Тума геморрагиялық телеангиэктазия

• 
  Теріде және шырышты қабықтарда көптеген телеангиэктазиялар (мұрында, еріндерде, бетте, қызыл иекте, тыныс жолдарында, асқазан-ішек және тыныс алу жолдарында) анықталады. Аурудың терілік көріністері 20-40 жаста байқала бастайды.
  
• 
  Қан кетудің ангиоматозды типі болады. Қан кету айқындығы әр қилы, жиі телеангиэктазиялардан спонтанды қан кетулер болады.
  
• 
  Ауру жанұялық сипатта
  
• 
  Гемостаз жүйесінде патология жоқ.
  

• 
  Шырышты қабықтардың қабынулық зақымдалуларының, механикалық жарақаттардың, стрессті жағдайлардың, ақыл-ойлық және физикалық күштемелердің алдын алу.
  
• 
  Темекі шекпеу, алкоголь жән ащы тағам қолданбау
  
• 
  Қан кетуді тоқтатуға жетргілікті терапияны қолданады – салқындатылған ε-аминокапрон қышқылының 5% ерітінідісіменты қабықтарды шаю. Асқазаннан қан кеткенде қан тоқтатын желімді, ПАМБА, гемостаpздық губка қолданылады.
  

• 
  Гемостатиктерді жүйелі қолдану нәтижесіз.
  
• 
  Жиі, көлемді қан кетулерде және нәтижесіз консервативті шараларда хирургиялық ем қолданылады.
  

• 
  Васкулитті-пурпурлы тип бойынша қан кету. Аяқ-қолдарда, жамбаста, кеудеде симметриялы орналасқан геморрагиялық пальпацияланатын пурпура. Кейін бөртпелер ортасы некроздалып, ұзақ уақыт кетпейтін пигментация қалдырады.
  
• 
  Буындық синдром: бөртпелермен қатар немесе одан кейін пайда болады (полиартралгия, полиартрит).
  
• 
  Абдоминалды синдром (іштің ауырсынуы, асқазаннан, ішектерден қан кету).
  
• 
  Бүйректік синдром (крологиялық себептермен байланыссыз макро- немесе микрогематурия, протеинурия).
  
• 
  Криоглобулиемия көріністері болуы мүмкін – Квинке ісігі, cуықтық eсекжем, Рейно синдромы.
  
• 
  ЭТЖ жоғарлауы, ЖТҰ-синдромы, айналымдық иммунды кешендердің деңгейі жоғары, тамыр қабырғасында, теріде және бүйректердің биоптатында IgA және гранулоциттердің анықталуы.
  

• 
  Міндетті түрде стационарға жатқызу, 3 апта төсектік режим.
  
• 
  Суықтанудан қашу және қажетсіз тағамдармен, дәрілік препараттармен қосымша сенсибилизациядан қашу.
  
• 
  Базисті емдеу әдісі – гепаринотерапия және ЖТС қатар қолдану.
  
• 
  Микроциркуляцияны жақсарту – дезагреганттар, қан реологиясын жақсартатын препараттар, ангиопротекторлар.
  
• 
  Плазмоферез сеанстары
  
• 
  Жоғары белсенділікте – преднизолон 1мг/кг дене салмағына, иммунды кешенді гломерулонефрит, әсіресе нефротикалық синдроммен кездессе иммунодепрессанттар тағайындалады.
  

Жүре пайда болған коагулопатиялар көптеген ауруларда кездеседі, және әдетте қосарланып жүреді. Жүре пайда болған коагулопатиялардың негізгі себептері 13 кестеде көрсетілді.

Кесте 13. Жүре пайда болған коагулопатиялардың негізгі этиологиялық топтары (Grosset, Rodgers, 1999)

• 
  геморрагиялық синдром тік емес антикоагулянттармен уланғанда немесе шамадан тыс көп қолданғанда микро-макрогематуриядан, мұрыннан қан кетуден басталады. Экхимоздар және гематомалар анықталады. Ішектердің қабырғасына, іштікке және іш қуысынан тыс кеңістікке қан құйылулар болуы мүмкін;
  
• 
  ПТИ төмендеуі, ХҚҚ жоғарлауы. ХҚҚ бағалау – бұл оральді тік емес антикоагулянттарды тағайындағанда бақылауға қолданылатын замануи және дәл тест болып табылады, оның 3,5-тен жоғарлауы қан кету қаупінің туғанын көрсетеді.
  

• 
  тік емес антикоагулянттарды алып тастау;
  
• 
  викасолдың көктамырға үлкен дозаларын тағайындау - 20-30 мг/тәулік. Викасолдың әсері ауыр геморрагиялық синдромда тек 2 тәуліктен кейін ғана болатындықтан, ЖТС үлкен дозасын құйған дұрыс.
  

• 
  Гепаринмен емдеу барысында инеъкция жасаған орындарда жергілікті геморрагиялар пайда болуы мүмкін. Гепариннің жайылмалы геморрагиялық әсері (мұрыннан, жатырдан, бүйректен қан кету, көлемді гематомалар) шамадан тыс қолданумен байланысты немесе гепарин тағайындауға болмайтын гемостаз бұзылысын байқамай тағайындағаннан болуы мүмкін. Гепарин асқазанның ойық жарасында және эррозияларында, туберкулезбен және бронхэктаз ауруымен сырқат науқастарда өкпеден қан кетуді арандатуы мүмкін.
  
