Решение гигантской проблемы

Заболеваемость акромегалией составляет 60-70 случаев на 1 млн. жителей. У женщин это заболевание встречается почти в полтора раза чаще, чем у мужчин. Сейчас в регистре Москвы около 250 человек. Но их должно быть не менее 400. Значит есть пациенты, не обратившиеся к врачу.

В 95% случаев причиной заболевания является аденома гипофиза с автономной гиперсекрецией СТГ. Возраст пациентов — от 18 до 70 лет. Если опухоль гипофиза дебютирует в молодом возрасте, когда зоны роста еще открыты, то мы имеем дело с гигантизмом. Эти пациенты вырастают до 2 метров и выше. После того, как зоны роста закрываются, мы имеем дело с акромегалией. При этом увеличиваются мягкие ткани, объемы органов, размер обуви и перчаток. Часто пожилые люди эти изменения списывают на возраст — «нога растопталась, руки отекают» — и не обращаются к специалистам.

Чаще всего к врачу приходят пациенты с выпадением зубов из-за увеличения размеров челюсти. Кроме этого пациенты обращаются к окулистам из-за сужения полей зрения, при сдавлении опухолью зрительного перекреста. И стоматологи и окулисты должны понимать, куда направить этих пациентов. Сложнее всего выявить пациентов, с первым симптомом в виде повышенной потливости или небольшой отечности. Они отказываются идти к врачу, считая, что ничего серьезного с ними не происходит.

Я часто вижу людей с акромегалией на улице и мне очень хочется убедить их прийти к нам, поскольку теперь мы реально можем им помочь справиться с заболеванием.
Что нового в лечении акромегалии появилось в настоящее время?

Ранее лечение в основном заключалось в хирургическом и лучевом вмешательстве. Кроме этого применялись агонисты дофамина (бромкриптин, достинекс, парлодел). Но далеко не всегда удавалось с помощью этих методов взять акромегалию под контроль и добиться нормализации продукции гормона роста и инсулиноподобного ростового фактора. Даже небольшой их избыток вызывает свойственные акромегалии изменения практически во всех органах. Только после создания регистра пациентов с акромегалией стало понятно, что у многих пациентов наблюдается прогрессирование заболевания, много онкологических процессов, случаев сердечной недостаточности и гипертонии. У большинства пациентов диагностируется апное во сне, что для них весьма опасно. Часто встречаются суставные боли. После создания регистра мы осознали, что эти люди теряют 20-30 лет жизни за счет инвалидизирующих осложнений.

Теперь у врачей есть возможность добиться нормального уровня гормона роста и инсулиноподобного ростового фактора. Благодаря новым препаратам — аналогам соматостатина, таким как ланреотид (Соматулин), который производит фирма Ipsen Pharma Biotech (Франция) — мы вышли на новый уровень в лечении акромегалии. Лекарство вводят в стационаре внутримышечно раз в две недели. Препарат представляет собой взвесь микросфер, постепенно высвобождающих препарат, подавляющий продукцию гормона роста. В настоящее время эти препараты доступны и включены в бесплатный список.

Соматулин уменьшает размер опухоли, снижает уровень инсулиноподобного фактора роста. Он улучшает качество жизни. Пациенты начинают легче дышать, легче двигаться. Уменьшается отечность и боли в суставах. Снижается артериальное давление.

Побочные эффекты возникают от того, что препарат действует на желудочно-кишечный тракт, вызывая метеоризм. Но по мере применения препарата его выраженность уменьшается. Если пациент по какой-то причине прервет лечение, то в начале нового курса возможно возобновление симптомов. Но со временем они снова сходят на нет. У нас не было ни одного случая отказа от лечения, связанного с побочным действием.

Радикальное лечение опухоли — операция. Большие опухоли, вызывающие сдавление зрительного перекреста, требуют оперативного вмешательства. Но иногда есть противопоказания к операции, или человек отказывается от операции. Аналоги соматостатина, такие как ланреотид (Соматулин), производства Ipsen Pharma Biotech (Франция), у большинства больных уменьшают объем опухоли, и могут применяться в качестве предоперационной подготовки, облегчая возможность дальнейшей операции. В ряде случаев они могут заменять операцию, или использоваться после операции.

Наиболее частая причина отказа от операции — люди опасаются вмешательства «в голову». Несмотря на то, что операция делается в большинстве случаев трансназально, она вызывает психологический страх. В этом случае препараты соматостатина являются препаратами выбора. Конечно есть и медицинские противопоказания к операции: опухоль совсем маленького размера, или расположена таким образом, что ее невозможно удалить. Например недавно у нас была пациентка с опухолью, располагавшейся как муфта вокруг сонной артерии. В таких случаях опытные нейрохирурги проводят операцию в малом объёме, убирают опухоль частично и впоследствии лечение проводится с помощью аналогов соматостатина.

С появлением бесплатных препаратов пациенты стали чаще отказываться от операции или откладывать ее. С их точки зрения замена операции на уколы — это здорово. Хотя эффективность лекарственной терапии ниже, чем эффективность операции, и она очень дорога. Но государство сочло возможным найти средства для этой группы больных, лечение которых действительно относится к категории высоких технологий.

Изменились пациенты, увидевшие эффект от лечения. Это не прежние несчастные люди, сидящие по домам и принимающие множество препаратов от давления, болей в суставах и других последствий своего заболевания. Теперь это активные люди, получившие новую жизнь.

Изменилось отношение врачей к пациентам с акромегалией, потому, что появилось эффективное лекарство и новые перспективы. Можно уменьшить размер опухоли до операции, можно лечить пациентов после операции и для многих пациентов это спасение.

Возможно в будущем большее место в лечении акромегалии будет занимать комбинация ланреотида с каберголином — мы ждем появления препарата, сочетающего два действующих вещества.

Меня волнует то, что существуют невыявленные пациенты с акромегалией. В составлении регистра в разных регионах России эндокринологам помогают зарубежные фармацевтические фирмы — производители аналогов соматостатина. Но во всех регионах, где создается регистр, картина примерно одинаковая — мы находим только треть пациентов.

Проще всего предположить, что они делают успехи в профессиональном спорте. Возможно, что эти пациенты, даже при установленном диагнозе, избегают врачебной помощи, принося свое здоровье в жертву. Нужно активно работать с этими спортсменами, особенно после того, как они уйдут из большого спорта. Особенно важно это сделать на том этапе, когда у них только гигантизм, а не акрогигантизм.

Возможно часть пациентов настолько разуверилась в медицине, что они просто не приходят к врачу. Хотелось бы тем не менее понять — в каком они состоянии. Этих больных нужно искать, поскольку теперь мы имеем реальную возможность им помочь.