Отдаленные этапы нарушений психического развития с картиной высокофункционального аутизма (синдрома аспергера) 14. 01. 06 психиатрия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук

Москва – 2013

Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении «Московский научно-исследовательский институт психиатрии» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Бобров Алексей Евгеньевич доктор медицинских наук, профессор

Тювина Нина Аркадьевна, доктор медицинских наук, профессор кафедры психиатрии и наркологии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Государственный научный центр социальной и судебной психиатрии им. В.П. Сербского» Министерства здравоохранения Российской Федерации

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ФГБУ «МНИИП» Минздрава России по адресу: 107076, г. Москва, ул. Потешная, д. 3, стр. 11.

Автореферат разослан «14» ноября 2013 г.

Ученый секретарь Диссертационного совета,

доктор медицинских наук,

профессор Т.В. Довженко

Актуальность изучения отдаленных последствий высокофункционального аутизма (ВФА) / синдрома Аспергера (ВФА/СА) обусловлена значительной распространённостью данного расстройства в популяции (от 1 до 5-10 на 1000 детей по данным Gillberg C., 2004; Klin A., 2006) и одновременно с этим неопределённостью терапевтических подходов к ведению таких пациентов. Известно, что многие из них впервые обращаются к психиатрам во взрослом возрасте. У большинства это расстройство остается недиагностированным, и больные остаются без адекватной помощи (Gillberg C., 2002; Toth K., King B., 2008; Roy M., 2009; Sintes А., Arranz B., 2011). Кроме того, многие больные ВФА/СА, имея неудачный опыт обращения в психиатрическую службу, избегают врачей, несмотря на серьезные затруднения адаптации и наличие у них различных психопатологических состояний. Социальные трудности, которые возникают из-за психических нарушений, лежащих в основе аутизма, бывают весьма выраженными. В результате такие больные при сохранных интеллектуальных способностях часто не могут реализовать свой потенциал для независимой полноценной жизни (Klin A., 2003; Ortiz V.K., Aquiar C, 2004; Volkmar F.R., Wolf J.M., 2013).

Ряд отечественных исследователей, изучавших синдром Аспергера, указывают, что его прогноз может быть благоприятным.¹ Даже при наличии выраженных психопатологических проявлений в детстве, подростковом и юношеском возрасте, в периоде ранней взрослости психическое состояние и социальная адаптация таких больных улучшается (Сухарева Г.Е., 1927; Ковалев В.В., 1979, 1985; В.А.Гурьева В.А., Гиндикин В.Я., 1980; Леденёв Б.А., 1988; Башина В.М., 1998; Цуцульковская М.Я. с соавт., 1999; Мазаева Н.А., Борисова Д.Ю., 2007; Симашкова Н.В., 2013).

В научной литературе опубликовано много работ, посвященных ВФА/СА в детском и подростковом возрасте. Однако вопросы, касающиеся клинических проявлений, прогностических критериев, диагностики коморбидных состояний, степени социальной адаптации взрослых пациентов данной категории во многом остаются неизученными.

Показана высокая коморбидность этого расстройства с депрессией, обсессивно-компульсивным расстройством, расстройством личности. В ряде исследований подчеркивается первичное возникновение у таких больных психотических состояний (Wing L., 1981; Dossetor D., 2007, 2009; Starling J, 2009; Toal F, Bloemen O.J., 2009; Esbensen A.J., Arrasate-Gi M., Martinez- Cengotitabengoa M., López- Peña P., 2011; Sintes A., Arranz Belen et al.; Gadow K.D., 2013).
Степень разработанности темы исследования

Проблема психопатологических проявлений у взрослых больных, с детства страдающих высокофункциональными формами аутизма при сохранном интеллекте, в отечественной психиатрии не поднималась до настоящего времени. В диагностическом плане пациенты с ВФА/СА оцениваются врачами крайне неоднозначно. Нередко в течение жизни один такой больной получает несколько различных диагнозов в зависимости от преобладающей на тот момент симптоматики. Их лечение, как правило, ограничивается назначением симптоматических психофармакотерапевтических средств, что не всегда приводит к стойкому положительному результату. В связи с этим данная тема требует подробного изучения для улучшения качества помощи указанному контингенту больных.

Определить психопатологические, клинико-психологические и психосоциальные проявления нарушений психического развития с картиной высокофункционального аутизма/ синдрома Аспергера (ВФА/СА) в периоде ранней взрослости.

1. Описание психопатологических проявлений на отдалённых этапах нарушений психического развития при ВФА/СА, выделение облигатных и факультативных признаков, характеризующих указанную группу пациентов.

2. Выделение психопатологических вариантов нарушений развития при ВФА/СА, описание их клинических особенностей и закономерностей психосоциальной адаптации больных.

3. Клинико-психологическая оценка состояния взрослых лиц с проявлениями ВФА/СА, анализ их личностных особенностей и мышления.

4. Изучение динамики ВФА/СА по данным анамнеза и катамнеза взрослых пациентов, ретроспективная оценка сопутствующих психических расстройств и результатов их терапии.
Научная новизна исследования

Впервые выделены клинические проявления ВФА/СА у взрослых, а также описаны основные компоненты этого синдрома - коммуникативные, сенсомоторные, эмоционально-поведенческие нарушения и особенности мышления.

Впервые рассмотрены варианты ранних исходов данного расстройства - интегрированный, тормозимый, эксцентричный, пограничный и гипернормативный. Дана дифференцированная характеристика клинической картины и особенностей психосоциальной адаптации больных из разных групп, являющихся вариантами ВФА/СА. Впервые проанализированы материалы психологического обследования взрослых пациентов с проявлениями ВФА/СА, показано наличие существенных различий в особенностях личности пациентов с разными вариантами этого синдрома. Систематически изучены анамнестические сведения о больных, страдавших в детском и подростковом возрасте ВФА/СА, проанализированы динамика психического состояния и особенности психосоциальной адаптации этих пациентов в различные возрастные периоды.