• 
  Қан ұю уақытының, БПТУ, ТУ ұзаруы, тромбоцитопения болуы мүмкін.
  
• 
  Гепаринотерапия - күнде БПТУ анықтаумен, мүмкіндік болмаса қан ұю уақытын анықтаумен бақыланады. Тромбоциттерді аптасына 1 рет бақылайды. Гепаринмен терапия кезінде қан кетуді болдырмас үшінклиникалық жағдайға байланысты, коагуляциялық белсенділікті 1,5-2-2,5 реттен асырмау ұсынылады.
  

• 
  Гепаринотерапия кезінде шамалы геморрагиялық көріністер байқалса, препарат дозасын азайту керек, нәтижесіз болса, протаминсульфаттың аз дозасы тағайындалады. Айқын геморрагиялық синдром дамыса –препаратты енгізуді тоқтатып, протаминсульфат енгіземіз. Гепариннің соңғы 4 сағатта енгізілген әр 100 Б көктамырға 0,5 – 1 мг протаминсульфатты 1% ерітіндіде енгізеді. Егер нәтижесіз болса, препараттың тағы 0,25 мг дозасын енгізеді.
  

Бауыр патологиясы кезіндегі ГС және оның дамуының себебін зерттеу қызығушылық тудырып отыр; әсіресе, негізгі диагностикалық критериі портальді гипертензия, бауыр-клеткалық жеткіліксіздігі болып табылатын бауыр циррозы. Бауырдың синтездеу қызметінің бұзылысын көрсететін белгілеріне гипоальбуминемиямен қатар барлық қан ұю факторларының (VIII фактордан басқасы) синтезінің бұзылысы жатады. Алғашқы кезекте қанның витамин К-тәуелді факторларының II, VII, IX, X және біріншілік антикоагулянттар С және S протеин синтезі бұзылады.

Бауыр циррозында ГС даму механизмі бауырдың синтездеу қызметінің бұзылысымен ғана емес, сонымен қатар, басқа да себептермен негізделуі мүмкін: біз оны бауыр циррозымен науқастарды (60 науқас) зерттегенде анықтадық. Зерттелген науқастардың ішінде 48 ер адам, 22 - әйел адам. Пациенттердің орта жасы 49,5 құрады. Бауыр циррозының этиологиялық факторлары: алкоголь - 36,7% жағдайда, вирусты инфекция: HBV – 16,7%, HCV – 13,3%. Этиологиясы аралас бауыр циррозымен - 20% науқас, ал 13,3% жағдайда себебін анықтай алмадық. ГС клиникалық көріністері 48 науқаста (80%) байқалды. 14 кестеде көрсетілгендей, бауыр цирроз кезінде ГС клиникалық көріністерінің ішінде басым белгілері – көктамырлық инъекциялардың орнында тері астылық қан құйылулар (83,3%), мұрыннан қан кету (60,4%) және спонтанды теріастылық қан құйылулар (43,6%), жиі «көгерулер» түрінде.
Кесте 14. Бауыр циррозымен науқастарда ГС клиникалық көріністерінің кездесу жиілігі (%)

ГС клиникалық көріністері	%
Мұрыннан қан кету	60,4
Қызыл иектен қан кету	35,4
Ойық жара (асқазан ойық жарасы)	4,2
Тіс экстракциясынан кейінгі қан кету	25,0
Өңеш және асқазан варикозды кеңейген веналарынан қан кету	18,8
Көктамырлық инъекциялардың орнында тері астылық қан құйылулар	83,3
Спонтанды тері астылық қан кетулер	43,6

Бауыр циррозымен науқастарда гемостаз көрсеткіштерін зерттегенде (15 кесте) барлық 60 науқаста өзгерістер анықталды. 100% науқастарда ПУ ұзаруы және ПТИ қысқаруы, 73,3% жағдайда гипофибриногенемия, 63,3% - тромбоцитопения анықталды.

Жүргізілген зерттеудің қорытындылары әдебиеттегі ақпараттармен толық сәйкес келеді және бауыр циррозы кезіндегі диагностикалық критерилердің негізіне алуға болады (берілген диагностикалық критерилер бауыр-клеткалық жеткіліксіздік синдромымен жүретін басқа да бауыр ауруларына қолдануға болады):

• 
  Мұрыннан, қызыл иектен қан кету, өңеш пен асқазанның варикозды кеңейген веналарынан қан кету, тіс жұлғаннан кейін дамыған қан кету, көктамырлық инъекция орнындағы қан кұйылулар, спонтанды тері астылық қан кетулер. ГС айқындығы бауыр-клеткалық жеткіліксіздіктің дәрежесіне тәуелді.
  
• 
  Бағдарлық тесттер – тромбоцитопения, тромбоцитопатия, ПУ ұзаруы, ПТИ және фибриногенннің төмендеуі
  
• 
  Дәлелдеуші тесттер – қан сарысуында витамин К-тәуелді қан ұю факторларының II, VII, IX, X төмендеуі.
  
• 
  Бауыр циррозын анықтау
  

• 
  ЖТС инфузиялары (5–10 мл/кг; әр контейнерде ~200 мл) қан ұйытушы факторлардың (10-20%) деңгейі гемостазды қамтитындай болғанша құю, ПУ немесе ПТИ деңгейін қалыпқа келтермей. Тіпті, ЖТС жоғары дозалары (20 мл/кг) барлық науқаста қан ұю уақытын реттемейді. Алғашқы инфузиядан кейін ЖТС қайта құю тек 8-12 сағаттан кейін жүргізілуі керек.
  
