50 – бал Паренхимиялық дистрофия кезінде мүшеде болатын өзгерістер
Иммунодефициттiк синдромдар: бiрiншiлiк және екеншiлiк. Клиника-морфологиялық сипаттамасы. ЖИТС (СПИД)
жүктеу/скачать 167.86 Kb.
|
| 31.Иммунодефициттiк синдромдар: бiрiншiлiк және екеншiлiк. Клиника-морфологиялық сипаттамасы. ЖИТС (СПИД).
Иммундык тапшылыктар — иммундык реакцияларға катысушы Т-жэне В-лимфоциттерінін, моноциттердің, фагоциттер жүйесінің жеке-жеке немесе біргелікті жетіспеушілігінің нәтижесі. Олар іштен туылған, гендік себептер нэтижесінде туындайды. Біріншілік иммундык тапшылық. Әрбір 500 баланың біреуі іштен иммундык жүйенің гендік дефектімен туылады. Бұл иммундык тапшылык синдромында жасушалык иммунитет те, гуморалдык иммунитет те бірдей бүлініп, организмде ауыр патологиялык өзгерістер дамиды. Бұларға жататындар. Иммундык, тапшылықтың швеицариялық түрі. Иммундык тапшылықтың бүл түрін бірінші рет Глацманн жэне Риниккер (1950) ашкан. Бүл синдромда тимус семіп, онда лимфоциттердін мөлшері азайып кетеді, тимус денешіктері тіпті көрінбейді. Қан кұрамында гаммаглобулин болмайды (агаммаглобулинемия). Шеттік лимфа түйіндерінде тек ретикулалык строма ғана калады, лимфоидтык жасушалар өте аз, ал фолликулалар мүлде жетілмеген (алимфоплазия). Бүл синдромнын негізінде организмде лимфоидты жасушалар пайда болатын бағаналык (стволовые) жасушалардың жеткілікті өсіп-өнбеуі жатады Бала туғаннан бастап, эр түрлі инфекциялык аурулармен ауыра бастайды. Терідегі көптеген некроздык, ірінді ошактар кейінірек сепсиске соктыруы мүмкін. Бактериялык жэне вирустык инфекциялар бірдей кездеседі. Аурулар кандидоз, созылмалы диарея нәтижесінде азып, өсу үдерісі токтайды, осы зілді өзгерістер нэтижесінде 6—8 ай ішінде ауру бала кайтыс болады. Незелоф синдромы жасушалык иммунитеттің мүлде болмауымен, ал гуморалдык иммунитеттің сакталып калуымен сипатталады. Кднда Т-лимфоциттердіңсаныөтеаз. Кдндаиммуноглобулиндермөлшері эдеттегідей болғанымен, Т-хелперлердін болмауына байланысты, гуморалдык жүйе тиімді кызмет аткара алмайды. Тимус семіп калып, онда тимус денешіктері көрінбейді, лимфоциттер саны азаяды (тимус гипоплазиясы). Бірак шеттік лимфа түйіндерінде, талакта гуморалдык иммунитетке тэн плазмобласт және плазмалы жасушалар кездеседі. Аурулар 1-2 жыл ғана өмір сүріп, эр түрлі инфекция салдарынан өледі. Луи-Бар синдромы жасушалы иммунитеттің, аздап гуморалдык иммунитеттің жетіспеушілігімен, мишык кыртысының семуімен оған байланысты атаксиямен, касаң кабык кан тамырларының кеніп кетуімен (телангиэктазия) сипатталады. Бүл синдромда Т-лимфоциттерінің жетілу үдерісі бүзылады, сонымен катар, көптеген ауруларда А-иммуноглобулиніжетіспейді. Тимус гипоплазияға ұшырап, денешіктері азайып немесе мүлде жоғалады. Мишыктағы Пуркинье жасушаларында дистрофиядан бастап некрозға дейінгі өзгерістер байқалады. Аурулар эдетте созылмалы індеттерден немесе катерлі ісіктерден (лимфогранулематоз, лейкоз) кайтыс болады. Вискотт-Олдрич синдромы экзема жэне тромбоцитопениямен өтуші иммундык тапшылык синдромы болып негізінен полисахаридтік антигендерге карсы антиденелер түзілмеуімен сипатталады. Тромбоциттер