Қазақстан республикасының денсаулық сақтау министрлігі қарағанды мемлекеттік медицина универститеті


Кесте 6. Мини-скрининг нәтижелері бойынша ГД болжамды диагнозы



бет3/7
Дата08.07.2016
өлшемі0.89 Mb.
#185274
1   2   3   4   5   6   7

Кесте 6.

Мини-скрининг нәтижелері бойынша ГД болжамды диагнозы

Тромбоциттер саны

ҚАУ

БПТУ

ПУ

Болжамды диагноз

қалыпты

қалыпты

жоғары

қалыпты немесе жоғары

коагулопатия

төмен

жоғары

қалыпты

қалыпты

тромбоцитопения

қалыпты

жоғары

қалыпты

қалыпты

тромбоцитопатия

қалыпты

қалыпты

қалыпты

қалыпты

вазопатия

Бірнеше сирек коагулопатиялар жоғарыда көрсетілген бағдарлы тестерде өзгерістердің болмауымен өтеді. Оларға XIII фактор тапшылығы, 2-антиплазмин тапшылығы, плазминоген 1 антиактиватор тапшылығы және Скотт синдромы (тромбоциттердің прокоагулянтты белсенділігінің бұзылуы).
3. Геморрагиялық синдром кезіндегі диагностикалық ізденіс алгоритмдері және зерттеу бағдарламалары

ГД кезінде диагностикалық ізденіс пен емдеу алгоритмдерін жандандыруда терапиялық шараларды қолданудың жылдамдығы мен бағдарлы тесттерде анықталған бұзылыстарға байланысты науқастарды зерттеу алгоритмдері мен бағдарламалары көмек береді. 1 суретте көрсетілгендей, 1 алгоритм – жағдайлары шұғыл көмекті қажет ететін ГД бар науқастарды зерттеу, болжамы нашар қан кету түрін анықтауға бағытталады және бірлен гемостатикалық терапияны жүргізуді көрсетеді.



2 алгоритм - жағдайлары шұғыл көмекті қажет етпейтін ГД бар науқастарды зерттеу, 2 суретте берілген. Егер ГД науқастың клинико-анамнездік мәліметтері жоғары қанағыштық себебін анықтауға мүмкіндік бермесе, зерттеуді шеткері қандағы тромбоциттер саны мен қан ағу уақытын анықтаудан бастау керек. Гемоатздың тромбоцитарлық компонентін бірінші кезекте анықталуы, 80% жағдайда жоғары қанағыштықтың себебі тромбоцитарлық патология болып табылуында, ал 18 - 20% жағдайда қанағыштық себебі гемостаздың плазмалық компонеттерінің өзгерісіне байланысты болса, 1 - 2% - тамыр қабырғасының ақауынан дамиды.

І зерттеу бағдарламасы. Тромбоцитопенияның дамуымен жүретін аурулар диагностикасы.

Тромбоцитопениялар – шеткері қанда тромбоциттер санының 140х109/л төмендеуімен болатын аурулар мен синдромдар тобы (Bithel, 1993). Тромбоцитопения дамуымен сипатталатын патологиялық жағдайлар мен даму механизмдері 7 кестеде көрсетілген. Тромбоцитопенияның даму механизмдері негізделеді:

  • сүйек кемігінде мегакариоциттер өндірілуінің төмендеуіне

  • гипертрофияланған талақта айналымдағы тромбоциттердің секвестрациясына

  • шеткері қанда тромбоциттердің үдемелі бұзылуына.

Сүйек кемігінде мегакариоциттер өндірілуінің төмендеуі – бағаналық қан түзуші жасушалардың тежелуі, миелосупрессиялы препараттар, иондаушы сәулелердің әсерінен, апластикалық анемия кезінде пісіп жетілмеген тромбоциттер түзілуі, мегариоцитарлы өскіннің ісікке (жедел және созылмалы лейкоздар, сүйек кемігіне басқа ісіктердің метастаздары) байланысты ығысуы тәрізді әр түрлі себептерге байланысты.