Показано, что видоизменения психического состояния больных ВФА/СА сопряжены с развитием коммуникативных навыков, социального научения и эмпатии.

Данные, полученные в результате исследования, позволяют уточнить критерии диагностики ВФА/СА, его прогноз, терапию и профилактику. В результате исследования показано, что значительная группа пациентов, страдающих данным расстройством с детства, обладает хорошим социальным прогнозом. Выявлена высокая коморбидность ВФА/СА с аффективными расстройствами, в том числе биполярным расстройством, разными вариантами тревожно - фобического, обсессивно-компульсивного расстройств, а также проявлениями дереализационно-деперсонализационного, дисморфофобического - дисморфоманического и психопатоподобного синдромов. Отмечено нередкое возникновение у таких больных психотических и субпсихотических состояний. Сформулированы рекомендации по дифференциальной диагностике ВФА/СА, показана низкая комплаентность этих больных, а также продемонстрирована возможность благоприятных исходов в случаях, когда психиатрическая помощь не оказывалась. Сделано заключение о необходимости дифференцированного подхода к указанным психопатологическим состояниям с разработкой специализированных реабилитационных программ и ограниченным применением психофармакотерапевтических препаратов.

Амбулаторно обследовано 110 пациентов (91 мужчина, 19 женщин) в возрасте от 18 до 37 лет, средний возраст составлял 22,4+/-5,5 года. 23 (21%) больных наблюдались автором с подросткового возраста, но в выборку они были включены после достижения ими совершеннолетия. Исследование проводилось в период с 2007 по 2013 год на базе психоневрологического диспансера № 23 г. и в Московском НИИ психиатрии. 66 (60%) больных были осмотрены неоднократно, со сроком катамнеза от 1 до 6 лет.

Подавляющее большинство обследованных больных находились на лечебно - консультативном (79 - 72%) или диспансерном (15 - 14%) наблюдении в ПНД № 23; амбулаторные карты четырёх больных (3%) были взяты из архива. Остальные 12 пациентов (11%) дали согласие на обследование в рамках данной работы, семеро из них находились под наблюдением в других диспансерах г. Москвы, пятеро никогда не обращались в ПНД по месту жительства, но ранее консультировались психиатрами.

В ходе работы были опрошены ближайшие родственники 75 пациентов и изучена дополнительная медицинская документация на 92 пациентов. Кроме того, для оценки результатов, полученных по психиатрическим шкалам ASDASQ, ASDI и ASRS, были сформированы две группы сравнения: больные параноидной шизофрений в стадии ремиссии (20 человек: 17 мужчин, 3 женщины, средний возраст 25,5 лет) и здоровые испытуемые (32 человека, 25 мужчин, 7 женщин, средний возраст 24, 8 лет).

Клиническая диагностика и отбор пациентов производились на основании диагностических критериев синдрома Аспергера и высокофункционального аутизма (МКБ-10, Gillberg C., 2004).

1. Признаки, проявляющиеся с раннего детства и выражающиеся в форме нарушения (неравномерности) психического развития, инстинктивных, эмоциональных, психомоторных и поведенческих нарушений, сочетающихся с нормальным и незначительно замедленным интеллектуальным и речевым развитием;

2. Нарушения межличностного общения и социальных взаимодействий, проявляющиеся с детства и вызывающие существенные затруднения адаптации, включая неадекватность невербального поведения и речевой коммуникации, дефицит эмпатии и ограниченность контактов;

3. Необычно интенсивные, ограниченные интересы, стереотипные модели поведения.

Принимались в расчет также такие признаки ВФА/СА, как недостаточная способность к реципрокному ответу и активному воспроизведению поведения других людей, а также затруднения интеграции познавательных процессов. Кроме того, оценивались нарушения исполнительных функций (Izuma K., Matsumoto K.et al., 2011).

Критериями исключения являлись: 1) социальная и педагогическая запущенность, отсутствие полного среднего образования; 2) зависимость от психоактивных веществ; 3) умственная отсталость; 4) тяжелые органические поражения головного мозга, эпилепсия; 5) наличие в анамнезе развёрнутых психотических эпизодов, включая симптомы первого ранга по К. Шнайдеру; 6) длительность существования признаков шизотипического расстройства (по МКБ -10) в течение двух и более лет.

Использовались клинико-анамнестический, клинико-психопатологический, клинико-катамнестический, клинико-психологический методы. Применялись следующие психодиагностические методы: 1) Методика многостороннего исследования личности - ММИЛ (русский рестандартизированный модифицированный вариант Ф.Б. Березина, М.П. Мирошников, 1969); 2) 16-факторный личностный опросник - 16ЛФ (диагностика пограничных психических расстройств личности - Шмелев А.Г., Похилько В.И., Батаршев А.В., 2003); 3) Опросник структуры характера и темперамента - TCI-125 (Cloninger, 1994); 4) Экспериментальные патопсихологические методики для исследования мышления: пиктограммы, исключение предметов, сравнение предметов, простые аналогии, существенные признаки (Херсонский Б.Г., 2003; Рубинштейн С.Я., 2007).

Первичная оценка состояния пациентов выполнялась с применением специальных скрининговых инструментов: 1) ASDASQ (Gillberg C., Nylander L., 2001) - Скрининговый Опросник Расстройств Аутистического Спектра у взрослых; 2) ASDI (Gillberg C., Rastam, M and Wentz, E., 2001) - Опросник для Диагностики Синдрома Аспергера; 3) ASRS - шкала самооценки СДВГ для взрослых (World Health Organization, 2003).

1. Клиническая картина ВФА/СА у взрослых характеризуется сочетанием облигатных и факультативных психопатологических проявлений, определяющих большую клиническую гетерогенность этого синдрома.