аздығы нәтижесінде кан үю үдерістері бүзылып, теріге қан кұйылады, кейде бала қан кұсып, не ішінен кан кетеді. Тимус гипоплазия, тіпті атрофия күйіне ұшырайды. Талақта Т-жэне В-аймактарында лимфоциттер азаяды, фолликуллалар жойылады. Қанда IgM азайып, IgA және IgE көбейеді (дисиммуноглобулинемия). Аурулар көбінесе пневмониядан, отиттен, цитомегалиядан өледі. Ди Джорди синдромы тимустың бүтіндей болмауы (агенезия) немесе гипоплазиясы нәтижесінде дамиды. Көп жағдайларда бүл синдром жүрек акауларымен (Фалло тетрадасы), бет ақауларымен бірге дамиды. Тимуспен бірге кейде, колка доғасының, қалканша безі жанындағы бездердің жоктығы клиникада гипокальцийемия жэне тетания белгілерімен байкалады. Бүл синдромда тек Т-лимфоциттерінің жетіспеушілігі байкалып, канда иммуноглобулин мөлшері өзгермейді. Лимфа түйіндері мен талактын фолликулаларьща жаксы дамыған. Плазмалы жасушалар барлык жерде жеткілікті мөлшерде кездеседі. Бірақ ауру балалар аталған тума акаулардың немесе вирустык инфекциялардың нэтижесінде кайтыс болады. Казіргі уакытта бүл инфекция ЖИТС (синдром приобретенного иммунного дефицита — жүре пайда болган иммундык тапшылык синдромы) деген атпен белгілі. Бұл инфекция пандемия түрінде таралуда. БДҰ мэліметтері бойынша 1991 жылдың 1 акпанына дейін 160 мемлекетке 323 379 наукас бар екендігі аныкталған. Бүрынгы КСРО-да 1991 жылдын 25 наурызына дейін, 90 миллионнан артык тексерілген адамдардың ішінде, осы инфекция 619 адамга жүкканы, ал олардың 54-інде ЖИТС дамығандығы белгілі болып отыр. Казакстанда АИТВ-инфекциясының алғашкы күрбандары аныктала бастады. 2003 жылдын казан айында Қазакстанда АИТ-инфекциясын жүктырған 3383 адам тіркелген, оның 144-і ЖИТС-пен ауырады. 2004 жылы кантарда олардын саны 4001-ге жетті. Этиологиясы. АИТВ-инфекциясын коздырушылар ретровирустар катарына жатады, олардын кұрамында РНК бар. Бұл вирустык түнғыш рет француз ғалымы Л. Монтанье жэне америка ғалымы Р. Галло (1983) ашкан. Казіргі кезде вирустың екі түрін: АИТ — 1 жэне АИТ — 2 ажыратады. АИТ — 2-нің маймылдар иммундык тапшылығы вирусына гендік кұрамы бойынша өте жакындығы аныкталып отыр. Ғылыми болжамдар бойынша, АИТВ-инфекция кейбір жерлерде (Африкада) эндемия түрінде көптен бері болган, тек казіргі жағдайда гана эпидемия түрінде таралуга мүмкіндік алып отыр немесе бүл инфекция маймылдардан адамға өткен. Жұғу жоллары. Инфекция негізінен ауру адамнан сау адамға жыныстык катынас жолымен немесе шприц аркылы жұғады. АИТ-инфекция көбінесе ауіп-катер тобына кірушілерге (жезөкшелерде, гомосексуалистерде, наркомандарда) дамиды. Осы топка гемофилияны да жаткызуға болады. Екіншіден осы инфекцияның анадан жатыр ішіндегі балаға (бала жолдасы аркылы (транспланцеталы) немесе туылу кезеңінде, туылғаннан соң емшек сүті аркылы) өту каупі өте зор (24-50). Кейбір жағдайларда АИТ инфекциясы осы инфекция жұккан донорлардың канын кұйғанда немесе кәсіпке байланысты (хирургтарда, акушер-гинекологтарда) дамиды, екіншілік аурулар кезені, соккы кезені (В.