Химия белков
жүктеу/скачать 1.16 Mb.
|
| Ответ: Белки, содержащие железо, — гемопротеины (гемоглобин, миоглобин, цитохромы) — окрашены в красный цвет.
Систематические переливания крови могут привести к гемохроматозу. Какие органы и ткани повреждаются при этом заболевании? Опишите этапы метаболизма железа в организме. Вспомните основные пути выведения избытка железа из организма. Ответ: Классический гемохроматоз представляет собой ступенчатый процесс, начинающийся мутацией HFE-гена, нарушением насыщения трансферрина, увеличением сывороточного ферритина и завершающийся депонированием железа в жизненно важных органах, прежде всего в печени, с формированием фиброза и цирроза. Процесс усвоения железа состоит из ряда последовательных этапов: начальный захват железа щеточной каймой клеток слизистой оболочки кишечника. внутриклеточный транспорт, образование запасов железа в клетке. освобождение железа из слизистой оболочки кишечника в кровь. В сутки обычные потери железа составляют 1-2 мг и происходят несколькими путями: с желчью вместе со слущивающимся эпителием ЖКТ десквамация кожи выпадение волос, срезание ногтей У больного из-за тяжелого заболевания желудочно-кишечного тракта нарушены процессы переваривания и всасывания. Какие изменения концентрации белка и его фракций в сыворотке крови можно ожидать при обследовании? Как это отразится внешне? Ответ: Белковая недостаточность самая распространенная форма патологии белкового обмена. При дефиците белка в рационе организм вынужден извлекать аминокислоты из структурных белков для синтеза регуляторных и функциональных, а также для включения их энергетический метаболизм при общем голодании. Белковая недостаточность значительно сказывается на рост и развитие организма, состояние иммунной защиты (снижается синтез белковых защитных факторов). Наиболее часто бывает алиментарного происхождения (недостаток белка в рационах, его неполноценность) и вторичного происхождения (при заболеваниях ЖКТ, с нарушением переваривания и всасывания). Можно ожидать снижение концентрации альбумина, бетаглобулинов. Из биохимической лаборатории принесли два анализа содержания белка крови: 30 г/л и 100 г/л, которые были сделаны у ребенка с обширными ожогами и мужчины с гипоациднымгастритом и панкреатитом. Укажите больных, которым принадлежат анализы. Ответ: 100 г/л – у ребенка с обширными ожогами, 30 г/л – у мужчины с гипоациднымгастритом и панкреатитом. При наследственной недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы прием лекарств, являющихся сильными окислителями (аспирин, сульфаниламиды, примахин), вызывает гемолиз эритроцитов. Какое значение в метаболизме эритроцитов имеет реакция, которую катализирует глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа? Напишите метаболический путь, в котором происходит эта реакция. Напишите схему реакций, обеспечивающих обезвреживание активных форм кислорода в эритроцитах. Ответ: В эритроцитах, как и в большинстве клеток, присутствует тиолсодержащий трипептид - глутатион. Восстановленная форма глутатиона содержит SH- группу, которая может служить донором электронов в реакциях восстановления. При генетическом дефекте глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы концентрация восстановленного кофермента NADPH уменьшается, в результате чего резко снижается концентрация восстановленного глутатиона, а в клетке накапливается активный кислород. В этом случае окисление SH- групп молекул гемоглобина в эритроцитах приводит к образованию перекрестных дисульфидных связей и агрегации протомеров гемоглобина с формированием телец Хайнца. Мембрана эритроцита деформируется, и он не может проходить через капилляр. Лекарства снижают способность эритроцитов бороться с активными формами кислорода. Значение реакции - обезвреживание активных форм кислорода. Образование и обезвреживание активных форм кислорода в эритроците: 1 - спонтанное окисление Fe в геме гемоглобина — источник супероксидного аниона в эритроцитах, 2 - супероксиддисмутаза превращает супероксидный анион в пероксид водорода и воду, 3 - пероксид водорода расщепляется каталазой или глутатионпероксидазой, 4 - глутатионредуктаэа восстанавливает окисленный глутатион, 5 – NADPH, необходимый для восстановления глутатиона, образуется на окислительном этапе пентозофосфатного пути превращения глюкозы, 6 - NADH, необходимый для восстановления гемоглобина метгемоглобинредуктазной системой, образуется в глицеральдегтдфосфатдегидрогеназной реакции гликолиза. Источник NADPH – окислительный этап ПФ-пути. При приёме некоторых лекарств, являющимися сильными окислителями у пациентов, имеющих генетические дефекты глюкозы- фосфатдегидрогеназы, глутатионовой кислоты может оказаться недостаточно. Активные формы кислорода вызывает образование гидроперекисей ненасыщенных, фосфолипидов, входящих в состав мембран, их разрушение и гемолиз эритроцитов. При генетическом дефекте ключевого фермента гликолиза пируваткиназы у больных наблюдается гемолиз эритроцитов. Какое значение для эритроцитов имеет метаболический путь, в котором участвует пируваткиназа? Напишите схему метаболического пути, в котором участвует пируваткиназа. Объясните, почему ускоряется гемолиз эритроцитов? жүктеу/скачать 1.16 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|