2. Варианты ВФА/СА различаются по степени выраженности специфических облигатных признаков, по частоте возникновения факультативных психических расстройств, а также по характерологическим радикалам, доминирующим в психическом состоянии больных и особенностям их психосоциальной адаптации.

3. Динамика психического состояния пациентов ВФА/СА характеризуется постепенным сглаживанием облигатных аутистических проявлений, связанных с нарушением социального познания, и возрастанием роли факультативных психических расстройств, выраженность которых в периоде ранней взрослости уменьшается.

4. Дифференцированный подход к ведению таких пациентов, основанный на ограниченном использовании психофармакотерапевтических средств, активном применении психосоциальных мероприятий, позволяет улучшить социальное функционирование и предотвратить инвалидизацию больных с ВФА/СА.
Степень достоверности и апробация диссертационной работы

Достоверность и обоснованность результатов работы обеспечена подробным изучением психического состояния и анамнеза 110 больных с использованием медицинской документации (записей амбулаторных карт, выписок из историй болезни), современных клинико-психопатологических и психодиагностических инструментов, а также статистических методов, применяемых для обработки полученных данных. Диссертация апробирована 26 июня 2013 г. на совместном заседании проблемной комиссии «Клинико-патогенетические проблемы психиатрии» (протокол № 4), проблемной комиссии «Клинико-психологические проблемы детского и подросткового возраста», отдела психической патологии детского и подросткового возраста, отдела психических расстройств, осложненных патологическими формами зависимостей ФГБУ "Московский НИИ психиатрии" Министерства здравоохранения России. Данные диссертационной работы доложены на IX Всероссийской школе молодых психиатров (18-24 апреля, 2013), а также на международном конгрессе Всемирной Психиатрической Ассоциации в Вене (27-30 октября, 2013).

Результаты проведенного исследования внедрены в образовательные программы ФГБУ «Московского научно-исследовательского института психиатрии Минздрава РФ», а также в лечебно-диагностическую деятельность психиатрической клинической больницы № 1 им. Н.А. Алексеева Департамента здравоохранения г.Москвы филиала психоневрологического диспансера № 23 г.Москвы.

Основные результаты диссертации излoжены в 12 научных публикациях, список которых приводитcя в конце автоpеферата. 3 статьи опубликованы в журналах, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки Российской Федерации для публикации результатов диссертационных исследований.

Диссертация изложена на 170 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, результатов собственных исследований, заключения, выводов, списка используемой литературы и приложения. Работа иллюстрирована 6 таблицами, 4 рисунками и 3 клиническими наблюдениями. Библиографический указатель включает 266 литературных источников, из них - 101 отечественных и 165 иностранных авторов.

Психопатологическое обследование пациентов, страдавших ВФА/СА, позволило выявить ряд ключевых, облигатных проявлений этого расстройства, которые формировались в раннем детском возрасте и по мере взросления пациентов постепенно видоизменялись. Указанные патологические проявления выражались сочетанием следующих групп симптомов: сенсомоторных нарушений, эмоционально-мотивационных сдвигов, особенностей мышления и нарушений поведения.

Специфические особенности имела и мотивационная сфера больных. У целого ряда пациентов (43 - 39%) отмечалось изолированное и недостаточно контролируемое усиление побуждений, которое носило импульсивный или устойчивый характер. Это в значительной мере обусловливало странности и своеобразие указанных лиц. В то же самое время у многих из них отмечалось подавление некоторых потребностей (в общении, пище, сексуальных контактах). Во многих случаях преобладало стремление к безопасности, порядку и контролю, что нередко сочеталось с тенденцией безапелляционно навязывать окружающим определённый стиль поведения.

Наиболее ярко патология сферы потребностей проявлялась в свойственных больным ВФА/СА необычных интенсивных интересах и увлечениях.

Недоразвитие когнитивных функций, обеспечивающих социальные взаимодействия, проявлялось нарушениями социального научения, снижением способности к невербальным контактам и активному воспроизведению поведения других людей (моделирование).

У всех обследованных пациентов с детства присутствовали шизоидные черты различной степени выраженности. По мере взросления указанные личностные черты дополнялись и смешивались с другими специфическими чертами характера. Лишь у небольшого числа обследованных больных с ВФА/СА (20 наблюдений - 18%), достигших взрослого возраста, в характере доминировал шизоидный радикал. Основная часть пациентов имела смешанную личностную структуру, включая ананкастные (56 наблюдений - 51%), демонстративные (41- 37%), эмоционально неустойчивые (38 - 34%), возбудимые (35 пациентов - 32%), зависимые (31 - 28%) черты, которые соответствовали акцентуации либо расстройству личности.

Наряду с облигатными психопатологическими нарушениями у обследованных пациентов выявлялась также факультативная симптоматика. Она выражалась в наличии сопутствующих (коморбидных) психических расстройств, которые нередко колебались по интенсивности и видоизменялись по форме.

Отличительной чертой психопатологических проявлений у больных СА являлась нестойкость симптоматики и часто спонтанное сглаживание или исчезновение признаков психических нарушений. В то же время для нормализации психического состояния в ряде случаев требовалась психофармакотерапия, иногда на протяжении нескольких месяцев.

Главным клиническим проявлением у больных ВФА/СА являлись аффективные (89 - 81%) и тревожно-фобические (55 - 50%) расстройства. В структуру аффективных расстройств входили депрессивные эпизоды легкой, средней и тяжелой степени (у 19 больных - 17%), биполярное аффективное расстройство и циклотимия (39 - 35%), а также дистимия (43 - 39%). У 45 (41%) пациентов возникали суицидальные мысли и/или высказывания. В 33 (30%) случаях встречалось обсессивно - компульсивное расстройство разной степени выраженности. Аддиктивное поведение у 23 (21%) обследованных пациентов с ВФА/СА наблюдалось в течение ограниченного периода времени, без формирования стойкого синдрома химической или нехимической зависимости. В психическом состоянии у 21 (19%) больного обнаруживалась частые психопатоподобные протестные реакции. Синдром дереализации - деперсонализации возникал у 34 (31%) больных. В 48 (44%) наблюдениях отмечались явления дисморфофобии - дисморфомании. Соматоформные расстройства в виде ипохондрического и соматизированного расстройства встречались в 32 (29%) случаях.