• 
  Айқын тромбоцитопения (әсіресе панцитопения) кезінде преднизолон 20-40 мг/тәулік 2-3 ай тағайындалады, кейін дозасын біртіндеп азайту керек.
  
• 
  тромбоцитарлы концентраттарды құю тромбоциттер 10-20х10⁹/л аз болғанда және инвазивті шаралар алдында (егер тромбоциттер 50х10⁹/л төмен болса) қолданылады. Криопреципитатты фибриноген деңгейі 1г/л аз болғанда тағайындалады.
  
• 
  Бауыр жеткіліксіздігі бар науқастарда қан кетуді бақылау мақсатында антифибринолиздік препараттарды қолдану әлі толық анық емес, сондықтан, аталған препараттарды қолдану ұсынылмайды.
  

ШТҰ-синдромы үнемі екіншілік үрдіс болып табылады. ШТҰ-синдромы индуктор-аурудың ағымын асқындырады, бірақ, өзі жеке ауру болып табылмайды. ШТҰ-синдромы дамитын жүз шақты клиникалық жағдайлар бар (кесте 16). Бұлар, бірінші кезекте – ісіктер (37%), инфекциялық аурулар (36%), лейкоздар (14%), шоктық жағдайлар, әсіресе, инфекциялық шок (8,7%).

ШТҰ-синдромы кезінде қан кету қанның бір немесе бірнеше қасиетінің бұзылуына байланысты дамиды: ұю факторларын қолдану, тромбоцитопения, тромбоциттер қызметінің бұзылуы, реактивті фибринолиздің белсенуі және ФДӨ әсері.

Кесте 16. ШТҰ – синдромының индуктор-аурулары және олардың мүмкін болатын даму механизмдері

• 
  шұғыл – бірнеше минуттың ішінде дамиды;
  
• 
  жедел – бірнеше сағаттың ішінде дамиды (1 тәулікке дейін);
  
• 
  жеделдеу – бірнеше күн ішінде дамиды (3 аптаға дейін);
  
• 
  созылмалы – айлар, жылдарға созылуы мүмкін.
  

• 
  гиперкоагуляция және тромбоциттердің гиперагрегациясы;
  
• 
  аралық – коагуляциялық тесттердің әр бағыттағы өзгерістері;
  
• 
  гипокоагуляция және фибринолиздің белсенуі (геморрагиялық фаза);
  
• 
  қалыпқа келу (жағымсыз ағымында – ауыр асқынулар және өліммен аяқталу фазасы).
  

• 
  тромботикалық көріністер;
  

• 
  геморрагиялық синдром;
  
• 
  микроциркуляторлы өзгерістер, ішкі мүшелердің қызметінің бұзылуы;
  
• 
  ұлпалардың репарациясының бұзылуы;
  
• 
  анемиялық синдром;
  
• 
  гемодинамиканың бұзылысы;
  
• 
  инфекциялық бұзылыстар.
  

Микроциркуляция өзгерісінің негізгі көрінісі болып полиоргандық жеткіліксіздік (бауыр, бүйрек, өкпе, бүйрек үсті безі) болып табылады.

• 
  гемокоагуляциялық шок;
  
• 
  есі анық емес, тежелген;
  
• 
  бозарған, терісі «мрамор тәрізді», суық термен жабылған, акроцианоз;
  
• 
  пульс жіп тәрізді, жиі аритмиялы;
  
• 
  жүрек тондары көмескі, тахикардия;
  
• 
  естен тану мүмкін, АҚ кенет түсіп кетуі, артериялардың тромбоэмболиясы, веналардың тромбозы;
  
• 
  полиорганды жеткіліксіздік.
  

• 
  Гиперкоагуляция кезеңіне тән симптоматика сақталып, басым болады, бірақ, гипокоагуляция белгілері пайда бола бастайды. Осы фаза, әдетте, гипокоагуляция фазасына ауысады.
  

• 
  ауыр геморрагиялық синдром;
  
• 
  терідегі петехиялар;
  
• 
  көлемді қан құйылулар, гематомалар;
  
• 
  инъекция жасаған жерден қан кету мүмкін, ауыр мұрыннан, қызыл иектен, асқаза-ішек жолдарынан, бүйректен, жатырдан қан кету;
  
• 
  полиоргандық жеткіліксіздік.
  

• 
  Тамыр ішілік тромб түзілудің «куәлары».
  
• 
  Тұтыну синдромының тереңдігін анықтаушылар.
  
• 
  Патологияның емдеу тактикасын анықтаушылар.
  

• 
  ЕФМК және ДФӨ деңгейін анықтау. Келесі әдістердің көмегімен анықталады: этанол тесті, протаминсульфатты тест, фибриноген В (нафтолдық тест) – ескірген, азстандартты және дәл емес тесты, жаңа тесттерге жатады: клампинг – тест және қазіргі кезде оптимальді ортофенантролинді. Ең ақпаратты, бірақ, қымбат тестке Д-димерді (фибриноген ферменттері) анықтау жатады.
  
• 
  Тромбоциттер деңгейінің төмендеуі, жиі айқын емес – ШТҰ-синдромының түрлерінің көбінде тромбоцитопения терең емес 100х10⁹/л дейін, тек жедел және шұғыл түрлерінде ғана тромбоциттер саны 60х10⁹/л және төмен азаяды, өте сирек критикалық сандарға жетеді.
  
