Іштен болатын коагулопатиялар

Іштен болатын коагулопатиялардың 94-96%-н А, В гемофилиясы мен Виллебранд ауруы қүрайды.

Қалғандары (С-гемофилиясы — ХІ-фактордың, Хагеман кеселі — ХП-фактордың, парагемофилия — Ү-фактордың, диспротромбинемиялар — II, ҮП, X-факторлардың, ал афибриногенемия, дисфибриногенемиялар, афибриназемия — ХШ-фактордың кемістігінен) сирек кездеседі; олар салыстырмалы диагноз жүргізу үшін керек.

Гемофилия

Гемофшіия (haima — цан, phiiia— бейімділік) —рецессивті, Х-хромосомамен циылыса берілетін іштен біткен ауру; кеселдің айқын сипатына ҮШ-не IX-плазмалык, коагуляциялық факторлардың кемуінен қанаққыштық

жатады. Көбіне ер балалар ауырады.

Дүниежүзілік денсаулық қорғау үйымының сарапшылар комитетінің мәліметі оның мөлшері калыпты деңгейдің 1-2%-на ғана тең болса, орташа түрінде — 2-5%,

Буыңдарға қан құйылу — гемартроз — аурудың ең көрнекті сипаты, ол мүгедектікке әкеледі. Көбінесе ірі буындар жаракаттанады: тізе, тірсек, білек т.б. Бұл кұбылыста 3 кезен байқалады: гемартроз, артрит, анкилоз. Гемартроз көбіне болмашы закымнан сон. басталады: күшті ауырсыну, буынның ісінуі жэне көлемі ұлғайып, флексия түрінде қалуы. Асқынбаған кезде буынның калпына келуі 1-3 аптаға созылады. Әдетте, гемартроз қайталағанда осы буын(дар) қайта қатысады: бұл орайда ревматоидтык артритке ұқсас аутоиммундық әсер байқалып, сүйекте де өзгеріс болуы мүмкін.

Гемофилия кеселінде қан ағысы зақымнан кейін іле-шала емес (тіс жұлған соң), 1-4 сағат өткен соң басталады; қан жуық арада токтамайды, шамалы емге бой бермейді. Мысалы, саусақтан жалпы қан сынағын алудағы зақым, тері, инемен етке дәрі жіберудің әзі сағат, тәулік бойы тоқтамайтын айқьш кан ағысына жалғасуы мүмкін.

Гемофилияға мұрын, ауыз, сиректеу ішек-карын шырыш қабаттарынан, бүйректен болатын үзақ кан ағысы тән. Кеңірдек шырытынан аққан қан өте катерлі, себебі тыныс жолының жедел кептелуі трахеотомия кажеттігіне әкеледі. Осы сияқты мойын төңірегіндегі закым, ми мен оның кабығына қүйьшған қанның орталық нерв жүйесіне (ОНЖ) келтіретін әсері кейде өлімге әкелуі мүмкін.

Егер VШ-фактор мөлшері қалыптан 15% кем болса, кеселдің анық бейнелері білінбеуі де мүмкін (латентті түрі): бұл тіс жұлу, зақымдану, операциядан соң ұзақ қан ағысқа бейімділік түрінде ғана байқалады.

Қанның YIII-факторы деңгейіне байланысты геморрагия ауырлығы (ДЦҚҮ сарапшылары Комитеті мәліметі)

қарсыденелер түзілуіне байланысты (ҮІП-факторға) аурудың 5-10%-да кесел ингибиторлы түрге ауысады: әрине, бүл жағдай кеселдің енді ауыр ағыммен жүретінін көрсетеді. Қанақкыштықтың негізі — қан ұюдың 1-ші мерзіміндегі бұзылысқа қарсы (ҮІІІ, X, XI) факторлардыц кемістігінен—тромб түзілмеуіне байланысты. Әдетте, гемофилияға қанұю мерзімінің ұзаруы (10-30 минутқа дейін) тән, кейде бұл бірнеше сағатқа созылуы мүмкін.

