Лабораториялық керіністері

Аурудың клиникалық көрінісінің алуан түрлілігі және ылғи үдемелі түрі кеселдің 1-2-ші жылында тірек-қозғалыс аппаратының ауыр бүзылысы дамуына өкеледі. Көбінесе пронесс созылмалы жүреді, бірак жедел де өтуі мүмкін.

Кей жағдайларда тері, ет, бүйрек биоптаттарын морфологиялык зерттеу қажет. ЖС-ны Бушке склеродермасы мен фенилкетонуриядан ажырату керек. Алдың-ғысына индуративті өзгерістер көрінісінің этаптылығы (кезегі) тән: алдымен бет, одан соң иык, кеуденін тері-тері асты тіндерінің тастай қаттылығы, бірақ саусақтар мен аяқ, табанда ондай өзгеріс болмайды. ЖС-да, керісінше, терінің фиброзы мен атрофиясы, трофикалык бұзылыстар мен пигмент түзу функциясының өзгерісі ошак-тармен ғана, ал түгел индурациялык қатаю тән емес.

Кеселдің ең ерте және тұрақты көрінісінің бірі - тірекқозгалыс аппаратының бұзылысы: жүріс өзгерісі, ірі жэне кіші буындарда контрактура дамуы. Осылар кейін балаларды мүгедектікке соқтырады. Бұның өзі миопатиялық синдром, миалгиямен қабаттасады.

Буындық синдром склеродермиялык полиартрит не полиартралгиялар және периартрит (периартикулярлык тіндер фиброзынан) түрінде аурулардың бәрінде дерлік байқалады. Аталған полиартриттер салдары-тұракты созылу-бүгілу контрактуралары, олар кейде анкилоздарға әкелуі мүмкін.

Периартикулярлық тіңдерде фиброздық өзгеріс басым болғандықтан рентгеңде деструкция анықталмайды, сіңір сактаулы, бірақ аса ауыр жағдайларда сүйек анкилозы, оның мүжілісі (узурация) байқалады. Кейде периартикулярлык аймақтың эктенуі кездеседі. Бұл жағдай тері, шел қабаты, сирек- бүлшықет пен ішкі ағзаларда байқалып, ауыр дегенеративті-некротикалык құбылысқа соқтыруы мүмкін. Аурудың үдейінде кальциноз дамиды .Кейде ошақтарынан өздігінен қоймалжың зат бөлініп, жазыла коймайтын жара пайда болады.

ЖС-сы бар балалардың 1/3-де дистрофия дамып, кеселдің жоғары белсенділігі көрсеткіші ретінде кызыну білінеді.

ЖС-ның висцералдың көрінісі функционалдык, аспаптык жэне рентген-дік тәсіл көмегімен ғана анықталады. Жиілігі және болжам мәні бойынша бұған жүрек өзгерістері жатады, олар негізінен миокардит; еш шағымы болмағанмен, ол науқас-тардың бэрінде дерлік кездеседі. Әрбір екінші сырқатта тахикардия, жүрек үндерінің аздап көмескіленуі, кейде шамалы систолалык шу, өкпе артериясы тұсынан II —тон-ның акценті естіледі.

ЭКГ қорытындысында көбінесе миокардтың метаболикалык бұзылыстары, ырғақ пен өткізгіштік өзгерістері орын алады. Диагнозды қоюдың бағалы тәсіліне УДТ (УЗИ) жатады. Индуративті ісіну мен склерозға байланысты миокардтың эластика-лық қабілеті азаяды, яғни кішкене, ригидті жүрек калыптасады. Эндокард бұзылысының көрінісі-хорда мен какпақша аппаратының қалындауы, бұған қоса, перикард кабатының қатаюы мен ішіне шамалы сұйык жиналуы. Бірте-бірте жүрек-қантамырлық жетіспеушілік дамуы ыктимал.

Өкпе бұзылысы наукастардың көбінде байқалады, бірак ентігу, жөтел сияқты алғаш шығатын шағымдар кесел бастамасынан 2-3 жылдан соң не одан да кейін білінеді. Қарағанда - перкуторлық қораптық үннің естілуі, демалыс әлсіздігі байкалады. Рентгенограммада өкпе керінісінің жоғары мөлдұ» сияқты өкпе тінінін деформациясы көрініп, базалдық бөліктің пневмофиброзы көрінеді. Қосталдык плевраныц қалыңдауы, плеврадиафрагмалдык бітісу болуы мүмкін.

