КІРІСПЕ
Аплазиялық анемия (синоним - панмиелофтиз) -
сүйек
кемігі арқылы эритроцит, гранулоцит,
тромбоцит түзілуінің төмендеуімен жүретін қан
жасау жүйесінің ауруы. Қан жасау жүйесінің
депрессивті
ауруларына
жатады,
оларға
агранулоцитоз және цитостатикалық ауру жатады.
Апластикалық анемия кезінде бағаналы жасушалар зақымдалған, соған сәйкес сүйек кемігінің қызметі төмендеген. Бұл
процесс сүйек кемігінің Т-супрессор белсендігінің жоғары белсендігімен және сүйек
кемігі элементтеріне қарсы
бағыталған антиденелермен негізделген. Олардың әсерінен эритро-, грануло- және тромбоцитопоэз әрекеті бұзылады.
Апластикалық анемиясы бар науқастардың эритроциттарында глутатионредуктаза ферментінің белсендігі
төмендеген; антиоксидантты қорғаныш қызметі бұзылған; HbF синтезі жоғарылаған; бағаналы жасушаларда нуклеин
қышқылы дефициты байқалады. Апластикалық анемияларда эритроциттердің өмір сүру
ұзақтығы қысқарады,
эритроидты жасушалардың сүйек кемігінде барлық өсу деңгейінде бұзылысы байқалады, ол эритрокариоциттарда,
бауыр және көкбауырда гемосидерин ретінде сақталады. Эритропоэтин деңгейінің қызметі төмендеген, сүйек кемігі
әсерінен жиі жоғарылаған. Сонымен қоса, гранулоцит көлемі және қызметі төмендейді, сүйек кемігінде мегакариоцит
көлемі және перифериялық қанда тромбоцит деңгейі азаяды. Апластикалық анемия негізінде апоптоз механизмі
байқалады, (бағдарламалы жасушалық суицид), ол туа пайда болған және жүре
пайда болған болады және
проапоптикалық ген белсендірілуімен жүреді. Апластикалық анемия патогенезінде қан жасау бұзылысы байқалады,
сүйек кемігінің фибробластарының қызметі төмендеген, стромальды жасушалар
гемопоэтикалық өсінді
факторларының өндірілуін төмендетеді. Гемопоэздың бағаналы жасушаларының қызметінің төмендеуі мен санының
азаюына байланысы қажетті қан жасау жасушаларын өндіре алмауына байланысты дамитын анемия түрі.
Сүйек кемігін зерттеген кезде олардың жасушалығы тез төмендеген, сүйек
кемігі май тінімен алмасқан,
стромальды және лимфоидты жасушалар саны жоғарылаған. Кейде сүйек кемігі «бос» - панмиелофтиз. Қан
жасау жүйесінің бұзылысы басқа мүшелер мен жүйелерге көрініс береді. Соған сай,
атрофиялық өзгерістер
барлық эндокринді жүйелерде дамиды - бүйрек үсті безі, аналық безі, гипофиз,
- айқын гипоксия әсерінен
болады.