Аурудың анық көрінісі диагноз қоюда қиындық келтірмейді. Зақымнан соңғы ұзак қан ағу, жайылмалы гематома мен гемартроздың ер балада көрінуі — кеселдің бұлтартпас сипаттары.

Гемостаздың тромбоцитарлық буынының бұзылыстары ретіндегі қанаққыштық түрі өзгеше: терідегі геморрагиялық синдром петехий, кішігірім канталау (экхимоз) түрінде көрінеді (гематомалар сирек), бұларға гемартроз тэн емес, негізгі симптомы - қайталамалы мұрын қанауы (гемофилияда ете сирек). Аурудың бұл тобында кішігірім операция (тіс жүлу, аденотомия т.б.) іле-шала қан ағуға ұласады (гемофилияда канағу басталу уакыты көп кейін). Шежіре тарқатуда қанаққыштықгың доминантты түрде берілуі анықталады. Эндотелий бүтіндігіне арналған сынақтар оң болады («қысу», «шымшу» симптомдары, бұлар гемофилияда кездеспейді), кан ағу уакыты да ұзарады (бұл да гемофилияға жатады).

Жүре пайда болған вазопатияларда коагуляция сынақтары, әдетте, өзгермейді (жалпылама кантамырлық ұю болмаса); отбасылық қанакқыштық белгі кездеспейді.

Гемофилияның орташа көрінісінде Вилебранд кеселін естен шығармаған жөн (қанаккыштық доминантты түрде беріледі, қанағу уақыты өте ұзақ; тромбоцитгердің шынайы адгезиясы, ристоцетинмен агрегациясы өте төмен).

Гемофилияның С түрі (Розенталь ауруы, ХІ-фактор кемістігі) жеңіл түрде өтеді, сирек кездеседі, өздігінен қанау сирек (мұрын); гемартроз, миға, ішкі ағзаларға қан құйылу болмайды. Ауру аутосомды-доминантты түрде беріледі, әрі екі жынысқа бірдей. Диагноз қоюда гемофилияға тән қанұюдың 1-ші мерзіміндегі өзгерістерге қоса, ХІ-фактордың кемістігі табылуы көмектеседі.

Парагемофилия (Оврен ауруы, Ү-фактор кемістігі) аутосомды-доминантты типпен беріліп, тек гомозиготты «тасушыларда» кездеседі. Негізгі сипаты — қайталамалы мұрын қанауы, аз ғана зақымнан соң гематома, қанағу, қыздарда меноррагия (өте күшті болуы мүмкін). Гемартроздар сирек. Диагноз қанұюдың I және П-мерзіміңдегі өзгерістер көрінісі мен Ү-фактордың (проакцелерин) кем деңгейін анықтау арқьшы қойылады. Емі А гемофилиясына ұқсас.

Стюарт-Проэур ауруы (Х-фактор кемістігі) аутосомды-рецессивті жолмен беріледі; фактор өте төмен деңгейінде ауру нәресте кезден-ақ білінеді (кіндіктен, зақымданған, кесілген жерден кан ағу), Гемартроз сирек. Диагноз қанұюдың І-ІІ-мерзіміндегі өзгерістер мен Х-фактордың кем деңгейін анықтау арқылы қойылады.

Протромбин мен проконвертин (II жэне ҮП-факторлар) жетімсіздігі аутосомды-рецессивті жолмен беріледі; көрінісі гемофилияның орташа ауыр дәрежесіне сай, бірақ өздігінен шырыш қабаттардан (мұрын, жатыр, бүйрек, ішек-мұрын) қан кету белгісі айқын. Зақымдалғаннан кейін буын, ішкі ағзаға қан құйылу, гематомалар болуы мүмкін. Диагноз қанұюдың П-мерзіміндегі өзгерістері мен II-, ҮІІ-факгорлардың кем деңгейін анықтау арқылы қойылады. Емі - плазма құю, РР8В (II, ҮІІ, IX және Х-факторлар концентраты) дәрісі 2-3 күн. Афибриногенемия. Кешенді миокалъцин («Сандоз» фирмасы) — қанда калъцийтонин төмен кезде: лазер (курсы 3-10 сеанс); кей науқастарға операция — субтотальды синовэктомия. Елизаров аппаратын қоддану жатады.