Спленомегалиямен болатын әр түрлі аурулар кезінде талақта тромбоциттердің секвестрациясы мен ыдырауы жоғарылайды да, шеткері қанда тромбоциттер сананың төмендеуіне әкеледі. Классикалық мысал ретінде бауыр циррозы салдарынан портальды гипертензия кезіндегі гиперспленизм синдромының дамуын қарастыруға болады.



Кесте 7.

Тромбоцитопенияның даму себептері (по R.J.Handin, 1999)


Даму механизмдері

Патологиялық жағдайлар

Сүйек кемігінде мегакариоциттер өндірілуінің төмендеуі

Сүйек кемігінің инфильтрациясы (ісіктік өскін, фиброз)

Сүйек кемігі қызметінің жеткіліксіздігі (апластикалық анемия, медикаментті және алкогольды интоксикация, вирусты инфекция, ұзақ гипоксия)

Нәтижесіз тромбоцитопоэз (мегалобластты анемия, пароксизмальды түндік гемоглобинурия және т.б.)


Талақта айңалымдағы тромбоциттердің секвестрациясы

Талақ гипертрофиясы (ісік, портальды гипертензия) –гиперспленизм синдромы

Шеткері қанда тромбоциттер ыдырауының үдеуі

Тромбоциттерге аутоантиденелердің түзілуі кезіндегі иммунды жүйе бұзылысы; дәрілік заттарды қабылдауға байланысты антиденелер түзілуі; айналымдағы иммунды кешендердің түзілуі (вирусты аурулар, дәнекер тіннің диффузды аурулар, бактериальды сепсис)

Иммунды емес жүйе бұзылыстары - сепсисте, тамырлар протезінде, қақпақшалар протезінде, ШТҰ-синдромында, васкулиттерде.




БОЛЖАМЫ НАШАР ҚАН КЕТУЛЕРДІ АНЫҚТАУ

Бас миға қан кетулер

Олар уақытылы диагностика мен дұрыс ем жүргізбегенде өздерінен кейін тұрақты неврологиялық симптоматика қалдырады, сонымен бірге жиі өлім себебі болады. Гемофилиямен немесе оған осы патологияға күдік бар науқастарда, антикоагулянттар қабылдайтын науқастарда барлық бас жарақаттары ауырлығына байланыссыз емдеуді бірден бастауды қажет етеді.

Мойын жұмсақ тіндеріне қан кету


Гематоманың беттің төменгі бөлігі, тіл мен ауыз қуысына таралуы бірден үдеп тыныс алу жолдарын басып қалуына (асфиксия) әкелетіндіктен шұғыл терапияны қажет етеді

Көзге қан кету

Көру ағзаларының зақымдануына әкелетіндіктен бірден терапияны бастауды қажет етеді

Бқлшықеттерге қан кету

Ісіну невралгия мен қол аяқтың контрактурасына

әкелуі мүмкін








Гемофилия


Бар

Жоқ


ШҰҒЫЛ ГЕМОСТАТИКАЛЫҚ ТЕРАПИЯ

ШТҰ СИНДРОМЫНЫҢ ГЕММОРРАГИЯЛЫҚ ВАРИАНТЫ

(фибриноген деңгейін, тромбоциттер санын және қанның фибринолиттік белсенділігін анықтау)





болады болмайды



(фибриноген деңгейі, тромбоциттер санының

төмендеуі, қанның фибринолиттік белсенділігінің жоғарылауы)

емдеу науқасты 3 алгоритм

бойынша зерттеу

Сурет 1. 1 алгоритм - жағдайлары шұғыл көмекті қажет ететін геморрагиялық синдроммен науқастарды зерттеу.

Сурет 2. 2 Алгоритм - жағдайлары шұғыл көмекті қажет етпейтін ГС бар науқастарды зерттеу.