• 
  Қанда тромбоцитарлы факторлар деңгейінің жоғарлауы (3 – ші және 4- ші пластинкалы факторлар); бұл факторлар қанда тромбоциттер агрегациясы кезінде босау реакциясы қорытындысында дамиды.
  
• 
  Тамыр ішілік механикалық гемолиз әсерінен эритроциттердің «фрагментациясы» феноменінің анықталуы: қан жұғындысында жеңіл анықталатын фрагментацияланған эритроциттер ауыр жағдайларда 100% дейін жетуі мүмкін.
  

• 
  тромбоцитопения;
  
• 
  АТ ΙΙΙ деңгейінің төмендеуі;
  
• 
  плазминоген деңгейінің төмендеуі.
  

• 
  АТ ΙΙΙ деңгейі;
  
• 
  плазминоген деңгейі;
  
• 
  ЕФМК және ДФӨ деңгейі;
  
• 
  тромбоциттер агрегациясы;
  
• 
  Виллебранд факторының деңгейі.
  

Осылайша, ШТҰ-синдромының диагностикасында келесі ұсыныстарға көңіл аударған жөн:

• 
  ГС дамуы мүмкін индуктор-аурулардың болуы.
  
• 
  Полиоргандық жеткіліксіздіктің немесе гематомды-петехиялық типті геморрагиялы синдромның клиникалық және зертханалық белгілеріні болуы.
  
• 
  Тромб түзілудің «куәгерлерінің», тұтыну синдромының, гипокоагуляцияның, ШТҰ маркерлерінің (ДФӨ, ЕФМК, D-димерлер) зертханалық белгілерінің болуы.
  

• 
  Антикоагулянтты белсенділікті күшейту (гемостаздың сарысулық компоненттеріне әсер ету) – фракцияланбаған (гепаринді тәулігіне 10-20мың Б х 2 – 4 рет іштің терісінің астына) немесе фракцияланған гепаринді ЖТС (АТ ΙΙΙ көзі) қоса енгізу. Фракцияланған (төмен молекулалық) гепариндер (фраксипарин, клексан, фрагмин) іштің терісінің астына тәулігіне 1 немесе 2 рет енгізіледі. Әдетте, оларды 4000 - 6000 Б дозасында енгізеді. Әр төмен молекулалық гепарин бұл өзінің эквивалентінің белсендігі: препараттар мынадай дозада - далтепарин (саудалық аты - фрагмин) 5000 ХБ тәуліктік дозасы, дене салмағы 120 кг асса тәуліктік дозасы 7500 ХБ құрайды, кальций надропарині (фраксипарин) – тәуліктік дозасы 5700 ХБ (0.6 мл), дене салмағы 120 кг асса – 7600 ХБ (0,8 мл), эноксапарин (клексан) – тәуліктік дозасы 4000 ХБ (40 мг), дене салмағы 120 кг асса тәуліктік дозасы 6000 ХБ дейін (60мг) жоғарылатылады. ЖТС көктамырға 1 л құяды, кейін әр 12 сағат сайын 500 мл құйылады, терапия ұзақтығы әр науқаста әр түрлі, жеке шешіледі.
  
• 
  Антиагрегантты белсенділікті күшейту (гемостаздың тромбоцитарлы қатарына әсер ету) – антиагреганттар (тиклопедин, клопидогрель) тағайындау.
  
• 
  Қан ұюдың шамадан тыс санын алу: плазмаферез көмегімен немесе қан ұюды белсендірушіні блоктайтын заттарды (мысалы, антиферменттер – трасилол, контрикал – массивті жасушалық ыдырау) енгізу жолымен алып тастау. Қан ұюды белсендіруші көзді радикальді алып тастау (абсцесстерді кесу, ісіктерді алып тастау).
  
• 
  Түзілген тромбтардың ыдырауын күшейту (ШТҰ-синдромы кезінде фибринолиз активаторлары қолданылмайды, себебі фибриногендің блоктайды да, ГС күшейтеді).
  
• 
  Қан ұю кезінде түзілетін патологиялық өнімдерді плазмоферез көмегімен тазалауға болады. Әдетте, шамамен 800-1000 мл сарысуды алып тастау (осындай көлемде ЖТС алмастыру керек) жеткілікті. Плазмаферез жүргізуге көрсеткіштер: ұлпалық ыдырау, иммунокешенді синдром, айқын гипокоагуляция кезінде ауыр ГС. Плазмаферез күнде жасалады, қажет болғанда күніне 2 рет жасауға болады. ШТҰ-синдромының жеделдеу және қайталамалы ағымында сарысудың литрін 2-3 күнде эксфузиялау жеткілікті, бұл жағдайда ЖТС адекватты алмастыру қажет емес - тұзды ерітінділерді енгізу жеткілікті.
  