Тіс жұлу керек жағдайда жарты сағат бұрын криопреципитат (15-20 Б/кг есебінде), сонан соң 6 сағаттан кейін осы құюды қайталайды; кейін 3 күн бойы күн сайын. содан соң күнара тіс орны жабылғанша. Аминокапрон қышкылы апта бойы. Баска операцияда да осы негізде, тек алғашкы 2 құю мөлшері көрсетілгендегіден 2 есе артық (50 Б/кг есебінен).

Ингибиторлық гемофилияны емдеуде қан тоқтату үшін криопреципитат қалыты мөлшерден 1,5-2 есе артық болуы керек.

Ауыр түрінде иммундық тромбоцитопения, лейкопения, эозинофилия болуы мүмкін. З.С.Баркаған бұларды антифосфолипидтік синдром дамуымен (плазма фосфолипидтеріне қарсыценелердің аса мол түзілуі) түсіндіреді.

З.С. Баркаған ингибиторлық гемофилияда (1996) емнің 3 вариантын ұсынады:

1) 3 күн бойы рекомбинантты ҮІП-фактор 100-300 бірлік/кг тэулігіне (80-150 бір/кг 2 сағат бойы, сосын 4-7 бір/кг/сағатына преднизолонмен қоса (1мг/кг тәулігіне).

Өмірге кауіпті қан кетуде:

2. 
   протромбин комплексі факторларының концентраты (РР8В);
   

2. 
   белсендірілген ҮП-фактор енгізу. Криопреципитаттың көп мөлшеріингибиторлар түзілісін тежеуі мүмкін. Кей орталыктарда плазмаферез,десмопрессин қолданылады.
   

Қазір гемофилияның бұл түрінде ІХ-фактордың коммерциялық концентраты колданылады (Соnуnе, Рrорlех — АҚШ). Соңғы жиналған мәліметтер бойынша шет елдерде (АКШ) ҮІП-фактор мөлшерін көтеретін дәрілер қолданылуда (гемофилиянын жеңіл және орташа ағымында — десмопрессин, даназол, новосевен).

Диспансерлік бақылау. Учаскелік педиатр гематологпен бірігіп жүргізеді. Ауруға қарсы егу және мектепте физкультура (дене тәрбиесі) сабағынан босатылуы тиіс. Дегенмен де бұлшықетті қатайту үшін баланың дене шынықтырумен айналысқаны жөн. Суық тиген кезде ацетилсалицил қышқылы, индометацин, вольтарен, ибобруфен тектес дәрілерді қолдануға қатаң тиым салынады. Қызуды түсіруге парацетамол беруге болады. Банка қоюға да болмайды - өкпеде геморрагия болуы мүмкін.

Бала тәрбиесінде көбіне зақымданудан сақтану жағын ойластырып, өскенде қолайлы мамандық алу жайына икемдеу жөн.

Алдын алу жолы. Ауру жазылмайды. Қанағудың алдын алған іс.

Болжамы. Қазіргі ойластырылған ем жолдары сәттілігіне жөн, бұл үшін ауру ай сайын криопреципитат қабылдауы тиіс байланысты өмір сүру мүмкіндігі мейлінше жоғарылады. (1975) бойынша 10000 ер жынысты нәрестелер ішінде 0,5-1 А-гемофилиялы ауру табылса, В-гемофилия одан сиректеу (0,5) кездеседі.

Коагуляцияға катысы бар екі белоктың кодын қарастыратын ген (ҮІІІ : К, ҮІІІ : КАг) X хромосомада (Хg28) орналасқан, ал ҮІП : ВФ түзілісін аныктайтын ген — 12-хромосомада. ҮІІІ : К ген 1989 ж. бөлінді, 186 мың негізден тұрады. Шамамен гемофилияның 25% - спонтандыкмутация сандары. Мұныңжиілігі: А-1,3*10~⁵, В-6*10~⁷.

