Орақтәрізді жасушалы анемия өте ауыр өтеді. Басым көпшілік жағдайда сәби 5 айлық жасқа жеткенде табан, тізе буындарының ісініп, ауырсынуымен жүретін алғашқы гемолиздік кризі байқалады
жүктеу/скачать 14.41 Kb.
|
|
Орақтәрізді жасушалы анемия өте ауыр өтеді. Басым көпшілік жағдайда сәби 5 айлық жасқа жеткенде табан, тізе буындарының ісініп, ауырсынуымен жүретін алғашқы гемолиздік кризі байқалады. Бұл криздер көбінесе инфекция барысында өтеді және өте ауыр ағымда жүреді. Бастапқы кезде дене қызуының жоғарылауы, қалтырауы, гемоглобинурия, үдемелі анемия табылса, кейін көзге көрінетін сілемей қабықтары мен тері жамылғылары сарғыштанады, қан сарысуында билирубиннің бос фракциясы, несепте уробилин және нәжісте стеркобилин артады. Аяқтарының ісінуі негізінен тамырлардың тромбозы мен қабыну үрдісіне байланысты дамиды. Сан мен иық сүйек бастарының асептикалық некроздары кездесуі мүмкін, олар клиникада зақымданған жердің жұмсақ тіндерінің ісуімен (домбығуымен), азапты ауырсынуымен көрінеді. Өкпе, көкбауыр, бауыр, бүйрек, бас миының және басқа мүшелердің инфаркттары, бауыр тамырлары мен іш пердесі капиллиярларының тромбоздары байқалады. Науқастарда астеникалық дене бітім, жүдеу, аяқ пен қолдарында трофикалық жаралар, өт қалтасында пигментті тастар табылады. Кейбір ауруларда мұнара бас, іш көлемін үлкейтетін гепато- мен спленомегалия, омыртқа жотасының кеуде бөлімінде кифоз немесе бел бөлімінде лордоз тән. Орақтәрізді жасушалы анемия балалық пен жасөспірім шақта жеңіл дәрежеде өтеді. Осы дертпен зардап шегетін әйелдерде етеккірі кеш басталады, өзінен-өзі түсік тастау мен уақытысынан бұрын босану жиі кездеседі, жүктілік кейде бас миының қан айналымының бұзылыстарымен, жүрек жетіспеушілігімен және т.б. асқынуы мүмкін. жүктеу/скачать 14.41 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|