Стромально-сосудистые дистрофии План лекции

1 - Классификация стромальных дистрофий (по видам обмена),

В ряду: мукоидные изменения, фибриноид и гиалин, для врачей наиболее значимым является обнаружение фибриноида: чем его больше, чем он распространеннее, тем остреее и тяжелее процессы и болезни при которых он наблюдается.  В зависимости от  места, причин и условий развития фибриноид имеет разные характеристики, что важно для клинической диагностики.  Обычно фибриноид это участки набухшей, гомогенизированной соединительной ткани окрашивающейся сходно с фибрином. Распространенный фибриноид может обнаруживаться при трех основных обстоятельствах:

2- в зонах иммунных конфликтов где происходит деструкция соединительной ткани – в таких местах всегда присутствуют иммунокомпетентные клетки -  , преобладает разрушенный коллаген - ,  а среди белков плазмы крови – иммуноглобулины –  образуется

фибриноид инссудации, а затем и гиалин в стенках капилляров выглядит пенистым – ЛИПОГИАЛИН.

Локализованное (местное) образование фибриноида, а потом и гиалина, может наблюдаться в очагах хронического воспаления. Так обнаружение фибриноида в дне хронической язвы указывает на обострение язвенной болезни. Гиалиноз в рубцах, капсулах органов, в тромбах есть результат простой конденсации белков ( «глазурные»капсулы селезенки, печени в исходе перитонита и др.).

7- АМИЛОИДОЗ: Под этим термином принято описывать неоднородную группу  стромальных диспротеинозов при которых  путем извращенного синтеза возникают массы химически инертного белка АМИЛОИДА.
       Как определить амилоидоз? Макро-амилоид резко уплотняет ткани, придает им тусклый блеск («сальная» дистрофия). Р.Вирхов заметил, что такие ткани синеют под действием йода как крахмал и назвал это вещество «крахмало (amylon-крахмал) подобным» –амилоидом.
      Микро- при обзорных окрасках массы амилоида похожи на массы гиалина, но если гиалин обычно локализован (стенки сосудов, участки соединительной ткани), то амилоид располагается диффузно, преимущественно в строме органов, адвентиции сосудов. Для уверенного отличения амилоида используют  окраску Конго-Рот.(амилоид кирпично-красноватый),иммунохимические методики.
     Наибольшее значение имеет (абсолютно смертельное состояние) и наиболее часто встречается ВТОРИЧНЫЙ амилоидоз (ВА) возникает как следствие инфекционных и воспалительных болезней идущих с нагноением и длительным всасыванием продуктов распада (длительно не заживающие раны, гнойный остеомиелит, хроническая дизентерия, бронхоэктатическая болезнь,  хронический пиелонефрит, кавернозный туберкулез и др.) Характеристики  ВА связаны с патогенезом этого процесса:
 

Продукты распада тканей (аутоантигены)

полом в системе иммунитета с возникновением клона амилоидобластов

синтез фибрилл амилоида (F компонент)

прериретикулярная сборка амилоида (F комп.+ хондроитинсульфаты стромы + Р комп.– белок плазмы)

«сальные» печень, почки, селезенка.

Педиатрам: Глюкоцереброидоз (б-нь Гоше)-в-ва накапливаются в нейронах,лимфузлах,тимусе .Инфантльный тип через 2 года смерть.Ювенильныйц тип- сиптомы после 1го года-спленомегалия,деформации беде,позвоночника.в цнс клеток Гоше нет. Взрослый тип-гиперспленизм с анемией,в 20-50 лет панмиелофтиз и смерть.