Гемофилияның А түрінің 25-30%-да, В түрінің 10%-да — отбасылық анамнез болмайды (яғни кан ағуға бейімділік, қанақкыштык), бұны геннің жаңа мутациясымен байланыстырады (спонтандык түрі), кейін бұл да классикалық А сияқты тұқым қуалайды әрі ауыр ағыммен жүреді.

Гемофилияның С түрінде тұқым қуалау аутосомды-рецессивтік жолмен жүреді; А жэне В түрінен өзгешелігі — жынысқа қарамайды; әрі геморрагияға бейімділік келесі буынға ер мен әйел аркылы бірдей тарайды.

Әйелдер гемофилиясы өте сирек кездеседі: 1) әкесі гемофилиямен ауру, ал шешесі — кондуктор; 2) тестикулярлық феминизация аурулары; 3) гемофилия кондукторында Тернер синдромы болуы. УІП-фактор түзуге қатысты X хромосомадағы ген Г-6-ФДГ ферментін түзетін жэне түс ажыратуға байланысты гендермен қатар орналасқан. Осы себепті гемофилиямен ауыратындар мен оны тасымалдаушы әйелдерде түсті ажырата алмау (дальтонизм) мен Г-6-ФДГ ферментінің кемістігі жиі кездеседі (гемофилия кондукторы - әйелдердін 90%-н осы жолмен анықтауға болады).

Клиникасы. Гемофилия сипаты кез келген жаста көрінуі мүмкін. Ең ерте белгілері байланған кіндіктің қанауы, кефалогематома, теріасты канталауы т.б. түрінде болуы мүмкін (ҮІП-фактор плацентадан өтпейді). Алғашкы белгісі тіс шығарда, көбінесе бала жүре бастаған кезде көрінеді.

Қанталау көбіне комакты, жайылуға икем болады. Қанталаудың жиі түрі — гематома (ет арасына қан кұйылу) көбіне теренде болып, ауырсыну айкын білінеді. Төгілген кан кеп уақыт сұйық күйінде калатындықтан ет талшықтары бойымен тез тарайды.

Гематома өте жайылмалы болғанда нерв жүйелері мен үлкен қантамырына закым келуі мүмкін (паралич, парез, гангрена, күшті ауырсыну). Кеселдің көрінісі (ауыр, жеңіл) ҮІП-фактордың мөлшеріне тікелей байланысты: ете ауыр түрінде фибриназа кемістігі (ХП-фактор). аутосомды-рецессивті жолмен беріліп, нәресте кезден-ақ кіндіктен ұзақ қанағумен білінуі мүмкін. Кейін геморрагиялық диатез азаяды, бірак өздігінен мүрын қанауы, зақымнан соң қачағу тоқтай қоймауы, түрлі дәрежедегі пурпура байқалады. Афибриногенемия жараның үзақ жазылмауы түрінде білінеді. Афибриногенемия ұзақ уақыт (бірнеше күн) қанның ү_йымауымен, ал афибриназемия қансоқтасының мочевинаның 5% ертіндісімен еруі арқылы анықталады. Емі - эр апта сайын плазма кұю (керек жағдайда).

С протеин кемістігі, К витамин тәуелді гликопротеин; мұның белсенді түрі (тамыр қабатыңда тромбин-тромбомодулин кешенімен белсеңціріледі) Ү, ҮІП-факторлардың белсенді формаларын тежеп, фибринолизді үстемелейді; клиникасы нэрестелік кезенде ақ ауыр тромбоз, тері геморрагиясымен білінеді немесе гепаринге көне қоймайтын ЖҚҮ синдромы дамиды. Қажеті антикоагулянттар, анаболикалық стероидтар (даназол), ал жіті кезеңінде — жаңа тоңазытылған плазма.

Протеин кемістігі не антитромбин III (аутосомды рецессивті типпен беріледі) тромботикалық аурумен көрініс табады, диагнозы арнайы тексерулерді қажет етеді.