У ряда обследованных пациентов с ВФА/СА (22 больных - 20%) отмечались психотические и субпсихотические симптомы, что ранее уже описывалось в литературе (Wing L., 1981; Dossetor D., 2007, 2009; Starling J, 2009; Toal F, Bloemen O.J., 2009; Esbensen A.J., Arrasate-Gi M., Martinez- Cengotitabengoa M., López- Peña P., 2011; Sintes A., Arranz Belen et al.; Gadow K.D., 2013). В структуре психотических состояний у изученных больных преобладал аффективный компонент. Наиболее характерными для этой категории пациентов были сенситивные идеи отношения (16 наблюдений - 73%), в нескольких случаях отмечались субклинические идеи преследования (10 наблюдений - 45%). Классических галлюцинаторно-параноидных эпизодов с симптомами первого ранга по К.Шнайдеру, нарушений сознания и стойких бредовых расстройств у изученных больных ВФА/СА не отмечалось. Особенностью психотических и субпсихотических состояний у данной категории больных была быстрая редукция симптоматики (в течение нескольких дней или недель), спонтанно или под влиянием психофармакотерапии.

По мере взросления пациентов клиническая картина аутизма размывалась, и такие важные его проявления, как стремление к самоизоляции и погружение "во внутренний мир," значительно сглаживались. Облигатные психопатологические проявления ВФА/СА продолжали сохраняться, хотя интенсивность их снижалась. Кроме того, их выявление часто было затруднено вследствие возникающих факультативных психических расстройств.

На основании комплексной психопатологической оценки и анализа особенностей поведения больных было выделено пять основных вариантов ВФА/СА. Указанные варианты были обозначены с учетом особенностей психосоциальной адаптации больных и доминирующих в их психическом состоянии характерологических радикалов.

Интегрированный вариант характеризовался хорошим уровнем психосоциальной адаптации, отсутствием или незначительной выраженностью психопатологических проявлений. У этих пациентов отмечался высокий уровень развития когнитивных функций при недостаточной дифференциации эмоциональной сферы.

Показатели психосоциальной адаптации "интегрированных" больных были наиболее высокими по сравнению с другими группами. 13 (72%) пациентов этой группы к моменту обследования получили высшее или среднее профессиональное образование, почти все они достигли финансовой независимости. Несколько больных состояли в браке и воспитывали детей. У многих пациентов образовались устойчивые дружеские связи и сложились гармоничные отношения с родителями. У большей части больных этой группы наблюдалось стремление к постоянству и однообразию в различных сферах. У некоторых обнаруживались характерные особенности речи (ускоренная, отрывистая, невнятная речь), ограниченность и скованность телодвижений, а также своеобразный внешний вид. Несмотря на высокий уровень интеллекта, пациенты зачастую оказывались не в состоянии осваивать эмоциональный контекст получаемой информации, а их суждения нередко приобретали чрезмерно отвлеченный, абстрактный и индифферентный характер и мало учитывали конкретные условия и обстоятельства, в которых находились эти пациенты.

Подавляющее большинство "интегрированных" пациентов на момент обследования находились в состоянии компенсации психических расстройств. У части больных в анамнезе отмечались психопатологические проявления, наиболее частыми из которых было биполярное аффективное расстройство ( 8 наблюдений - 44%) с преобладанием смешанных аффективных состояний и невыраженными симптомами гипомании. Кроме того, в пяти случаях отмечались симптомы обсессивно - компульсивного расстройства (28%) в виде навязчивых сомнений, самоограничений и самозапретов, реже - навязчивых действий. Указанная симптоматика при этом варианте СА носила нестойкий, невыраженный характер. Четыре пациента (22%) в прошлом перенесли транзиторные психотические состояния с полиморфной симптоматикой, закончившиеся полным выздоровлением.

На момент последнего осмотра только шестеро (33%) больных получали курсовую психофармакотерапию; у остальных отмечалась стертая психопатологическая симптоматика, которая не нарушала целостности психических процессов, существенно не затрудняла адаптацию и не становилась поводом для обращения к психиатрам.

II вариант ВФА/СА: группа тормозимых (26 пациентов: 19 мужчин, 7 женщин), средний возраст - 21,7 ± 4,3 лет.

Психическое состояние больных с данным вариантом ВФА/СА характеризовалось общим снижением витальных побуждений, недостаточной дифференциацией эмоций и выраженными поведенческими стереотипиями. У них отмечался также отчетливый сенсомоторный дефицит, пассивность, сниженная мотивации к общению и низкая способность к эмпатии.

8 (31%) больных данной группы имели среднее или высшее образование, однако некоторые из них оставались на попечении у родителей; 19 (73%) находились в процессе обучения. У большей части этих больных отмечалась сниженная потребность в общении с противоположным полом, они уклонялись от участия в общественной жизни и всячески избегали опеки со стороны родителей. Меньше половины пациентов из группы "тормозимых" имели близких друзей. У этих больных наблюдалась выраженная склонность к сохранению привычного распорядка и формированию особых ритуалов в разных сферах их деятельности. У них отмечались выраженные нарушения невербального общения и своеобразие речевых оборотов.