• 
  қуатты, массивті, негізгісі шұғыл терапия қолдану керек;
  
• 
  клиникалық көріністе ГС басым болғандықтан, қан тоқтатуға арналған шаралар қолдану керек – көп көлемде ЖТС құю;
  
• 
  терапияны гемотрансфузиядан бастамау керек, себебі, гемотрансфузия тамыр ішілік коагуляцияны күшейтеді. Егер, әйелге эритроциттердің көп мөлшерін құйса, онда болжам қиын күйінде қалады. Эритроцитарлы массаны тек, дәлелденген 1 л көп қан жоғалтса ғана құяды. 100 мл жоғалтқан қанға 30 мл эритроцитарлы масса құю керек;
  
• 
  гиповолемия (кристаллоидтар), қышқыл-сілті тепе-теңдігін реттеу керек;
  
• 
  шұғыл түрінде гепарин, дезагреганттарды енгізу екінші қатарлық шара болып табылаады – бұл терапия ЖТС құю аясында жүргізіледі. Қан кету тоқтамаса дезагреганттарды (реополиглюкин енгізуді де) қолдануға болмайды;
  
• 
  жергілікті қан кетуді тоқтатуда жарақаттамайтын жолды таңдаған дұрыс – асқазаннан қан кетсе ε-аминокапрон қышқылымен шаю немесе қан тоқтатушы желімді қолдану, мұрыннан қан кеткенде ПАМБА және тампонада қолданылады және т.б.;
  
• 
  тәуліктен асса плазмаферез сеанстары қолданылады. Бұл, әсіресе, сепсис дамыса жән массивті қан кеткенде бүйрек, бауыр немесе өкпе жеткіліксіздігінің белгілері дамыса маңызды;
  
• 
  қан кетуді операциялық жолмен тоқтатудан бас тарту (гастрэктомия, жатырды экстирпациялау), және жатырды жұдырықпен уқалау, қысқыш қою немесе тамырларды таңу сияқты кең тараған әдістерден бас тарту. Бұл шаралардың барлығы ШТҰ-синдромын күшейтеді, бірақ, жағдайын жақсартпайды;
  
• 
  бастапқы кезеңдерінде кең спектрлі антибиотиктерді тағайындаған дұрыс, тек бүйрекке уытты әсер ететіндерінің қажеті жоқ.
  

• 
  плазмаферезден бастау керек;
  
• 
  бұл топтағы науқастарға гепарин және дезагреганттар міндетті түрде тағайындалады, плазмотрансфузиялар науқас кризисті жағдайдан шыққанша күнде жасалады;
  
• 
  гемотрансфузия шарасын байқастап қолданады. Тамыр ішілік коагуляцияны адекватты реттеу, ГС алдын алу арқылы қан кетудің кенет төмендеуіне алып келеді, сонымен қатар тамыр ішілік гемолиз азаяды. Плазмотрансфузия мен гемотрансфузия қатынасы 10:1 деп бағалау керек;
  

• 
  Гепаринотерапия курсының аясында үнемі антиагрегантты терапия қолданылады. Никотин қышқылын тұрақты қолдануға болады.
  
• 
  Үрдіс өршігенде ЖТС трансфузиялары, плазмаферез қолданылады.
  

1. Плазмалық гемостазың соңғы негізгі туындысы:

1. 
   тромбин
   
2. 
   фибрин
   
3. 
   плазминоген
   
4. 
   қан ұюының К- дәруменге тәуелді факторлы
   
5. 
   фибриноген
   

2. Қан ұюының К- тәуелді факторлы К дәруменге жатады:

1. 
   I, II, V, IX, X
   
2. 
   I, VII, IX
   
3. 
   II, VII, IX, X
   
4. 
   IX, X
   
5. 
   I, V, VIII
   

3. Гемастазды зерттеудің бағдарлық тестісіне барлығы жатады, тек:

1. 
   БПТУ анықтау
   
2. 
   ТУ анықтау
   
3. 
   шеткері қандағы тромбоциттердің санын есептеу
   
4. 
   ПУ анықтау
   
5. 
   ФДӨ анықтау
   

4. Геморрагиялық синдромның мәнінің аздығы:

1. 
   гемартрозда
   
2. 
   терең теріасты гематомаларда
   
3. 
   жарақаттан кейін көп мөлшерде қан кету
   
4. 
   шектелген қан түкіру
   
5. 
   тістің экстракциясынан кейін көп мөлшерде қан кету
   

5. Фибринолитикалық жүйесінің зерттеулер әдістеріне барлығы жатады, тек:

1. 
   плазминогеннің белсенділігін зерттеу
   
2. 
   фибриногенді анықтау
   
3. 
   антиплазминдердің деңгейін анықтау
   
4. 
   плазминогеннің ұлпалық белсенділігін анықтау
   
5. 
   XIIa-тәуелді фибринолиз белсенділігін анықтау
   

6. Қан кетудің гематомды түрі тән:

1. 
   тромбоциттік тромбоцитопениялық пурпураға
   
2. 
   А гемофилиясына
   
3. 
   Рандю-Ослер ауруына
   
4. 
   қан ұюының К- дәруменге тәуелді факторының тапшылығына
   
5. 
   геморрагиялық васкулитке
   

7. Рандю-Ослер ауруына қандай қан кетудің түрі тән:

1. 
   гематомды
   
2. 
   петехиалды
   
3. 
   ангиоматозды
   
4. 
   васкулитті-пурпурлы
   
5. 
   аралас
   

8. ШТҰ-синдромына қандай қан кетудің түрі тән:

1. 
   гематомды
   
2. 
   петехиалды
   
3. 
   ангиоматозды
   
4. 
   васкулитті-пурпурлы
   
5. 
   аралас
   

9. Сүйек кемігіндегі тромбоциттер өнімінің төмендеуі қандай ауруларда кездеседі:

1. 
   тромбоциттік тромбоцитопениялық пурпурада
   
2. 
   идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпурада
   
3. 
   апластикалық анемияда
   
4. 
   эритремияның айқын кезеңінде
   
5. 
   гаптендік тромбоцитопенияда
   

10. Қандай ауруларда тромбоцитопения, тромбоциттердің бұзылуына байланысты жүруі мүмкін:

А. жедел миелобласты лейкоз

1. 
   В₁₂ дәрумен тапшылығы
   
2. 
   апластикалық анемия
   
3. 
   мегакариоцитарлы лейкоз
   
4. 
   жүйелі қызыл жегі
   

11. К дәруменге салыстырмалы түрде қандай дәлелдеме дұрыс:

1. 
   К дәрумен тек, парентаралды енгізуде сіңіріледі
   
2. 
   К дәруменді парентаралды енгізуде, қан ұюдың К-тәуелді факторлы дәруменінің тапшылығы кезінде, тез қан кетуді тоқтатады
   
3. 
   К дәруменнің сіңірілмеуінің себебі, антибиотиктерді қабылдау болып табылады
   
4. 
   БПТУ зерттеуі арқылы, қандағы К дәруменнің санын анықтауда салыстырмалы мүмкіндік туғызады
   
5. 
   нефротикалық синдром кезіне К дәруменнің жоғалуы, гемостаздың бұзылуының дамуына әкеледі
   

12. Коагулограмманың қандай көрсеткіші бойынша К дәруменнің тапшылығы туралы салыстырмалы түрде анықтауға болады:

1. 
   ЕФМК
   
2. 
   фибриноген
   
3. 
   қанның ұю уақыты
   
4. 
   протромбинді уақыт
   
5. 
   БПТУ
   

13. Геморрагиялық васкулитке қандай қан кету тән:

1. 
   гематомды
   
2. 
   петехиалды
   
3. 
   ангиоматозды
   
4. 
   васкулитті-пурпурлы
   
5. 
   аралас
   

14. Тромбоцитопениялық пурпура диагнозын қою үшін, қандай зертханалық зерттеулер мүмкіндік береді:

1. 
   лейкоцитоз
   
2. 
   тромбоцитопения
   
3. 
   анемия
   
4. 
   ЭТЖ жоғарлауы
   
5. 
   коагулограмманың өзгерістері
   

15. Гемофилия кезіндегі аурудың ағымына тән ерекшелік:

1. 
   балалық шақтан бастап ауруы
   
2. 
   инфекциядан кейін аурудың пайда болуы
   
3. 
   спонтанды ремиссиямен жедел ағымды
   
4. 
   ауру сәулелік емімен байланысты
   
5. 
   ауру сульфаниламидті препараттарды қолданғаннан кейін пайда болады
   

16. 20 жастағы науқаста, соңғы 2 айда үдемелі әлсіздік, қанағыштық (терідегі геморрагия, мұрнынан қан кету), субфебрилді температура байқалған. Лимфа түйіндері, бауыры, талағы ұлғаймаған. Қан анализінде: гемоглобин 50г/л, эритроциттер 1,5х10¹²/л, түсті көрсеткіш 1,0, лейкоциттер 1,8х10⁹/л, таяқшаядролы 1%, сегментядролы 38%, эозинофилдер 1%, лимфоциттер 55%, моноциттер 5%, тромбоциттер 30х10⁹/л, ЭТЖ 60 мм/сағ. Сіздің мүмкін болатын диагнозыңыз?

1. 
   жедел лейкоз
   
2. 
   В₁₂- дәрумен тапшылық анемия
   
3. 
   апластикалық анемия
   
4. 
   мегакариоцитарлы лейкоз
   
5. 
   жүйелі қызыл жегі
   

17. Гепаринотерапияның нәтижелігін анықтаудағы ең ақпаратты көрсеткіш:

1. 
   БПТУ ұзаруы
   
2. 
   ТУ ұзаруы
   
3. 
   шеткері қанда тромбоциттер санының төмендеуі
   
4. 
   қан ұюының уақытының ұзаруы
   
5. 
   ПУ ұзаруы
   

18. Гепаринотерапияның жеткілікті болуының ақпаратты көрсеткіші:

1. 
   БПТУ ұзаруы
   
2. 
   ТУ ұзаруы
   
3. 
   ЕФМК қалыпқа келуі
   
4. 
   қан ұюының уақытының ұзаруы
   
5. 
   ПУ ұзаруы
   

19. Гепаринотерапияны бақылайтын сенімді критериилері:

1. 
   тек клиникалық бақылау жеткілікті
   
2. 
   алғашқымен салыстырғанда, БПТУ-ның үш есе ұзаруы
   
3. 
   алғашқымен салыстырғанда, БПТУ-ның екі есе ұзаруы
   
4. 
   қан ұюының уақытының үш есе ұзаруы
   
5. 
   алғашқымен салыстырғанда, ПУ-ның екі есе ұзаруы
   

20. ШТҰ-синдромының зертханалық маркері болып табылады:

1. 
   БПТУ қысқаруы
   
2. 
   ТУ қысқаруы
   
3. 
   шеткері қанда тромбоциттер санының төмендеуі
   
4. 
   D-димерлерді анықтау
   
5. 
   Д. фибриногеннің төмендеуі
   

21. Қандай препаратты қабылдағанда, тромбоцитопенияның дамуы байқалады:

1. 
   С дәруменін
   
2. 
   диклофенакты
   
3. 
   5% глюкоза ертіндісін
   
4. 
   викасолды
   
5. 
   фуросемидті
   

22. Қандағы қандай фактордың мөлшерден тыс жоғарлауы, қанның ұю уақытын айқын ұзартуға әкеледі?