Гемофилия Д₃ (ХП-Хагеман факторының кемістігі) өте сирек кездеседі. Қазірғі кезде гемо і).филия диагнозын ер бала дүниеге келгенше де қоюға болады

Ем 2 түрлі бағдарламамен жүргізіледі: 1) үздіксіз трансфузия; 2) симптоматикалық трансфузия. Бірінші бағдарлама гемофилияның ауыр және орта түріне арналған. А гемофилиялы ауруға әрбір 10-14 күн сайын қанға ҮІП-фактор преципитаты құйылады (1-3 жастарға — 200 бірлік, 4-7 жастарға — 400 Б, 7-10, одан жоғары жастағыларға — 600 Б), В гемофилиясында - ІХ-факторы бар таза плазма (1-5 жастарға ІХ-фактордын 150 Б, 6-10 және жоғары жастағыларға — 300 Б).

Екінші бағдарлама бойынша кан құйылудан не үлкен зақымдалудан соң іле-шала ҮІІІ, ІХ-факторлардың концентраты колданылады. А гемофилиясында қанға криопреципитат 20 Б/кг есебінде құйылса, В гемофилиясында РР8В (II, ҮП, IX, X факторлар концентраты) 15 Б/кг есебінде немесе осы мөлшерде плазма

құйылады. Емді 8 сағаттан соң қайталаған жөн. Және ескертетін жай: көрсетілген дәрілер жылы күйде, жылдам құйылуы тиіс. Қан тоқтағанша немесе гемартроз азайғанша осы ем кемінде 2-4 күнге созылғаны жөн.

Қан аккан жерге гемостатикалык сүзгі, тромбин қойып, катты байлап, суық басу керек, зақымданған жерге емшек сүтін жағады.

Гемартроз: жедел түрде алғашкы 4 күн бойы криопреципитат не антигемофилді плазма кұяды. Буын 2-3 күнге қалыпты жағдайда әрі қозғалыссыз болғаны жөн. Буынға кұйылған қанды сору (пункция) хирургке жүктеледі.

Жиілігі - 100.000 адамға 10 аурудан.

Патогенезі. Ауру жайлы алғашқы мәлімет берген Э.ф.Виллебранд (1926). Бұл кесел кезінде коагуляция кемістігі (ҮПІ-фактор төмен) мен қантамырлык-тромбоцитарлық бұзылыстар (қанағу уақыты ұзаруы) орын алады. Виллебранд факторы түзілісін реттейтін аутосомды ген 12-хромосомада орналасады, оның нуклеотидтерінің орналасу тізбегі 1990 ж. анықталды. ВФ ҮІІІ: К үшін тасымал-белок, тромбоциттердің микрофибриллаларына адгезия үшін кажет. Адгезия стадиясында ол тромбоциттердің 1Ь гликопротеинін жарақат тамырдың субэвдотелиалды құрамдарымен байланыстырып, агрегация кезеңінде ІЬ гликопротеин/ІПа тромбоцит бетінде болады. ВФ негізінде тамыр эндотелиінің (Паллади денешіктері) арнайы гранулаларында түзіледі.

Виллебранд ауруының негізгі 3 типі бар:

1) аздаған сандық кемістік (аурулардың 70-80%)

2)ВФ-ның сапалық кемістігі (аурулардың 10-12%,) аурудың ІІА вариантында үлкен және аралық мультамерлер түзілмейді; ПВ — тромбоцитгердің в гликопротеиніне жоғары аффиндік болады; ІІМД — ҮШ : К аффиндік төмен не тромбоциттердін функционалдық белсенділігі төмен.

3) ҮІІІ: ВФ толык саңдық кемістігі (аурулардың 3-5%); Барлық варианттарда түрлі дәрежеде тромбоциттердің ристоцетинмен агрегациялық белсенділігі төмен, бірақ ІІВ типінде олар кейде қалыпты да болуы мүмкін.