Почти все больные со II вариантом ВФА/СА на момент обследования нуждались в психиатрической помощи, но согласились на лечение только восемь (31%) пациентов. В юношеском возрасте и периоде ранней взрослости у этих больных часто отмечалось возникновение депрессивных эпизодов (7 набл., 27%) средней и тяжелой степени, дистимии (15 - 69%), тревожно - фобических расстройств (19-73%) и обсессивно - компульсивного расстройства (10-38%). Три пациента (11%) перенесли психотические эпизоды с ипохондрическими идеями и идеями преследованиям. Большая часть "тормозимых" больных в разные периоды взрослой жизни получала психофармакотерапию в амбулаторных или стационарных условиях.

Психическое состояние больных этой группы характеризовалось отчетливой дефицитарностью и недостаточной интеграцией психологических свойств. Обращали на себя внимание несогласованность сенсорных и интеллектуальных функций, а также парадоксальность, неустойчивость и недостаточная дифференцированность эмоций.

Шестеро (28%) больных данной группы завершили образование и вели самостоятельную жизнь. Некоторые, закончив учебные заведения, нуждались в помощи родственников, т.к. имели неполную трудовую занятость. При этом в данной группе наиболее часто устанавливался дистанцированный и формальный стиль взаимодействия с родителями. Половина таких больных испытывали затруднения при общении с противоположным полом и не имели опыта близких отношений. У такого же количества пациентов отсутствовали дружеские связи.

Интенсивность обсессий и стремления к порядку у многих больных с эксцентричным вариантом ВФА/СА граничила с таковой при классическом аутизме. При этом у них отмечались выраженные нарушения способности к невербальной коммуникации, характерные особенности речи, неопрятный или своеобразный внешний вид.

Большинство больных данной группы (14 наблюдений - 70%) отказывались от медикаментозной терапии, назначаемой психиатрами, несмотря на то, что предъявляли жалобы и охотно контактировали с врачами, когда являясь по приглашению.

Наиболее частыми психопатологическими проявлениями у больных данной группы были дистимическое (11 набл., 52%), тревожно-фобическое расстройство (11 набл., 52%), также часто отмечались психопатоподобные реакции протестного типа (9 набл., 43%). У двоих пациентов (10%) на фоне депрессивного эпизода тяжелой степени отмечались субпсихотические симптомы в виде сенситивных идей отношения, преследования, "окликов".

Все пациенты данной группы, получавшие лечение во взрослом возрасте (7 наблюдений, 33%), оказывались у психиатров только по инициативе родственников.

IV вариант ВФА/СА: группа пограничных (27 пациентов: 22 мужчины, 5 женщин), средний возраст 21,6 ± 4,1 лет.

Для пограничного варианта ВФА/СА определяющими особенностями психического состояния являлись нарушения социального научения, повышенная аффективность и сниженная способность к самоконтролю. Нарушения психической деятельности этих больных были также связаны с недоразвитием сенсомоторной сферы.

В процессе социализации пациенты данной группы испытывали значительные трудности; многие были отчислены из ВУЗов или оформляли академический отпуск. Несмотря на то, что к моменту осмотра большая часть больных имела высшее или среднее профессиональное образование, материально независимых было не более одной трети ( 9 - 33%). Эти пациенты относительно успешно устанавливали неформальные контакты и достаточно свободно общались в коллективе, однако отношения с другими людьми у них, как правило, были нестойкими, и объекты дружеских привязанностей часто менялись. Также противоречивыми и неустойчивыми оставались контакты с родителями, что проявлялось в сочетании симбиоза, эмоциональной отчужденности, а иногда и враждебности в отношениях.

Для больных "пограничного" типа были характерны идеаторные стереотипии, что выражалось навязчивым самоанализом, фиксацией на определённых темах; также у них часто отмечались стереотипные движения, нарушения артикуляции, эгоцентрическая речь. Многие такие больные использовали прочно закреплённые "социальные" роли при общении с "трудными" для них собеседниками. Большинство пациентов выглядели опрятными, но некоторые были склонны к чрезмерно "авангардному" стилю в одежде.

9 (33%) больных с IV вариантом ВФА/СА на момент обследования получали психофармакотерапию. Среди психических расстройств у больных данной группы чаще всего встречалось биполярное аффективное расстройство (20 набл., 74%) и циклотимия. У многих больных отмечались суицидальные тенденции (15 набл., 56%), дереализационно - деперсонализационные расстройства (16 набл., 59%), аддиктивное поведение (11 набл., 41%) и дисморфофобия (16 набл., 59%). Пять пациентов (18%) перенесли полиморфные психотические состояния с элементами ипохондрического бреда. Большинство "пограничных" пациентов (14- 52%) в периоде ранней взрослости получали психиатрическую помощь.

V вариант ВФА/СА: группа гипернормативных, в которую вошли 18 пациентов (14 мужчин, 4 женщины), средний возраст 23,7 ± 4,9 лет.

При данном варианте ВФА/СА ведущую роль играла недостаточная развитость и слабая дифференциация форм социального поведения и социального научения.

Уровень психосоциальной адаптации у "гипернормативных" пациентов был относительно высоким. Более половины закончили учебные заведения и работали квалифицированными специалистами, однако некоторые не смогли реализовать полученные знания в трудовой деятельности и имели нестабильную занятость. Пациенты данной группы, как правило, имели дружеские и приятельские отношения с людьми из своего окружения. Несколько больных завели семью, вместе с тем многие, достигнув возраста ранней взрослости, по-прежнему с трудом контактировали с противоположным полом. Общение с родителями у пациентов с V вариантом ВФА/СА в основном ограничивалось формальными контактами.

Больные этой группы ВФА/СА отличались стремлением к тщательному планированию своих действий, потребностью структурировать каждодневную деятельность и плохой приспособляемостью к изменяющимся условиям. У описываемых пациентов отмечались скованность, напряженность, неестественность позы.

