Превращение тирозина в щитовидной железе

В щитовидной железе из тирозина синтезируются и выделяются гормоны йодтиронины: тироксин (тетрайодтиронин) и трийодтиронин.

Катаболизм тирозина происходит в печени по гомогентизиновому пути (схема).

Фумарат может окисляться до СО₂ и Н₂О или использоваться для глюконеогенеза. Ацетоацетат — кетоновое тело, окисляемое до СО₂ и Н₂О с выделением энергии.

При наследственном дефекте диоксигеназы гомогентизиновой кислоты (2—5 случаев на 1 млн новорождённых) развивается алкаптонурия. При алкаптонурии происходит накопление в организме гомогентизиновой кислоты, избытки которой выделяются с мочой. На воздухе гомогентизиновая кислота окисляется с образованием тёмных пигментов - алкаптонов.

Клиническими проявлениями болезни, кроме потемнения мочи на воздухе, являются пигментация соединительной ткани (охроноз) и артрит.

Тирозинемии

Некоторые нарушения катаболизма тирозина в печени приводят к тирозинемии и тирозинурии. Различают 3 типа тирозинемии.