Клиникалық сипатының әртүрлілігі кей ауруларда коагуляциялық, басқаларда тромбоцитарлық кемістік басымдығына байланысты.

Айқын кемістіктерге жататыңдары:

1 )қанағу уақытының аса ұзақка созылуы

2)тромбоциттер адгезиясының шыны түтіктері мен шыны тасбихтарға төмендігі

3)қанда ҮІП-фактор аздығы

4)тромбоциттердің ристоцетинмен агрегациясының темендігі

Соңғы кемістік өте тұракты. Тромбоциттер саны ылғи қалыпта. Мелена, гематурия, буынға қан құйылу сирек кездеседі. Миға қанқұйылу (2-4%) да, басқа ішкі ағзалармен қатар, өте сирек болады. Көк бауыршамалы үлкейеді (+1-2 см), ол аурулардың 10%-да байкалады (бұл кеселге тән емесканағудан кейінгі амемия не косалқы аурулар болмаған жағдайларда), дене қызуыкалыпта. .

Диагнозы мен ажырату диагнозы. Лабораториялык. тексеруде ИТП-ға тән қалыптан тыс өзгерісгер: тромбоцитопения (қалыптағы саны 150-400* 10⁹/л), кан ағу уакытының артуы (Дьюк бойынша, дәлірегі Айви не Борхгревин-Ваалер сынағы), капиллярлар ұстамдылығының кемуі (банка, қыл бұрау ж.б.), сүйек миында болымсыз мегакариоциттердің көбеюі; мегакариоциттерден тромбоциттердің ажырамауы. Ажырату диагнозын жүргізгенде еске алатын жай: мегакариоцитарлық өскіннің тұракты гипоплазиясы, миелоидтық және эритроидтык өскіндер өзгерісінің кан ағуынан кейінгі анемиясыз көрінісі ИТП-ға мүлдем тән емес, мұндай кезде тромбоцитопенияның басқа себептерін іздестіру керек. Қызу көтеріліп, лимфа түйіндерінін өсуі, көк бауырдың аса ұлғаюы, лейкоцитоз, лейкоцитарлық формуладағы көрнекті ығысу, ЭТЖ-ның артуы, диспротеинемия — бұлар да ИТП-ға жат сипаттар, сондықтан бұл жағдайлар жоғарыдағыдай гипо, апластикалық анемия, лейкоз, жүйелі қызыл ноқта, инфекциялық ауруларды, липидоз не ретикуло-эндотелиоздарды еске алуға мәжбүр етеді.

ИТП-ны басқа геморрагиялық диатездерден де ажырату керек (Гланцман тромбоастениясы, Виллебранд ауруы, гемофилия, геморрагиялык васкулит).

Іштен болатын громбоцитопениялық пурпуралар негізінде тромбоциттердін аз түзілісі не олардың шектен тыс ыдырауы жатуы мүмкін.

Гипопластикалық тромбоцитопениялық пурпуралар (амегакариоцитозбен не мегакариоциттер гипоплазиясымен). Әдетте, басқа кемістіктермен кабаттаса жүреді. Аутосомды-рецессивті жолмен беріледі. Болжамы нашар, аурудың жартысынан көбі жасқа толмай қайтыс болады. Бұның негізінде тромбоцитопоэтин түзілісінің кемістігі болуы да мүмкін (доминантгық жолмен беріледі).

Іштен болатын тромбоцитолитикалык, пурпуралар микро, макро- жэне нормоцитарлық болады. Бұлардан көбірек зерттелгендері Вискотт-Оддрич синдромы, геморрагкялыктромбоцитодистрофия (Бернар-Сулье синдромы) және Мей-Хегглин аномалиясы.

Вискотт-Олдрич синдромына үштік сипат тән: 1) экзема; 2) геморрагийлер; 3) инфекцияларға зор бейімділік. Бұлардың негізіндегі иммундық кемістік рецессивті жолмен X хромосомымен қиылыса беріледі.