Өкпе бұзылысынын ерте белгісі- функционалдык. өзгерістер, олар өкпе тамырларының суалуы және диффузды фиброз түрінде көрініп, ағымы рецидивті түрде жүреді. Өкпе бүзылысының алғашкы кезенінен-ак. өкпенің өмірлік сыйымдылығы азайып, ЭКГ мен ЭхоКГ-да өкпелік гипертензия нашары білінеді.

Асқорыту жолының өзгерістері өсіресе өңеш пен ішекте ауруға тән сипатымен білінеді, оны аныктауға оңай болғандыктан, ЖС-дын ең бағалы диагноздық шартына жатқызады. Гипотония салдарынан және қабаттары фиброзды өзгерген өңеш бариймен рентген тексерісінде колба /кенейіп, төменгі 1/3-і тарылады. Ауруды шалқасынан жатқызғанда барий жүрісі баяу, кейде өңеште бірнеше сағатқа іркіліп, тұрып қалады; «ауа-барийлік баеан» анык көрінеді. Субъективті шағымдар жоқтың қасы: кейде дисфагия

Дерматополимиозит

Дерматополимиозит (ДМ) немесе полимиозит бұлшықеттер мен терінің ауыр түрдегі жүйеіл қабыну - дегенеративтік дерті, сонымен қатар, нерв жүйесі мен висцералъдъщ агзалардың да бұзылыстарымен қосыла жүреді. Дертті терілік синдром болмай, тек бұлшықеттер синдромы болса, оган полимиозит диагнозы қойылады.

Жайылмалы васкулит белгілері де балаларда жиі байқалады. Олар кесел патогенезінің мэнді буынына жатады. Бірақ та негізгі және ең ауыр бүзы-лыстар бүлшықеттерде болады. Миозит дамуы - кеселдің негізгі сипаты. Бүлшыкет тінінде деструктивті жэне некроздық бүзылыстар оларға шеткі қанмен баратын ферменттің (креатинофосфокиназа -КФК) жэне басқа энзим-дердің (альдолаза, ЛДГ) көптігімен бірге жүреді. Бүл кеселдің белсенді кезеңіне тэн.

Науқастардың 2/3 —де ДМ дамуы созылыңкы; субфебрилитет, тері өзгерісі онша байқаусыз, бүлшықет элсіздігі де кейінірек, арада бірнеше апта өткен соң білінеді. Сирек жағдайда ауру өте баяу басталып, тек 2-3 жыл өткенде ғана оның негізгі белгілері бірте-бірте шығады.

Тері бұзылысы көз айналасында орналасқан көкшіл түсті эритема және ісінумен ерекшеленеді. Бүл ДМ-тін тек өзіне тэн ерекшелігі, яғни «ДМ-тік көзілдірік» деп аталады. Аурулардың көбінде терінің симметриялы эритематозды көк шырайлы аумақтары мен буындарының жазатын жағында тыртысқан атрофиясы байкалады. Көз қабығының телеангоиэктазиялары, алақанның, саусақ ұшының капиллярлык суреті, бет, кеуде, аяқтың симметриялы мрамор түстес кейіпі де сирек емес. Трофика бұзылыстарына

Бушке склеродермасынын. бітуі сәтті, тері индурациясы, емді тиімді жүргізгенде жұмсақ қалпына кайтадан келеді. Фенилкетонурияда тері мен ет катаюынан баска, науқас табиғи жэне психикалық дамудан калады, кан мен зэрінде фенилаланин деңгейі жоғары болады.

Емі жэне болжамын аныктауда склеродермиянын, ошакты (тері езгерісімен ғана шектелетін) жэне жүйелі түрлерін өзара ажырату қажет. Қазіргі кезде олардың па-тогенетикалык жакындығы, иммундык ығысуларынын біркелкілігі танылып отыр. Патологиянын ішкі ағзаларға жайылуының алғашқы белгілерін ыждахатты іздеуде лабораториялык-аспаптық, рентген, радиоизотоптық, ЭхоКГ жэне баска зерт-теу тэсілдері эрбір ошақты склеродермиясы бар балаға жүргізілуге тиіс.