1. 
   антитромбин III
   
2. 
   плазминоген
   
3. 
   фон Виллебранд факторы
   
4. 
   паракоагуляция өнімдері
   
5. 
   4 тромбоциттер факторы
   

23. Сіз қандай жағдайда, ШТҰ-синдромы диагнозын талқылай аласыз:

1. 
   ФДӨ деңгейінің жоғарлауы анықталғанда
   
2. 
   мұрнынан және қызыл иегінен қан кетулер, терідегі көгерулерді және сепсисті науқастын асқазанындағы жедел эрозиялары анықталғанда
   
3. 
   тромбоцитопенияны анықтағанда және жүйелі қызыл жегі бар науқастағы ГС
   
4. 
   босанудан кейінгі массивті қан кету
   
5. 
   гентамицинмен емделген, плевралық эмпиемасы бар науқастың құлағының есту қабілетінің төмендеуімен бірге жедел бүйрек жеткіліксіздігінің дамуында
   

24. 32 жастағы науқаста мұрыннан сирек қан кету, жеңіл түрде көгерулер сияқты геморрагиялық синдромдар байқалады. Анамнезінде 4 жүктілік, өздігінен түсік тастаумен, ұрықтың жатырішілік өлімімен аяқталған. Аяғында торлы ливедо. Қанда тромбоциттер 120х10⁹/л, ПТИ 85%, фибриноген 2 г/л. Бұл жағдайда гемостаздың қандай механизмі бұзылған?

1. 
   антифосфолипидті синдром
   
2. 
   идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура
   
3. 
   тромбоциялық тромбоцитопениялық пурпура
   
4. 
   тромбоцитопатия
   
5. 
   созылмалы ШТҰ-синдром
   

25. Геморрагиялық васкулиттің емінде қолданатын бірінші қатардағы препараттар:

1. 
   преднизолон
   
2. 
   гепарин
   
3. 
   диклофенак
   
4. 
   азатиоприн
   
5. 
   курантил
   

26. Гемофилияның емінде қолданатын бірінші қатардағы препараттар:

1. 
   преднизолон
   
2. 
   криопреципитат
   
3. 
   ЖТС
   
4. 
   ұю факторының препараты
   
5. 
   десмопрессин
   

27. АИТП еміндегі таңдаупрепараты:

1. 
   преднизолон
   
2. 
   циклоспорин А
   
3. 
   десмопрессин
   
4. 
   азатиоприн
   
5. 
   циклофосфамид
   

28. ШТҰ-синдромы туралы дұрыс емес тұжырым қайсысы?

1. 
   ШТҰ-синдромы диагностикасы зертханалық көрсеткіштерге негізделеді
   
2. 
   ШТҰ-синдромы жеке ауру болып табылмайды
   
3. 
   ШТҰ-синдромын емдеу кезінде, тамыр ішілік коагуляция үрдісіне және ШТҰ-синдромының себебіне әсер ететін әдістерді қолданады
   
4. 
   ШТҰ-синдромын босану кезінде геморрагиялық асқынудың дамуынның негізгі себебі
   
5. 
   жедел бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы ШТҰ-синдромымен байланысты
   

29. Науқас К. 36 жаста, сол жақ аяғының шеткерлі паралич көрнісімен, аяғы ісінуімен ауруханаға жатқызылған. Анамнезінде – алкоголді масаюдан кейін түнде жерде жатып қалған, таңертең аяғынан тұралмаған, жедел көмек шақырып, стационарға әкелінген. Бірінші қатарда қандай емдік шараларды жүргізу керек?

1. 
   400 мл реополиглюкинді көк тамырға енгізу
   
2. 
   гемодиализді бастау
   
3. 
   15 мың ЕД гепаринді тері астына енгізу
   
4. 
   ЖТС деңгейін толықтырумен плазмаферезді жүргізу
   
5. 
   тек ЖТС енгізу
   

30. 66 жастағы трансмуралды миокард инфарктісі бар С науқаста, асқазан-ішек жолдарынан қан кету белгілері пайда болған. Ауруханада жатқаннан бастап тәуілігіне тері астына гепарин 10 мың ЕД қабылдаған. Гастроскопия кезінде асқазанның жедел ойық-жарасы анықталған. Гемостаз бұзылуының қандай патологиясы байқалады?

1. 
   гепаринді шамадан тыс қолдану
   
2. 
   тұқымқуалаушылық антитромбина III тапшылығы
   
3. 
   фибринолиздің белсенділігі
   
4. 
   жедел тромбоцитопения
   
5. 
   ШТҰ-синдромы
   

1. 
   Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы/З.С. Баркаган. - М.: Медицина, 1988. – С. 336.
   
2. 
   Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза/ З.С. Баркаган, А.П. Момот. - М.: Ньюдиамед, 2001. – С. 296.
   
3. 
   Баркаган З.С., Момот А.П. О мониторировании антикоагулянтной терапии у больных пожилого и старческого возраста/ З.С. Баркаган, А.П. Момот// Клиническая геронтология. – 2000. - № 6. – С. 47-53.
   
4. 
   Бокарев И.Н. Геморрагический синдром/ И.Н. Бокарев. – М.: Практическая медицина, 2006. - С. 128.
   
5. 
   Гемофилия: современный взгляд на старую болезнь/ В.А. Люсов, В.Н.Соболева, Е.О. Таратухин // Consilium-medicum. – Т. 9. - № 7. – 2007. – С. 29 – 32.
   
6. 
   Момот А.П. Патология гемостаза. Принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики/ А.П. Момот. - СПб.: Спец.Лит., 2006. – С. 208.
   