Половина больных данной группы на момент осмотра находились в удовлетворительном психическом состоянии, 9 (33%) лечились психотропными препаратами. Основной причиной психической дезадаптации у них становились соматоформные расстройства (12 наблюдений - 67%) и дисморфофобия (11- 61%). Кроме этого, у таких больных наблюдались тревожно - фобическое (11- 61%) и обсессивно - компульсивное расстройство (7 - 39%). В данной группе пациентов по сравнению с другими наблюдалась наибольшая частота возникновения психотических эпизодов (у 7 пациентов - 39%) с полиморфной симптоматикой.

Как было указано, помимо клинического и анамнестического обследования пациенты изучались также при помощи ряда психодиагностических методик: ММИЛ, 16ЛФ, TCI-125 и экспериментального патопсихологического исследования процессов мышления.

Психологическое состояние пациентов группы "интегрированных" определялось отсутствием признаков дезадаптации, наличием легкой гипертимной акцентуации со своеобразием оценок и восприятия реальности, а также легкой демонстративной акцентуацией с отдельными психовегетативными симптомами. Кроме того, у них отмечались высокие показатели интеграции личности, хороший контроль над поведением, а также социальная смелость, низкий уровень фрустрации и нейротизма. При экспериментально - психологическом исследовании наблюдались медлительность, инертность во время выполнения заданий и некоторая избыточность ассоциаций. Имелись отдельные и эпизодические нарушения мыслительного процесса.

Психологическое состояние больных группы "тормозимых" характеризовалось тревожно-депрессивными нарушениями с тенденцией к социальной изоляции, а также избеганием потенциально опасных ситуаций и низкой самонаправляемостью. Их личностные особенности определялись высокой самодостаточностью, повышенным уровнем нейротизма и фрустрации, робостью и недостаточным усвоением социальных норм. При патопсихологическом обследовании "тормозимые" демонстрировали эмоциональное обеднение ассоциаций, неравномерность процесса обобщения и расплывчатые формулировки ответов.

Результаты психологического тестирования пациентов группы "эксцентричных" указывали на нарушения восприятия и оценки реальности, дезадаптирующую социальную изоляцию, склонность к формированию сверхценных образований, протестно-импульсивному реагированию, тревоге и гипотимии. Кроме того, у них обнаруживались необычность поведения и тенденция к замещению реальности воображением, самодостаточность и категоричность в оценках, повышенный уровень фрустрации. У этих пациентов отмечалась недостаточная интериоризация социальных норм, пониженная эмоциональность, а также нечувствительность к социальному поощрению. При исследовании мышления у больных данной категории выявлялись соскальзывания на латентные признаки понятий, отмечалось также частое использование чрезмерно абстрактных образов.

Психологический профиль пациентов группы "пограничных" отражал признаки несбалансированного нарушения восприятия и оценки реальности, склонность к дезадаптирующим протестно-импульсивным и диссоциативно-конверсионным формам реагирования. Кроме этого, для пациентов были характерны пониженный самоконтроль и слабое усвоение социальных норм, тенденция к повышению экспрессивности поведения, социальная смелость, а также пониженная самонаправляемость поведения и склонность к возникновению диссоциативных состояний. У "пограничных" больных отмечалась повышенная эгоцентричность мышления, своеобразие выбора и критериев сравнения предметов.

Психологическое состояние больных группы "гипернормативных" определялось отсутствием внешних проявлений дезадаптации, некоторым своеобразием восприятия и оценок реальности, а также отдельными психовегетативными симптомами. Личностный склад больных определялся усиленным стремлением следовать социальным нормам, высоким самоконтролем и самодостаточностью, склонностью сдерживать внешние проявления эмоций, пониженной способностью к воображению, а также тревожностью и страхом неопределённости. При исследовании мышления у гипернормативных выявлялись тенденция к разноплановости, неравномерность обобщения, нечеткость определения понятий и грамматически неверное построение фраз.

Систематическое изучение анамнестических сведений пациентов с ВФА/СА свидетельствовало о неравномерности формирования психологических функций, которое зависело от наличия первичного дефицита в той или иной психической сфере, а также от характера индивидуального развития пациентов. С учетом этого в ходе работы были изучены особенности динамики выделенных вариантов ВФА/СА.

Существенный интерес представляет анализ диагнозов, которые устанавливались обследованным пациентам с ВФА/СА на протяжении их наблюдения психиатрами в детстве, подростковом и юношеском возрасте. Он показал, что диагностические квалификации этих больных нередко пересматривались, часто отмечалось несовпадение диагнозов. Так, органические психические расстройства у больных ВФА/СА чаще всего диагностировались в детском возрасте - 57,7% (от общего числа обращавшихся за помощью в данном возрастном периоде). Затем квалификация данной патологии снижалась, и в периоде ранней взрослости диагноз органического психического расстройства ставился сравнительно редко (10,5%). Обратная картина складывалась в отношении диагностики расстройств характера и личности. В детстве количество таких больных составляло 7,7%, а во взрослом возрасте данный диагноз был установлен в большей части случаев (55,2%). Частота возникновения расстройств шизофренического спектра у обследованных больных ВФА/СА достигала пика в юношеском возрасте (24,0%). В периоде ранней взрослости у части пациентов (23 - 20,9%) отмечались признаки шизотипического расстройства, которые существовали в течение ограниченного промежутка времени, не достигающего длительности двух лет. Тревожно-аффективные расстройства в качестве ведущего диагноза реже устанавливались у пациентов в подростковом (22,4%) и юношеском возрасте (20,0%), а в детстве и взрослости встречались примерно с одинаковой частотой (30,8% и 34,0% соответственно).

Подавляющее большинство пациентов с ВФА/СА на протяжении жизни получали психиатрическую помощь нерегулярно. При этом она часто была недостаточной и не всегда адекватной. Нарушения развития психических функций, в особенности коммуникативных навыков, у таких больных обычно не принимались во внимание врачами. В детском и подростковом возрасте к психиатрам обращался 71 (65%) пациент. При этом 12 (11%) из них, находясь на консультативно-лечебном наблюдении в психоневрологическом диспансере, получали только справки для индивидуального и/или щадящего режима обучения, оставаясь без медицинской помощи.

23 (21%) таких больных в период их жизни до 18 лет лечились в психиатрическом стационаре, как правило, в связи с выраженными нарушениями поведения и трудностями обучения. При этом часто они получали массивную нейролептическую терапию.

35 (32%) пациентов эпизодически обращались к детским и подростковым психиатрам с различными жалобами. Их лечение ограничивалось назначением симптоматических психофармакотерапевтических средств и было недостаточно результативным.

Наиболее часто под наблюдением врачей детско-подростковой психиатрической службы оказывались пациенты с IV вариантом ВФА/СА (18 - 67%), причем, как было сказано выше, у 63% из них имелись признаки гиперкинетического расстройства. Им же чаще, чем больным других групп, в детском возрасте требовалась госпитализация в психиатрической стационар (в 7 - 26% случаев). В подростковом возрасте чаще всего в стационарных условиях получали лечение пациенты с V вариантом ВФА/СА (6 - 33% наблюдений).

64 (59%) пациентов ВФА/СА после 18 лет активно обращались к психиатру. 39 (36%) из них - впервые. 14 (15%) юношей оказались в ПНД по направлению врачей-интернистов. 40 (36%) пациентов категорически отказывались от психофармакотерапии, несмотря на наличие у них психопатологической симптоматики и нарушение социального функционирования. Специализированная психотерапевтическая и психокоррекционная помощь, направленная на снятие эмоционального напряжения, в этих случаях практически не оказывалась. У 19 (48%) больных из 40 состояние нормализовалось самостоятельно (у троих при этом отмечалось временное снижение уровня социального функционирования).

На протяжении динамического наблюдения и ведения изученных больных, осуществляемых в рамках данного исследования, у 51 (46%) из них отмечалась отчетливая положительная динамика. Большинство взрослых пациентов с ВФА/СА охотно шли на контакт с психиатром и психологом, рассказывали о своих жизненных затруднениях, взаимоотношениях с окружающими людьми и обнаруживали желание получать психотерапевтическую помощь. 30 (27%) больных принимали психофармакотерапию в течение нескольких недель или нескольких месяцев. У 10 (9%) в процессе их наблюдения период лечения достигал длительности более года. 23 (77%) пациента лечились только антидепрессантами и/или нормотимиками. Четырем (13%) потребовалась комбинированная терапия с присоединением нейролептиков, которые были назначены при выписке из психиатрического стационара. На момент последнего осмотра 24 (80%) пациента учились или работали; шестеро (20%) находились в академических отпусках или имели неустойчивую трудовую адаптацию.

Полученные данные указывают на то, что тактика лечения больных ВФА/СА должна быть комплексной и включать как медицинские меры, так и вмешательства психосоциального характера. Положительный эффект оказывает специальное обучение родителей, важнейшим компонентом которого является объяснение особенностей поведения их ребенка и возможных проблем, связанных с проявлениями аутизма. Большое значение имеют тренинги для выработки социальных навыков. Причем целесообразно создавать отдельные группы, подбирая пациентов с ВФА/СА одного возраста и уровня социального функционирования.

В связи с частым возникновением коморбидных психических расстройств у пациентов с ВФА/СА полезным оказался дифференцированный терапевтический подход с выбором щадящих методов и постоянным наблюдением за динамикой их психического состояния. Учитывая, что в основном больные ВФА/СА обращаются за помощью в амбулаторную психиатрическую службу, особенно важным является установление адекватного контакта как с пациентами, так и с их родителями в целях поддержания необходимого уровня приверженности лечению.

В результате проведённых исследований получены следующие выводы:

1. Психопатологические проявления на отдаленных этапах нарушений психического развития с картиной ВФА/СА характеризуются сочетанием облигатных и факультативных психопатологических проявлений:

1.1. К облигатным проявлениям ВФА/СА относятся сенсомоторные нарушения, сдвиги в эмоционально - мотивационной сфере, нарушения когнитивных функций, обеспечивающих социальные взаимодействия, стереотипии, а также специфические особенности мышления и поведения.

1.2. К факультативным проявлениям ВФА/СА относятся аффективные (81% случаев), тревожно-фобические (50%), обсессивно - компульсивные (30%), соматоформные (29%) и аддиктивные расстройства (21%), а также психопатоподобные реакции (19%), деперсонализационно- дереализационные расстройства (31%), синдром дисморфофобии- дисморфомании (44%). Возможно также появление транзиторных психотических и субпсихотических эпизодов (19% больных).

2. ВФА/СА у взрослых имеет несколько психопатологических вариантов, отличающихся по клиническим проявлениям и характеру психосоциальной адаптации:

2.1. Интегрированный вариант ВФА/СА определяется удовлетворительным уровнем психосоциальной адаптации, стертой психопатологической симптоматикой. Отмечается склонность к возникновению биполярного аффективного расстройства.

2.2. Тормозимый вариант ВФА/СА отличается преобладанием затяжных психопатологических состояний тревожно-депрессивного спектра, а также личностными расстройствами тревожно-ананкастного и шизоидного круга. Пациенты с этим вариантом испытывают затруднения в сфере межличностных контактов и семейных отношений.

2.3. Эксцентричный вариант ВФА/СА характеризуется частым возникновением дистимического, тревожно - фобического расстройства и психопатоподобных реакций протестного типа. Психосоциальная проблематика у больных этого варианта связана с профессиональной сферой и сферой семейных отношений.

2.4. Пограничный вариант ВФА/СА определяется эмоциональной неустойчивостью, частым возникновением биполярного аффективного расстройства, суицидальными тенденциями, аддиктивным поведением, нарушениями сенсорного синтеза и самосознания. Снижение уровня адаптации у больных выражается в нестабильности профессиональной деятельности.