Емі. Кешенді ем қүрамында микроциркуляцияны жақсартатын дәрілер қолданылады: вазодилятаторлар (эуфиллин, папаверин, компламин, коринфар ж.б.), А, В, Е витаминдері, антиагреганттар (курантил т.б.), гипербарлык оксигендеуметацин, аминохинолин қатары). Алғашкы 4 топтын дәрілері курспен жүргізіледі. ЖС-ның созылыңқы жэне жедел ағымы, айкын иммундық ығысуларымен білінген белсенді кезеңінде преднизолон 1-3 айға тэулігіне 0,5-1,5 мг/кг есебінен тағайында-лады. Аурудың белгілері бүл емге басыла қоймаса, кейде цитостатиктерді қосып береді (азатиоприн 1-3 мг/кг не лейкеран тэулігіне 0,1-0,2 мг/кг есебінен 2-3 айға). Склеро-дермияны емдеуде Д-пеницшламин (купренші) 6 ай-3 жыл бойы қолданылады. Уни-тиол да коллаген алмасуын жаксартады. Үзак мерзім бойы, тэулігіне 10-15 мг/кг-нан 50-150 мг/кг-ға дейінгі мөлшерде берілген купренил еритін коллаген деңгейін жоғарылатып, осы арқылы терінің индуративті өзгерістерін жэне тамыр бүзылыста-рын азайтады. Кдбынуға, ісінуге қарсы спазмолитиктер жэне антикоагулянт ретінде диметшсульфоксид (димексид) қолданылады.

ЖС диагностикалык критерийлері (Н.Г.Гусева, 1975)

Негізгі белгілері	Қосымша белгілері
Перифериялык
Терінің склеродермиялық өзгерісі Рейно синдромы Буын-бұлшыкет синдромы Остеолиз Кальциноз	Тері гиперпигментациясы Телеангиэктазиялар Трофикалық бұзылыстар Полиартралгия Полимиалгия, миозитгер
Висцералдық
Базалды пневмофиброз Үлкеношакты кардиосклероз Асқазан- ішектін. склерозды бұзылыстары Склеродермиялықжедел нефропатия	Лимфоаденопатия Полисерозит Созылмалы нефропатия Полиневрит ОЖЖ бұзылыстары

байланысты терінің түрлі жерінде орналасқан некроздар болатыны тән. Тері құрғақтығы, оның түлеуі, кей жерінің пигменттенуі не пигментсізденуі (дисхромия) байқалады. Кейде шел қабатының кальцинозы дамып, ұзақ уақыт жазылмайтын ашық жара пайда болады. ,*" Барлық аталған симптомдар көрінісін пойкилодермия дейді.

Барлық ауруларда дерлік ауыз қуысы (хейлит, гингивит, стоматит), сирек тыныс жолдары, көз, қынаптың шырышты қабаттарының бұзылысы орын алады.Полиартритпен қатар полиартралгиялар да байқалады. Олар симметриялы, ірі және кіші буындарда дамиды, ағымы жедел бола қоймайды.

ДМ-тің басты ерекшелігі — бұлшықет бұзылыстары. Ауруға, әдетте, диффузды, симметриялы түрде аяқ, бел, қол, кеуде бұлшықеттерінің проксималдық топтары шалынады. Мимика, көру, жүту және тамақ шайнауды қамтамасыз ететін еттер де, аурудан тыс қалмайды. Бұлшыкеттер әлсіздігінен кейде науқас бала мүлдем қозғала і алмай қалады, жүлуы қиындайды; ас мұрыннан шығады, ол өкпеге түссе, пневмония дамуы мүмкін; дизартрия, дауыс бітіп қалуы - афония байқалады. Кеуденің дем алу экскурсиясы азаяды. Ет босандығына қоса миалгиялар қабаттасады. Бұлшықетті ұстап қарағанда оның қамыр тектес, болбырлығы, кей жерінде ошақты қатаюлары бары сезіледі. Бұлшықеттердің гипотрофиясы мен кальцинозы дамиды, кейін сіңірлік контрактура мен мүгедектік орын алады.

Бұлшықеттер бұзылысы электромиограммада (еттердің электропо-тенциалының кемуі) дәл анықталады. Бала ДМ-нің жиі клиникалық сипаты — тыныс жүйесінің бұзылысы. Демалуға қатысты бұлшықеттер мен диа-фрагма бұзылысына байланысты тыныс тапшылығы, аспирациялық бронхо-пневмония дамиды. Өкпе желдетілуінің кемуі, қанайналысының нашар-лауы кеселдің қызу кезінде ателектаз, бронхо не интерстициалдық пневмония дамуына қолайлы жағдай туғызады. Өкпелік синдром көп жағдайда құрғақ не экссудативті (сүйығы аз) плевритпен қабат жүреді.

Жүрек бүзылысы — диффузды не ошақты миокардит жэне миокардиодистрофия түрінде білінеді. Эндокардитте дамуы мүмкін. Ол кейде қақпақшаларда органикалық ақау қалдырады. Перикардит те кездесуі ықтимал. Кейде коронарит дамып, миокард инфарктына экеледі.