өзгерген

қалыпты

үдеген

қалыпты

Тромбоциттердің қызметтік қасиеттерінің бұзылуына байланысты аурулар (тромбоцитопатиялар)


гемостаздың тамырық компонентінің ақауы (V бағдарлама)

ХІІІ фактордың ақауы

гемостаз тамырлық компонентінің бұзылысы (V бағдарлама)

Шеткері қанда тромбоциттер ыдырауының үдеуі иммунды және иммунды емес себепті болады. Аутоиммунды процесстер медикаментті аллергиялық тромбоцитопенияны; посттрансфузиялы аллергиялық тромбоцитопенияны; дәнекер тін аурулары (жүйелі қызыл жегі және т.б.), вирусты инфекция (қызылша, паротит, гепатита В,С вирустары, адам иммунтапшылық вирусы, цитомегаловирус, белдемелік герпес, Эпштейн-Барр вирусы, парвовирус В-19, Т-лимфотропты вирус), гемолиттік аутоиммунды анемия және гипертиреоз, созылмалы лимфолейкоз кезіндегі тромбоцитопенияны; идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпураны (Верльгоф ауруын) негіздейді. Соңғы диагноз жоғарыда көрсетілген барлық ауруларды шектегенде қойылады.

Иммунды емес процестерге байланысты шеткері қанда тромбоциттердің ыдырауы ШТҰ синдромы, алкоголизм, «ескі» қанды көп мөлшерде құйғанда, экстракорпоральды қан айналымы салдарынан дамиды. Тромбоцитопенияға әкелетін жоғарыда көрсетілген факторлар мен аурулар анамнездік және клиникалық мәліметтер негізінде жоққа шығарылады (немесе дәлелденеді) (3 сурет).

Дәрігер тәжірибесінде жиі тромбоцитопенияның үш түрімен кездеседі - идиопатиялық аутоиммунды тромбоцитопениямен, гетероиммунды тромбоцитопенияммен және симптоматикалық тромбоцитопениямен.



Сурет 3.3. Алгоритм - тромбоцитопения кезіндегі диагностикалық ізденіс.


Тромбоциттер саны <150 х 109 / л



Қанда гемоглобин мен лейкоциттер саны





қалыпты



өзгерген


СК зерттеу



Шеткері қан жұғындысы




Тромбоциттер жиналуы: Redraw натрий цитратында немесе гепаринде



эритроциттердің қалыпты морфологиясы; Тромбоциттер қалыпты немесе көлемі ұлғайған

Фрагменттелген қызыл қан жасушалары


Микроангиопатиялық гемолитикалық анемиялар










  • дәрілік-индуцирленген тромбоцитопения

  • инфекциялық-индуцирленген тромбоцитопения

  • идиопатиялық иммунды тромбоцитопения

  • туа пайда болған тромбоцитопения



ІІ зерттеу бағдарламасы – ГС көрінісімен, тромбоциттер саны қалыпты болғанда қан ағу уақытының ұзаруымен сипатталтын аурулар диагностикасы. Бұндай зертханалық көрсеткіштердің қосындысы тромбоцитопатиямен қатар тамырлық бқзылыстарға да тән (V зерттеу бағдарламасы). Тромбоциттер ақауын дәлелдеу мақсатында олардың қызметтік қасиеттерін зерттеу қажет, ол тек арнайы мамандандырылған зертханалрда жасалады. Келесі көрсеткіштерді анықтау жалпы қабылданған болып табылады: тромбоциттер адгезиясы (олардың шыныға, коллагенге жабысуы); АДФ, адреналин, коллаген, тромбин, ристоцетинмен индуцирленген агрегация (тромбоциттердің бір бірімен жабысуы); босап шығу реакциясы (III фактор, АДФ, b-тромбоглобулиннің және т.б.); қан ұюындысының ретракциясы. Бұл зерттеулердің нәтижелері тромбоцитопатияларды диагностикалауға мүмкіндік береді. Тромбоциттердің қызметтік қасиетінің бұзылыстары уремия, Вальденстрем макроглобулинемия, миеломды ауру, бауыр аурулары мен басқа патология, дәрілік заттар әсерінен дамиды (кесте 8). Бұл факторлар тромбоциттердің қызметтік белсенділігінің үнемі біртекті бұзылысына әкелмейді, сонымен бірге, бұрын анықталмаған ақауларды дәледеуі мүмкін.

Кесте 8.