7. 
   Ошибки, просчеты и пути совершенствования клинического применения низкомолекулярных гепаринов/ З.С. Баркаган, Л.П. Цывкина, А.П. Момот и др.// Клиническая фармакология и терапия. – 2002. - № 11(1). – С. 78-83.
   
8. 
   Протокол ведения больных «Гемофилия». – М.: Ньюдиамед, 2006. – С. 120.
   
9. 
   Протоколы диагностики и лечения заболеваний (МЗ РК), Алматы. – 2006.
   
10. 
    Рациональная фармакотерапия неотложных состояний// под ред. Б.С. Брискина, А.Л. Верткина. – М.: Литтерра, 2007. – С.648.
    
11. 
    Arepally GM, Ortel TL. Clinical practice. Heparin-induced thrombocytopenia// N. Engl. J. Med. – 2006. - № 3. – Р. 355 - 389.
    
12. 
    Armstrong E., Konkle B. Von Willebrand Disease// In Clinical Hematology, 1st ed., NS Young et al. Philadelphia, Mosby Elsevier, 2006. - Р. 830–841.
    
13. 
    Bennett CL, Connors JM, Carwile JM, et al: Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with clopidogrel. N Engl J Med 342:1773-1777, 2000.
    
14. 
    Caldwell SH. Coagulation disorders and hemostasis in liver disease// Pathophysiology and critical assessment of current management. Hepatology. - 2006. - № 4. – Р. 1039- 1043.
    
15. 
    Cines DB, McMillan R. Management of adult idiopathic thrombocytopenic purpura// Annu Rev. Med. - 2005. - № 5 (56). – Р. 425- 429.
    
16. 
    Clinical hematology//Neal S. Young, Stanton L. Gerson, Katherine A. High/ Mosby Elsevier. – 2006. – Р. 1420.
    
17. 
    Coagulation factor concentrates: Past, present, and future/ NS Key, C. Negrier // Lancet. – 2007. – № 8. - Р. 370 - 375.
    
18. 
    Kasper CK, Brooker M. Registry of clotting factor concentrates. Facts and figures/ CK. Kasper, M. Brooker// WFH, 2006.
    
19. 
    Green D. Spontaneous inhibitors to coagulation factors// Clin. Lab. Haematol. – 2000. - № 22. - Р. 21 - 23.
    
20. 
    Guidelines for the management of hemophilia. WFH, 2005.
    
21. 
    HB Bolton-Maggs P. The Rare coagulation disorders. Treatment of hemophilia//WFH, 2006. – Р. 39.
    
22. 
    Hedner U. Congenital hemorrhagic disorders: New insights into the pathophysiology and treatment of hemophilia// Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. - 2000. – Р. 241. 
    
23. 
    McMillan R. Antiplatelet antibodies in chronic adult immune thrombocytopenic purpura: assays and epitopes// J.Pediatr. Hemato.l Oncol. – 2003. - № 25. – Р. 15 - 17.
    
24. 
    Mannucci PM. Recessively inherited coagulation disorders// Blood, 2004. - № 104. – Р.1243 – 1246.
    
25. 
    Mannucci PM. Treatment of von Willebrand disease// Thromb. Haemost. – 2001. - № 86 .- Р. 149-153.
    
26. 
    Miller CH. Measurement of von Willebrand factor activity: relative effects of ABO blood type and race// J. Thromb. Haemost. – 2003. - № 1. - Р. 2191-2197.
    
27. 
    Nieswandt B. Platelet-collagen interaction// is GPVI the central receptor Blood. – 2003. - №10. - Р. 449 - 461.
    
28. 
    Rao AK. Inherited defects in platelet signaling mechanisms/ AK. Rao// Semin. Thromb. Hemostas, 2004. – Р. 30 - 35.
    
29. 
    Roberts HR. Recombinant factor VIIa: how safe is the stuff? //Can. J. Anaesth. – 2005. - № 52:8. – Р. 11 - 14.
    
30. 
    Rodeghiero F: von Willebrand disease: still an intriguing disorder in the era of molecular medicine/ Haemophilia 8:292-300, 2002.
    
31. 
    Sadler JE. New concepts in von Willebrand disease// Annu. Rev. Med. 2005. - № 56. – Р. 173 - 178.
    
32. 
    Stafford DW. The vitamin K cycle/ DW. Stafford// J. Thromb. Haemost. – 2005. - № 3. – Р. 1873 - 1875.
    
33. 
    Specific synergy of multiple substrate-receptor interactions in platelet thrombus formation under flow/ B. Savage, F. Almus-Jacobs, ZM Ruggeri// Cell. – 1998. № 22. – Р. 657 - 666.
    
34. 
    Thrombocytopenic thrombocytopenic purpura associated with clopidogrel/ CL. Bennett, JM. Connors, JM. Carwile et al// N. Engl. J Med. – 2000. - № 342.- Р. 1773-1777.
    
35. 
    Warken ТЕ. The platelet life cycle: Quantitative disorders in blood// Principles and Practice of Hematology, RI. Handin et al. Philadelphia, Lippincott, 1994. - Р. 973 - 1049.
    
36. 
    Warkentin TE. Heparin-induced thrombocytopenia// Disease-A-Month. – 2005. - № 5. – Р. 141 - 146.
    
37. 
    Warkentin TE. Heparin-induced thrombocytopenia: pathogenesis and management// Br. J. Haematol. – 2003. - №121. – Р.535-555.