Нерв жүйесінің бүзылысы диффузды васкулитке байланысты. Орнына қарай орталық және шеткі нерв жүйесінің бүұылысы энцефалит, менингоэнцефалит, ми қыртысы не оның астындағы кұрылымының фокалды өзгерісі, хорея тәрізді гиперкинез, эпилепсия т.б. түрінде байқалады. Кейде бассүйек - ми нервісінің бұзылыстары білінеді (көбінесе көру, көз қозғау, үштік нервтердің қабынулары). Сезімталдық бұзылысының түрлі варианттары кездесуі мүмкін: гиперестезия, гипостезия мен парестезия.

Асқазан - ішек жолдарының бұзысы кеселдің клиникалық көрінісінің ауырлығына сай болады. Әсіресе бұл эзофагит, гастродуоденит, энтероколит белгілерімен білінеді.

Бүйрек, әдетте, ауруға шалына қоймайды. Протеинурия, микрогематурия мен цилиндрурия көрінуі сирек, олар бүйрек жұмысының өзгеруінсіз байқалады.

Аурудың басқа көріністерінен тұрақсыз қызыну реакциясы — субфебрилитет байқалады. Ауруға үдемелі жалпы дистрофия өте тэн.

Нормохромды анемия, лейкоцитоз, кейде лейкопения байқалады. ЭТЖ жоғарылауы кесел ағымының жеделдігін көрсетеді.

Өршіген ДМ көрсеткіші: қанда ферменттер (КФК, АДГ, АСТ мен АЛТ, альдолаза) мен креатин, альфа — 2 жэне гамма - глобулиндер фракциясының жоғарылауы, серомукоид пен ДФА көрсеткішінің артуы, креатинурия. Иммуноглобулиндер мөлшері, әсіресе О -класы, аздап көтеріліп, комплемент титрі төмендейді. Өте сирек жағдайда АНФанықталып (төмен титрде), бірен - саран ЬЕ клеткалары табылуы мүмкін.

Ағымы: ДМ-тің жедел, созылыңқы және біріншілік созылмалы ағымдарын ажыратады. Аурудың өршу дэрежесін үш сатыға айырады. Жедел ағымында жоғары белсенділік, кеселдің ауыр, көп жүйелі клиникалық көрінісі жылдам дамиды (3-6 апта ішінде).

Созылыңқы ағымына төмен белсенділік тэн, негізінен бүзылысқа тері мен ет қатысады, оларға кальциноз қабаттасуы мүмкін.

Ағым түріне қарамай, аурулардың біразында ДМ-тің жедел кезеңі ұзақ ремиссияға алмасады, бірақ кейде толқынды не үздіксіз рецидивті түріне кешеді. Сирек жағдайда ауру ағымы үдемелі жылдамдап, емге бой бермей, летальды нэтижемен бітеді. Жедел жэне созылыңқы ағымы кейін, шамамен 3 жылдан соң, кеселдің созылмалы түріне ауысып, ремиссия жэне рецидивтермен байқалады.

Диагнозы: Бала ДМ-нің негізгі диагноздық шарттарына жататындары: параорбиталды көкшіл эритема, кейде ісіну мен «ДМ көзілдірігі», буынның жазылатын жағындағы терінің атрофиялық бүзылысы; бүлшықеттердің, көбінесе проксимальды топтардың, симметриялы бүзылысы (әлсіздік, ауыру, ісіну, гипотрофия) жэне бүған жүтқыншақ, көмей еттерінің араласуы. Диагноздың қосымша шарттарына түсініксіз температуралық реакция, енжарлық, анорексия, салмақ жоғалту, пойкилодермия, тері және шел қабатының жайылмалы ісінулері, тамырлық стаз, некроздар; шырышты қабат бұзылыстары; сіңірлік - еттік контрактура, артралгиялар, миокардит, шеткі жэне ОНЖ -нің бұзылыстары т.б. жатады. Кесел белсенділігіне баға беруде мэнділері: қанда ЛДГ, КФК, АСТ, АЛТ, альдолаза көрсеткіштерінің жоғарылауы, диспротеинемия, ЭТЖ жоғарылауы, гиперкреатинурия. Диагнозды түпкілікті етуге ЭМГ жэне тері мен бұлшықеттерді морфологиялық зерттеу қорытындысы көмектеседі.

