, сочетанное применение предложенных методов, позволяет улучшить качество жизни пациентов с ограниченными возможностями и воплотить в жизнь ежегодное Послание Президента Республики Казахстан, указывающее на улучшение медицинской и социальной помощи населению.
   
5. 
   Анализ состояния службы детской реабилитологии в Республике показывает необходимость создания в регионах учреждений для проведения комплексной реабилитации детей с ограниченными возможностями, подготовки квалифицированных специалистов и оснащение современным оборудованием, имеющихся в стране центров.
   

• 
  Разработанные комплексные методы реабилитации при ведении детей с ДЦП приводят к эффективной и оптимальной адаптации ребенка с ограниченными возможностями к повседневным условиям жизни, повышают его эмоционально-волевую сферу, способствуют интеграции ребенка в общество и могут быть использованы в условиях региональных, городских реабилитационных центров, отделений.
  
• 
  Разработанные методы введения БТ-А в комплексе с активной ЛФК позволяют улучшить двигательные возможности и качество жизни пациента, снизить уровень ранней инвалидизации.
  
• 
  Предложенная организация комплексной реабилитации детей с ограниченными возможностями доказывает необходимость создания в регионах подобных учреждений.
  
• 
  На основании полученных в ходе исследования данных, разработаны и представлены предложения в проект создания службы детской реабилитологии МЗ РК, введения специальности «медицинский реабилитолог», разработаны и оптимизированы реабилитационные карты, что позволяет улучшить состояние службы в Республике.
  
• 
  Полученные результаты исследования легли в основу создания инновационного и высокотехнологического Республиканского детского реабилитационного центра (РДРЦ) в Национальном медицинском холдинге.
  
• 
  Материалы исследования составили основу методических рекомендаций «Детский церебральный паралич: формы, клиника и реабилитация в поздней резидуальной стадии (оценка эффективности препарата «диспорт»)» (2004), «Применение ортезов и сплинтов, дофузов – инновационного метода в нейрореабилитации» (2008), руководства для врачей «Современные методы в комплексной реабилитации ДЦП» (2008).
  

Результаты исследования внедрены в практическую деятельность следующих организаций:

- реабилитационного центра (РЦ) для детей с органическим поражением ЦНС и нарушением психики для совместного пребывания матери и ребенка «Умит» в г. Караганды на 150 коек;

- РЦ «Акбобек» на 80 коек в г. Актобе;

- РЦ «Шипагер» на 80 коек в г. Актау;

- Республиканского детского реабилитационного центра на 300 коек в г.Астана;

- Национального реабилитационного центра для детей и подростков «Чорбог» Республики Таджикистан.
Апробация результатов исследования

Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на: I (V) съезде детских врачей Республики Казахстан (Астана, 2001); международной научной конференции «Актуальные проблемы экспериментальной и клинической физиологии» (Алматы, 2001); семинаре с международным участием «Современные реабилитационные технологии» (Красноярск, 2001); международной научно-практической конференции, посвященной году здоровья «Актуальные проблемы оздоровления населения природными факторами» (Алматы, 2002); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы неврологии» (Алматы, 2002); научно-практической конференции «Диспорт – достижения и перспективы» (Москва, 2003); научно-практической конференции педиатров «Реабилитация детей с поражением нервной системы в амбулаторных условиях» (Алматы, 2003); Республиканской научно-практической конференции «Актуальные проблемы перинатальной неврологии» (Алматы, 2003); III международной научно-практической конференции «Инновационные технологии в области оздоровления и медицинской реабилитации» (Алматы, 2003); Республиканском семинар-совещании «Актуальные проблемы современной реабилитологии, физиотерапии и курортологии» (Астана, 2004); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы неврологии» (Алматы, 2004); круглом столе «Реабилитация детей с поражением нервной системы в амбулаторных условиях» (Алматы, 2004); международной научно-практической конференции «Проблемы биоэтики в здравоохранении ХХ1 века» (Алматы, 2005); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы неврологии» (Алматы, 2005); Республиканской конференции «Проблемы медицины ХХ1 века» (Алматы, 2005); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы нейрореабилитации» (Алматы, 2006); на XII международном конгрессе по реабилитации в медицине и иммунореабилитации (Паттайя, Тайланд, 2007), на заседании Национального Координационного совета по охране здоровья при Правительстве РК (Астана, 2008); на семинаре-тренинге для журналистов «Право ребенка с особыми потребностями на развитие, защиту и участие» (Астана, 2008), международной научно-практической конференции «Инновационные диагностические и лечебные технологии в неврологии» (Астана, 2009).