Бернар-Сулъе синдромы рецессивті-аутосомдық жолмен беріледі, қанаққыштық пурпура ауыр түрде нәрестелік кезден-ақ білінеді. Осы кезде

тромбоцитопения анықталып не оның одан әрі төмендеуі болады. Тромбоциттер үлкен, ристоцетин, өгіз фибриногеніне де аггрегация бермейді. Тромбоциттер кемістігінің негізі — орамында (қабатында) гликокальциннінжоқтығы; бұл қабат кұрамында Виллебранд факторының рецепторы болғандықтан олардың адгезивтік, агрегациялык қабілеті төмендейді.

Мей-Хегглин синдромында қанаккыштық шамалы, мектеп жасында көрінеді. Тромбоцитопения тромбоциттердің үлкен көлемімен қабат жүреді, нейтрофилдер мен моноциттерде Джоли денесі анықталады.

Тромбоцитопеииялардың иммундық жолмен кейбір дәрілерді қолданған кезде сынақтар оң да теріс те болуы мүмкін. Бұл кеселге күдік туған кезде науқасты динамикада тексеру өте мәнді; себебі аурудың І-типінде, еңтексерілген әрі жиі түрінде де, аталған сынақ көрсеткіштері ара-тұра қалыпта болуы мүмкін. Арнайы орталықтарда диагноз қою үшін плазмада ҮІП:К, ҮП:ВФ, ҮІП:ВФаг, ҮІП:ВФ полимері, ристомициннің ең төмен мөлшерімен (0,2-0,6 мг/мл) тромбоциттер агрегациясы; бұларға сау адамдардың тромбоцитерімен А гемофилиялы науқастар ғана жауап береді, ал Виллебранд ауруының I, ІІА, Ш-типтері үнсіз қалады. Көбінесе диагноз қою тек қайтара тексерулерден кейін ғана мүмкін.

Виллебраңд ауруының ДНК-диагноздық тәсілі ең сенімді (В.С.Баранов бойынша диагноздық бағасы 100%-ға таяу). Виллебранд ауруы синдромы ДТДА жэне басқа иммундық дерттер кезінде кездесуі мүмкін.

Емі. Аурудың І-типінің жеңіл және орташа ауыр түрлерінде (ҮІП:К>5%) тиімдісі табиғи АДГ аналогы — ДДА УР (десмопрессин ацетат-1-деамино, 8-Д-аргинин вазопрессин). ДДА ҮР қанға 0,3 мг/кг изотоникалық №С1 ерітіндісімен (30-50 мл) 10-20 мин бойында қанға енгізіледі. Келесі енгізу 12 сағаттан соң, бірақ 24 сағаттан соң да қайталау қажет (қайта енгізген кезінде сумен улану және гипонатриемия болуы мүмкін). Кеселдің ІІ-В түрінде ДДАҮР енгізу тромбоцитопения беруі мүмкін. Дегенмен гемофилия емінен жеңіл.

Виллебранд ауруының тромбоцитарлығынан басқа түрінде жаңа тоңазытылған плазма (15 мл/кг) не криопреципитат (құрамында ҮШ:ВФ бар) өте тиімді. Бұдан соң ҮІП:К факторы белсенділігінің арту мерзімі 2-3 тәулік; ауық-ауык дицинон, кальций пантотенаты мен фитоемін жүргізу.

Трансфузия емі кейде меноррагиялар кезінде де қажет. Бала болмауға әсерлі дәрілер пайдалы (инфекундин, местранол ж.б.), мөлшерін төмендетіп, циклдың 21-күніне дейін. Бұдан басқа ПАМБА, Е-АҚҚ 0,22/кг рег оз еттекірінің бірінші күнінен соңына дейін; трансэксамин қышкылы жергілікті және ішке 0,1 г/кг тәулігіне 3 ретке.

Гемофилия жэне Виллебранд ауруы кезіндегі қан ағуда тиімдісі криопреципитат жэне АДГ гормоны туындылары мен фибринолиз ингибиторлары (8-АКҚ, ПАМБА).

Болжамы. Өмірі үшін оңтайлы.