Ажырату диагнозы: ДМ-тің ажырату диагнозын дэә»некер тіндерінің басқа жүйелі ауруларымен жүргізу керек. Бет эритемасы, кызыну, буындар бұзылысы мен түрлі висцериттерді ең алдымен ЖКН-нан ажырату қажет. Бірак ЖҚН-да тері езгерістері айкын, алкызыл болса, ДМ-ке көкшіл түсті эритема тән. Ноқталык миозит ГКС еміне оңай көнеді. Бүдан өзге, ЖКН-ға тэн өзгерістер панцитопения, қандағы ЬЕ- клетка-лар мен АНФ мөлшерінің жоғары титрі болса, белсенді ДМ-те кандағы ферменттердің жоғары деңгейі, гиперкр'еатанурия.

Кейде ДМ-тің алғашқы белгілері (артралгиялар, полиартрит, кызынуға қабат жүрек бүзылысы) ревматизм не РА диашозын алдын ала коюға негіз болады. Деген-мен кэк түсті эритема мен бүлшықетгердің бүзылысы (элсіздік, ісіну, ауыру) кесел түрін дүрыс анықтауға көмектеседі.

ЖС-дағы тері өзгерістерін әлі дами коймаған жағдайда ДМ-тен ажырату киын. ЖС-да кальцинаттар саусак пен буын төңірегінде орналасса, ДМ-те - еттерде басым; ЖС-да дисфагия перистальтика бұзылысына байланысты болып, өңештің төменгі белігінде байқалса, ДМ- те бүл синдромға жұтқыншақ пен өңештің жоғар-ғы беліпнін шалынатыны анық; бүдан басқа, эр аурудың өзіндік ерекшеліктері де еске алынады.

ДМ-ті нозологиялар катарына соңғы жылдары жаткызған оуегіар-синдромынан айырмалау киын. Дәнекер тіннін аралас ауруы деп саналатын бүл синдромда ДМ, ЖС, ЖКН жэне ревматоид артритінің кейбір негізгі белгілері бір аурудың бойында қатар (бірге) кездеседі. Алайда, ДМ-белгілері жиі араласып кездесетіні анык.

Жайылмалы кантамырлық стаз, жүмсак тіндердің жаралы бүзылысы мен некро-зы, соңынан склероз дамуы жэне еттік көрініс косылуы ДМ-тен түйінді полиарте-риитті.

Реабилитация - мүмкіндігінше санаториялық- курорттық ем жүргізу пайдалы.

Этиологиясы: Жедел гастриттің дамуы экзогенді және эндогенді факторларға байланысты болуы мүмкін. Жедел гастриттің келесі түрлерін ажыратады.

• 
  Iші ретті жедел (экзогенді) гастрит:
  
• 
  алиментарлы
  
• 
  токсикалық - инфекциялық
  
• 
  II ші ретті жедел гастрит, ауыр инфекциялық және соматикалық ауруларды қиындатады.
  
• 
  Коррозивті гастрит, асқазанға концентрленген қышқылдардың, сілтілердің түсуінен пайда болады;
  
• 
  Жедел флегмонозды гастрит (асқазанның іріңді қабынуы);
  
• 
  Жедел гастритті шақыратын этиологиялық факторлар
  

• 
  баланың мазасыздығы, жалпы жағдайдың нашарлауы, көп мөлшерде сілекей
  ағу, жүрек айну, тэбеттің төмендеуі, эпигастральды аймақта «толу» сезімі;
  
• 
  тоңу, содан кейін субфебрильді қалтырау болуы мүмкін;
  
• 
  содан кейін іштің ауырсынуы болады, бірнеше рет қүсу, қүсық массаларында
  -4-6 сағат бүрын ішкен тамақтың қалдықтары;
  
• 
  Объективті: терісінің бозаруы, тілдің ақшыл сары жамылғымен жабылуы,
  метеоризм, іштің пальпациясы кезінде - эпигастральды аймақтағы ауырсыну;
  
• 
  Диарея;
  

• 
  жиі қүхудың эсерінен сусызданудың даму мүмкіншілігі;
  
• 
  ауырсынудың эпигастральды жэне параумбиликальды аймақта болуы;
  

Кесте Созылмалы гастриттің қазіргі классификациясы:

• 
  Антральді гастрит;
  
• 
  Фундальді гастрит;
  

Этиологиялық белгілері бойынша классификациясы:
Гастрит А Гастрит В Гастрит С	Асқазанның денесі зақымдалған, секреторлық функциясы төмендеген;Негізінен асқазаннның бөлімі зақымдалған, бірақ секреторлық функциясы сақталған. Процесс асқазанның денесіне жэне түбіне тарау мүмкін; ¥зақ уақыт асқазанның шырышты қабықшасына тітіркендіруші эсер ететін заттардың эсерімен байланысты