2.5. Гипернормативный вариант ВФА/СА характеризуется полиморфной симптоматикой и тенденцией к фазному протеканию сопутствующих психических расстройств. Социальные затруднения у пациентов связаны с ограниченным репертуаром форм социального поведения, а также плохой приспособляемостью к изменяющимся условиям.

3. Клинико-психологические особенности взрослых с ВФА/СА определяются своеобразием восприятия и оценки реальности, снижением аффективной реактивности, недостаточной нюансировкой эмоций, повышенной самодостаточностью, а также непереносимостью неопределенности. Нередко отмечаются нарушения ассоциативного процесса в виде соскальзывания, неравномерности обобщений, разнопланового мышления, склонности к чрезмерным абстракциям и стереотипиям. Вместе с тем указанные проявления носят обычно парциальный невыраженный характер, при этом общая продуктивность мышления остается сохранной.

4. Динамика ВФА/СА тесно сопряжена с возрастными этапами развития, она характеризуется запаздыванием, искажением процессов социализации и возникновением факультативных психических расстройств. Дошкольный и ранний школьный период динамики характеризовался наибольшей выраженностью облигатных аутистических проявлений и факультативной симптоматикой, обусловленной врожденной дефицитарностью психики. В препубертатном периоде одновременно с появлением потребности в контактах отмечались транзиторные аффективные нарушения и расстройства невротического спектра. В подростковом возрасте по мере развития эмпатии у многих больных СА происходило формирование избирательных и ограниченных контактов. Наряду с этим часто возникали стойкие аффективные расстройства, патохарактерологические реакции, а в отдельных случаях появлялась полиморфная психотическая симптоматика. В юношеском возрасте облигатные аутистические расстройства сглаживались, при этом на первый план в клинической картине выходила факультативная симптоматика, главным образом в виде расстройств аффективного и тревожного спектра. В отдельных случаях отмечались транзиторные субпсихотические проявления. В период ранней взрослости нарушения психосоциальной адаптации и психопатологическая симптоматика сохранялись, но интенсивность их снижалась.

5. Приверженность лечению у больных ВФА/СА определяется установками родителей, качеством лечебного контакта с врачом, а также адекватностью назначаемой терапии. Оптимальная терапевтическая тактика ведения таких больных базируется на дифференцированном подходе и учитывает наличие дизонтогенеза, а также возможность спонтанного сглаживания психопатологических расстройств.

6. 
   Благоприятными прогностическими критериями СА являются хороший семейный климат, психологическая и социальная поддержка больных со стороны ближайших родственников, их активное участие в социализации пациентов, а также развитие коммуникативных навыков, интеллектуальных и творческих способностей.
   

Результаты проведенного исследования целесообразно применять в комплексной диагностике ВФА/СА, при этом особенное внимание следует обращать на нарушения когнитивных функций, обеспечивающих социальные взаимодействия. Должна производиться дифференцированная диагностика психических расстройств у больных с ВФА/СА с учетом большой клинической гетерогенности данного синдрома. Требуется тщательный подбор терапии, ограниченное применение психофармакологических средств и осуществление вмешательств психосоциального характера. Необходима разработка психотерапевтических методов лечения, создание специальных групп для больных с ВФА/СА одного возраста и социального положения.

Данные, полученные в результате исследования, должны быть иcпoльзoваны в учебных программах для повышения квалификации врачей-психиатров, психотерапевтов, медицинских психологов с целью расширения знаний о ВФА/СА у взрослых для осуществления более качественной помощи больным с указанным расстройством.


СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Бобров, А.Е. Катамнестическое изучение больных синдромом Аспергера / А.Е. Бобров, В.М. Сомова // Материалы общероссийской конференции: "Взаимодействие специалистов в оказании помощи при психических расстройствах". - Москва, 2009. - С. 201.

2. Бобров, А.Е. Особенности процесса обучения у больных синдромом Аспергера / А.Е. Бобров, В.М. Сомова // Материалы II конгресса Российского общества школьной и университетской медицины и здоровья с международным участием. 15-18 февраля, 2010. - С. 108-111.

3. Сомова, В.М. Клинические проявления мягкого аутизма в детском, подростковом и юношеском возрасте (по данным катамнеза) / В.М. Сомова // Материалы XV съезда психиатров России. Москва, 2010. - С. 161- 162.

5. Сомова, В.М. Ранние исходы синдрома Аспергера /В.М. Сомова, А.Е. Бобров // Материалы Всероссийского конгресса и конференции: "Повышение эффективности лечебно-реабилитационной помощи психически больным". Москва, 2011. - С. 111.

6. Сомова, В.М. Клинико-психологические аспекты исходов синдрома Аспергера / В.М. Сомова, А.Е. Бобров // Материалы Всероссийской научно-практической конференции: "Психическое здоровье населения как основа национальной безопасности России". - Казань, 2012. - С. 208.

7. Сомова, В.М. Клинические проявления, коморбидность и ранние исходы синдрома Аспергера / В.М. Сомова // Материалы XI Всероссийской школы молодых ученых в области психического здоровья. Суздаль, 2013. - С. 48.

10. Сомова, В.М. Психопатологические проявления синдрома Аспергера у взрослых / В.М. Сомова // Материалы общероссийской конференции с межд. участием «Трансляционная медицина - инновационный путь развития современной психиатрии». - Самара, 2013. – С. 186-188.

11. Somova, V.M. Some aspects of the course of Asperger Syndrome/ V. Somova// ECNP Seminar in Neuropsychopharmacology, 16-18 April 2013, Suzdal, Russia. - P. 66. http://www.ecnp.eu/

12. Bobrov, A.E. Early outcomes of Asperger syndrome / Bobrov A., Somova V. //Abstracts World Psychiatric Association International congress, Vienna, Austria, October 27-30, 2013. - P. 141. http://www.wpaic2013.org/en/abstracts.