И. Покровский, 1989). Аурудын жасырын кезені баска инфекцияларға тэн жалпы өзгерістермен сипатталады. Аурудың алғашкы белгілеріне лимфа түйіндерінің, әсіресе бірнеше аймакта жаткан бездердің, бір мезгілде үлкеюі (лимфоаденопатия) тэн. Бүл кезенде АИТ вирустарына карсы антиденелер аныкталады. Аурудың екінші кезеңі 3—5 жылға созылады. Аурудын үшінші кезеңі үшін иммундык жүйенің бүзылып, салдарлык инфекциялардың дамуы тэн. Алғашында кандидоз, фурункулез, герпес, белдемелі теміреткі дамиды. Төртінші кезенді ЖИТС деп атайды. Бүл кезенде ЖИТС-ке тэн Капоши саркомасы (302-сурет), пневмоцисталы пневмония өріс алады жэне баска да оппортуниста инфекциялар байкалады. Патогенезі. АИТ-инфекциясының ерекшелігі ауру жүктырған адам ерте ме, кеш пе ауырады. Организмге түскен вирустар алғашында жілік майында көбейіп, кейін бүкіл денеге таралады. Вирустык капсидте СД антигендерді косып алатын рецептор бар. Сондыктан вирустар Т-4 лимфоциттерде (хелперлерде) өсіп өнеді. Репликация үдерісі нәтижесінде осы лимфоциттер жойылып немесе олардын саны азая бастайды. Осыған байланысты Т4-хелперлермен Т8-супрессорлардың ара катынасы бұзылады (калыпты жағдайда 1:1). ЖИТСда бүл көрсеткіштер 1-ден томен болады. Нәтижесінде В-лимфоциттердін де кызметі бұзылып организмде өсіп-өнуіне колайлы жағдайды күтіп жаткан (оппортунистік) инфекциялардың дамуына жол ашылады. Иммундык бакылаудын істен шығуына байланысты лимфоидты жүйенің (лимфомалар жэне т.б.) жэне де баска жүйелердін (Капоши саркомасы жэне т.б.) ісіктері пайда болады. Патологиялык анатомиясы. ЖИТС морфологиясының негізінде АИТВтың аскыну түрлерінің патологиялык анатомиясы жатады, себебі тек осы инфекцияға тэн алғашкы морфологиялык белгілер элі аныкталмаған. ЖИТС клиникада өкпелік, асказан-ішектік, неврологиялык, тері-шырышты кабык синдромдарымен көрінеді. Иммундык жүйе ағзаларындағы морфологиялык өзгерістер. ЖИТС-тін екінші кезеңінде лимфа бездері үлкейіп, өзінің калыпты кұрылысын жоғалтады. Олардың фолликулалары гиперплазияланып көбею орталыктарында ірі дентритті жасушалар пайда болады. Кейде осы жасушаларда вирустардын көбеюіне байланысты фолликулалар үлкейіп, олар бірнеше бөліктерге бөлінеді. Лимфа түйіндерінің синустарында гистоцитоз (гистиоциттер санынын көбеюі) байкалады. Бірте-бірте фолликулалар атрофияланып жойылады. Жоғарыда айтылған өзгерістер көкбауырға да тэн. Ондағы лимфоциттер саны өте азай ып, олар тек артериялар айналасындағы аймакта ғана аныкталады. Айырша бездің қалыпты кұрылысы бұзылып семіп калады, тимоциттер кейде бүтіндей жойылып кетеді. Өкпедегі өзгерістер наукастардын тең жартысында табылады. Ең жиі ұшырайтын патология — өкпенің кабынуы (пневмония). Пневмонияны коздырушылар арасында пневмоцисталар (пневмоцисталык пневмония) бірінші орын алады (85%). Пневмонияны атипиялык микробактериялар немесе цитомегаловирустар да коздыруы мүмкін (303-сурет). Қыскаша айтканда, ЖИТС-те барлык ағзалар патологиясы дамиды. Бұл өзгерістердің негізінде иммундык жүйенін элсіреуі, осыған байланысты екіншілік инфекциялардың өріс алуы немесе ісік үдерістері жатады. Наукас өліміне аурудын жоғарыда айтылған аскыну түрлеріне себеп болады. жүктеу/скачать 167.86 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|