Жеке тромбоцитопения тудыратын дәрілік препараттар


Абсиксимаб

Эптифибатид

Ацетоминофен

Гидрохлортиазид

Ацикловир

Ибупрофен

Аминосалициловая кислота

Левамизол

Амиодарон

Октреотид

Амфотерисин В

Фенитоин

Ампициллин

Квинин

Карбамазепин

Рифампин

Хлорпропамид

Тамоксифен

Даназол

Тирофибан

Диатризоата меглюмин

Триметоприм/сульфаметоксозол

Диклофенак

ванкомицин

Дигоксин




ІІІ зерттеу бағдарламасыГД және тромбоциттер мөлшерінің (500–600х109және көп) жоғарлауымен жүретін ауруларды диагностикалау. Тромбоциттер мөлшерінің жоғарлауына келесі себептер алып келуі мүмкін:

  • қатерлі ісіктер, метастаздар, созылмалы инфекциялық аурулар, спленэктомия, ұлпалардың кең көлемде зақымдалуы (аяқтың сынуы, қуыстық операциялар, босану) кезіндегі реактивті тромбоцитоздар;

  • біріншілік миелопролиферативті аурулар – тромбоцитемия (созылмалы мегакариоцитарлы лейкоз, созылмалы миелолейкоз, шынайы полицитемия);

  • тромбоцитемияның екі түрінде де тромбоциттер жылдам түзіледі және жиі өз қызметтерін атқара алмайды. Бұл бір мезгілде жүретін, екі бағыттағы патологиялық үрдістермен көрініс береді:

Тромбоциттердің спонтанды агрегациясы, клиникада Рейно феноменімен, бас миының ишемия ұстамасымен, көкбауыр, қақпа венасы, аяқ тамырларының, үңгірлі дене (приапизм), жүректің коронарлы тамырларының тромбоздары;

физиологиялық индукторлар әсеріне әлсіз жауап - мұрыннан қан кету, қан құсу, мелена, гематурия, қан түкіру, меноррагиямен жүретін шырышты қабықтардың геморрагиясына жоғары бейімділік.



ІV зерттеу бағдарламасы  - ГД, ҚҰ қалыпты және сарысулық гемостаз тесттерінің өзгерісімен жүретін ауруларды диагностикалау. Бұндай зертханалық көрсеткіштердің қосарлануы гемофилияға тән, яғни, қандай да бір прокоагулянттың жеткіліксіздігінен туындаған ГД. 9-шы кестеде гемостаздың сарысулық компонентінің мүмкін бұзылыстары және олардың бекіп қалған атаулары көрсетілген.
Кесте 9.

Гемостаздың сарысулық өзгерістері (гемофилиялар)

Ақаулы фактор

Аурудың атауы

Аурудың синонимі

I (фибриноген)

Афибриногенемия, гипофибриногенемия, дисфибриногенемия

I фактор тапшылығы

II (протромбин)

Гипопротромбинемия

II фактор тапшылығы

V (проакцелирин)

Парагемофилия, Оврен ауруы

V фактор тапшылығы

VII (проконвертин)

Гипопроконвертинемия

VII фактор тапшылығы

VIII (антигемофилиялық глобулин)

Гемофилия А

Классикалық гемофилия, VIII фактор тапшылығы

Болезнь Виллебранда

Ангиогемофилия

IX (Кристмас факторы)

Гемофилия В

Кристмас ауруы, IX фактор тапшылығы

Х (Стюарт – Прауэр факторы)

Х фактор тапшылығы

Стюарт – Прауэр ауруы

XI (сарысулық тромбопластин алды)

XI фактор тапшылығы

Гемофилия С

XII (Хагеман факторы)

XII фактор тапшылығы

Хагеман симптомы

XIII (фибринстабилизациялаушы фактор, Лаки-Лоран факторы, фибриназа)

XIII фактор тапшылығы



XIV* (Флетчер факторы, прекалликреин)

Прекалликреин тапшылығы

Флетчер факторының тапшылығы, XIV фактор тапшылығы

XV* (жоғары молекулалық масса кининогені, Фитцжеральд, Вильямс, Фложак факторы)

Жоғары молекулалық масса кининогені тапшылығы

Фитцжеральд, Вильямс, Фложак ауруы

* XIV және XV факторлардың атауы Халықаралық номенклатурада қабылданбаған.


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7




©dereksiz.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет