I. Оксиллар биокимёси оксиллар ва уларнинг функцияси

ЖИГАРНИНГ ЕГЛАР АЛМАШИНУВИДАГИ ИШТИРОКИ

Жигар еглар алмашинувидаги барча боскичларда иштироки этади. Егларни хизмаланиши ва сурилиши учун ут суюклиги зарур омил булиб у жигарда ишлаб чикарилади. Одам жигарида бир кеча –кундузи 500-700 мл ут суклиги (сафро) ишлаб чикарилади. Жигардаги ут суюклиги таркибида 2-14 г/л, ут пуфагида эса 115 г/л хисобида ут кислоталари булади. Жигар утининг солиштирма огирлиги 1,010 булиб, ут пуфигида эса 1,026-1,050 га тенг. Утнинг курук кисмини асосан ут кислоталари ташкил килади. Ут кислоталарининг 80-90% холестериндан хосил булади. Ут таркибида холат, дезоксихолат ва уларнинг гликокол ва таурин билан хосил килган жуфт бирикмалари булади. Ут кислоталари ва уларнинг тузлари сирт тарангликни пасайтирувчи булиб сув-ег чегарасидаги таранглик кучини пасайтирадилар. Шунинг учун ут таъсирида ег майда заррачаларга парчаналиб, уларда ут кислоталари гидрофил кобикларни хосил килиб, липолитик ферментларнинг таъсир килишига имконият тугдирадилар ва липазани активлигини оширади. Юкорида курсатилганлардан ташкари ут кислоталарни еглар хазмлиниши натижасида хосил булган мой кислоталари билан бирикиб холеин комплексларини хосил киладилар. Хосил булган комплекслар сувда яхши эригани учун ичак деворлари оркали осонликча сурилади. Холеин комплексларининг бир кисми ичак деворларида, сурилган кисми эса жигар хужайраларида ег ва ут кислоталарига парчаланадилар. Хосил булган ут кислоталари кайтадан ут йуларига еглар алмашинувида ишлатилади. Демак, жигарда ут чикарилишини бузилиши, егларнинг хазмланиши, сурилишини бузилишига ва ахлат билан егнинг 50% гача чикариб юборилишига олиб келади. Бундай холат стаеторрея деб номланади. Соглом одам нажасида факат 10% гача ег булиши мумкин. Еглар сурилиши бузилиши уз навбатда егда эрийдиган витаминлар сурилиши бузилиши ва етишмовчилигига олиб келади.

Организмдан буйрак оркали утмайдиган баъзи моддалар ут таркибида чикарилади. Бу моддалар бромсульфалеин, бенгалрот, азур, микроэлементлардан ва бошкалар мисол булиб, улар жигарнинг экскретор вазифасини жадаллигини курсатади. Курсатилган моддалар кон айланишини тажрибада урганишда кулланилади. Купрок бромсульфалеин жигарнинг фаолиятини аниклашда фойдаланилади.

Юкорида курсатилгандан ташкари жигар егларнинг оралик алмашинувида актив иштирок этади. Ичакнинг шиллик каватидаги усимталар оркали сурилган еглар копка венаси оркали жигарга боради.

Соглом одам дигарда нейтрал егларнинг микдори унинг огирлигининг 1,5-2% ни ташкил келади. Айрим касалликларда егларнинг улуши ортиши натижасида жигарда ег тупланади. Бу холат жигарда фосфолипидлар синтези ва уларнинг ташилишини бузилиши натижасида, метионин, витамин В12 етишмаслиги натижасида келиб чикади. Демак, метионин, холин, витамин В12 лар липотроп моддалар хисобланиб, улар етишмаслиги жигарда нейтрал егларнинг йигилишига, гликоген микдорини камайишига, жигарнинг егли дистрофияга учрашига олиб келади. Жигар паренхимаси шикастланганда липотроп моддаларнинг етишмаслиги натижасида фосфолипидларнинг синтези бузилади. АТФ нинг етишмаслиги фосфор ва хлорорганик моддалар билан захарланганда холестеринни жигар хужайраларида тупланиши ва жигардаги егларнинг парчаланишини сусайишига олиб келади. Алкоголизм, кандли диабет касаллигида карбонсувлардан егларнинг хосил булиши ортиши туфайли жигарнинг егли инфилрацияси (сингиши еки тупланиши) кузатилади.

Жигар ег кислоталарнинг -оксидланишида хам иштирок этади. Ег кислоталарнинг -оксидланишида ацетил-КоА хосил булиб, ацетил-КоА нинг маълум кисми учкарбон кислоталар халкасида енади (оксидланади). Ацетил-КоА ни купрок кисми кайтадан ацетил КоА билан конденсация реакциясига кириши натижасида ацетоацетил-КоА га сунг сирка-ацетат кислотасига айланиб, КоА энзимини ажралиб чикаради ва шу йул билан жигарда коэнзим-А ни захираси сакланиб турилади. Ацетосирка кислотаси жигарда оксидланмайди, у кон оркали бориб мускулларда ва бошка тукималарда оксидланади. Бу метаболик йул 14 ешгача булган болалар миокардига (юрак мушаги) хос.

Холестерин организмга овкат билан тушади ва эндоген йули билан организмда ацетил-КоА дан синтезланади. Катта ешдагилар бир куни-кечада жигарда 80 мг холестерин синтезланади. Холестеринни хосил булиш тезлиги овкат билан тушган холестерин микдорига боглик. Уни синтезида 3-гидрокси–3-метилглуатарил-КоА-редуктаза ферменти бошкарув ахамиятга эга булиб, унинг фаоллиги овкатдаги холестерин микдорига бевосита боглик. Овкат такибида холестерин куп булса ва унинг микдори конда ортса бу бошкарув ферментнинг активлиги сусаяди. Шу билан бирга овкат таркибидаги туйинмаган ег кислоталар бу ферментнинг активлигини пасайтиради ва организмда хосил булаетган холестерин синтези сусаяди.

Холестерин ва нейтрал егларнинг кон оркали ташилиши жигарда синтезланувчи липопротеинлар окали руй беради. Липопротеинлар зичлигига оид куйидага турларга булинади:

1. 
   Жуда паст зичликли липопротеинлар –ЗЖПЛП (0,940-1,006 г/см³). Кайта синтезланган нейтрал еглар (триглицеридлар) ег захираларига ташилади.
   
2. 
   Паст зичликли липопротеинлар – ЗПЛП (1,006-1,063 г/см³). Асосан холестеринни тукималарга ташийди.
   
3. 
   Юкори зичликли липопротеинлар – ЗЮЛП (1,063-1,210 г/см³). Эфирланган холестеринни ва фосфолипидларни ташийди.
   
4. 
   Зичлиги жуда юкори липопротеинлар - ЗЖЮЛП (1,21 г/см³ дан юкори). Таркибида куп микдорда оксил, фосфолипидлар булиб, холестерин микдори паст.
   

Холестерин янги тугилган болалар организмда катталарга нисбатан 3-4 марта кам (1,31ммоль/л атрофида) булади. Киндик конида холестерин микдори 1,95 ммоль/л га тенг булади. Янги тугилган болаларнинг эритроцитларида холестеринни микдори катталарга нисбатан 40% гача куп булади, бу холат ЛХАТ (лецитин-холестерин-ацил трансфераза) фаоллигининг пастлиги ва эркин холестерин эфирланиши бузилиши билан тушунтирилади.

Холестериннинг эфирланиш даражаси каталарда 0,69 га тенг, янги тугилган болаларда эса –0,38 га тенг. Болалар бир ешга етганида, организмида холестериннинг микдори холестерин эфирлари хисобига 1,5-2 марта ортади.

11-12 ешда эса холестеринни микдори 4,24 ммоль/л гача бориб эфирланиш даражаси 0,67 га етади.

Янги тугилган болаларда холестеринни микдори 2,6 ммоль/л булса, гиперхолестеринемия холати дейилади. 90% янги тугилган болаларда учрайдиган гиперхолестеринемия ирсий касаллик билан богланмаган булиб, вакт утиши билан холестерин микдори меъерига кайтади. Ирсий гиперлипопротеинемия холестеринни ва паст зичликдаги липопротеинларни (ЗПЛП) микдорини ошиши билан боради. Бу холат хужайраларда ЗПЛП рецепторларнинг етишмаслиги ва ЗПЛП холестерин билан хосил килган комплекс бирикмасининг хужайра ичига ута олмаслиги натижасида келиб чикади.

Демак, жигар егларнинг метаболизмида иштирок этувчи ассосий аъзолардан бири экан.

Жигарда ег кислоталарнинг метаболизмида иштирок этувчи ферментлар тизими фаол ва етарли микдорадир. Мой кислоталарнинг катаболизми митохондрияларда, анаболизми эса гиалоплазмада боради. Мой кислоталарнинг метаболизми истеъмол килинган овкат таркибига, айникса углеводлар микдорига боглик булади.

Углеводлар алмашинуви натижасида жигар хужайраларида куп микдорда пироузум кислотаси хосил булади ва унинг кисми карбоксилланиб оксалоацетатга, бир кисми эса декарбоксилланиб ацетил–КоА га айланади. Ацетил-КоА митохондрияга шовулсирка кислотаси билан бирикиб лимон кислота шаклида митохондриядан гиалоплазмага утади. Гиалоплазмада лимон кислотасининг микдори ортиши ацетил – КоА карбоксилазани еки малонил-КоА-синтетазани фаоллаштиради, лимон кислотасидан хосил булган ацетил-КоА карбоксилланиб малонил-КоА хосил килади. Малонил-КоА уз навбатида мой кислоталарини митохондрияга ташувчи карнитинацилтрансфераза ферменти фаоллигини пасайтиради, мой кислоталарининг митохондрияга ташилиши ва -оксидланиши сусаяди ва натижада мой кислоталарининг анаболизми тезлашади.

Малонил – КоА нинг микдорини гиалоплазмада камайиши кислоталарнинг оксидланиши кучайишига ва кетон таначаларининг микдорини ортишига олиб келади. Демак, жигар ег алмашинувининг идора килишда углеводлардан фойдаланади, улар етарлича булганида жигарда еглар захираси камаяди. Холестериннинг кондаги микдорини аниклаш катта ахамиятга эга булиб, сог болаларда унинг кон зардобидаги микдори 2,2-5,2 ммоль/г га тенг. Холестериннинг 90% га якини жигарда ва ичакларда синтезланади. Шунинг ярмидан купрогини жигар бошка моддалар синтез килишга сарфлайди.

Соглом одамда холестерин ва унинг метаболитлари уртасида жигар-ичак айланиши кузатилади. Жигарнинг холестерин синтезлаш кобилияти камайиши гипохолестеринемияга сабаб булади. Лецитин-холестерин-ацетилтрансфераза (ЛХАТ) ферменти фаоллигининг сусайиши туфайли холестериннинг эфирланиши бузилади ва кон зардобида эркин холестерин купайиб, унинг эфирлари камаяди. Кон хужайралари ва липопротеинлар уртасида холестерин алмашинуви мувозанатининг силжиши эритроцитлар мембранасида ва коннинг бошка шаклий элементларида эркин холестерин тупланишига, холестеринга бой эритроцитларнинг шаклини узгаришга олиб келади. Уларнинг юзасида сканер электрон микроскоп ердамида яхши куринувчи жуда куп тикансимон усимталар пайдо булади.

Холестерининг хужайраларда тупланиши туфайли кон хужайралари остида мембранасида холестеринни бириктириб олувчи ЗЮЛП нинг микдори ортади, хужайра холестерин ташувчи ЗПЛП нинг микдори камаяди. ЗЮЛП/ЗПЛП нисбати еки коэффициенти камаяди. Жигар циррозларида конда хар иккала липопротеин микдори камаяди.

Жигарнинг портал ва постнекротик циррозларида конда гипохолестеринемия ва эфирланиш коэффицентларининг кескин камайиши кузатилади. Аномал липопротеинлар пайдо булади. Булардан фаркли равишда жигарнинг биллиар циррозида-гиперхолестеринемия ва холестаз (ут димланиши билан кечадиган) конда ут кислоталари микдорининг ортиши, ишкорий фосфатазанинг активлигини ортиши кузатилади.

Жигардаги ва жигардан ташкаридаги сабаблар таъсирида келиб чикадиган холестаз натижасида гиперхолестеринемия кузатилади. Сурункали фаол гепатитда гипохолестеринемия кузатилади. Гиперхолестеринемия билан бир каторда триглицеридларнинг, фосфолипидларнинг купайиши холестазга хос белгидир. Липопротеин хисобига буладиган гиперлипидемия жигардаги яллигланиш жараени уткирлигидан далолат берди.

Ут билан ажралувчи пигментлар унга тук-сарик ранг бериб турадилар.

Инсонларда билирубин асосан, гемоглобиндан хосил булади. Бир кеча кундузга ретикулоэндотелиал тукималарда (кора талок, жигар ва суяк кумикида) кизил кон таначаларининг 1% гача нобуд булади ва улардан 7,5 г. га якин гемоглобин ажралади. Ундан ташкари 15-25% билирубин «гем» моддасини узида сакловчи моддалар (миоглобин, цитохромал, пероксидаза ва б.) дан хосил булади.
Эритроцитлар умри 110-120 кун булади. 1г гемоглобин парчаланишидан 34 мг билирубин хосил булади. Гемоглобиндан глобин ва «гем», уз навбатида «гем» дан билирубин хосил булади.

«Гем»дан то билирубингача булган жараен ЭПТ мембраналарида жуда мураккаб ва узвий боглик реакция сифатида утади.

Цитоплазмадаги НАДга боглик биливердинредуктаза ферменти таъсири натижасида биливердиндан билирубин хосил булади. Бир кеча кундузда одам организмида 100-300 мг хар хил изомердаги билирубин хосил булади.

Альбумин билан богланмаган билирубин гематоэнцефал тускидан ута олади, натижада у мия тукималари пардасидаги фосфолипидлар билан умумий бирикма хосил килади. Марказий нерв системасидаги марказларга таъсир килиб, уларни захарлайди.

Альбуминнинг билирубин билан максимал богланиш хусусияти юкори булиб, бу кондаги альбумин микдорига ва у билан ракобатлашувчи моддаларга боглик. Одатда эркин билирубиннинг кондаги микдори 1% дан ошмайди ва альбумин микдори 100 мл плазмада 3г дан кам булса эркин билирубиннинг микдори купайиб кетади.
ГЕПАТОЦИТЛАР ТОМОНИДАН КОНЬЮГАЦИЯЛАНМАГАН БИЛИРУБИНИНГ КАМРАБ ОЛИНИШИ ВА ЗАРАРСИЗЛАНТИРИШИ.

САРИКЛИК

Уробилиногеннинг асосий кисми ичакнинг куйи кисмларига тушиб, у ерда оксидланиб стеркобилинга айланади. Бир кече-кундухда нажас оркали 150-300 мг гача стеркобилиноген ва стеркобилин ажралади. Чакалокларда ва хаетнинг дастлабки уч ойи давомида она сути билан таъминланган болалар ичагида (ичак таекчалари булмагани учун) билирубиндан стеркобилин хосил булмайди. Сийдикда билирубин моддаси булмайди, уробилин моддасининг жуда оз кисмини (изини) топиш мумкин.

Сариклик белгиси, асосан, жигар ва ут йули касалликларда, кизил кон таначаларини ишлаб чикиш ва уларнинг конда яшаш вактида буладиган бузилиш холатларида пайдо булади. Олимларнинг таклифи билан, касаллик жараенининг сабаби ва тарракиетига караб сариклик белгиси учга булинади.

1. 
   Жигар фаолиятига боглик булмаган еки жигар устки сариклиги, гемолитик саргайиш. Бунда эритроцитларнинг резистентлиги камаяди. Яъни бу сариклик белгиси кизил кон таначаларининг юкори тезликда парчаланишига сабабли пайдо булади.
   
2. 
   «Жигар фаолияти билан боглик» булган сариклик. Бунда жигар тукималари фаолиятининг бузилиши (халокати), ут йули майда томирларининг иши бузилганлиги натижасида сариклик белгиси пайдо булади.
   
3. 
   «Жигар ости» сариклиги. Бунда касаллик жигардан ташкаридаги ут йулларри беркилиб колганда булади. Кондаги билирубининг купаишига сабаб, жигардан ташкари ут йулларида ут харакатининг кийинлашуви еки унинг бутунлай тусилиб колишидир.
   

Ичакка ут билан жуда куп коньюгацияланган билирубин тушиши натижасида куп микдорда уробилиноген таначалари ва стеркобилин хосил булади. Уробилиноген таначаларнинг купчилик кисми дарвоза венаси оркали жигарга ва жигар хужайралари камраб олмаган кисми конга утади. Бу эса конда уробилиноген микдорининг купайишига олиб келади. Уробилиноген буйраклар оркали сийдикка утиб, сийдикка уробилин сифатида аникланади. Шундай килиб жигар усти сариклигида билирубининг умумий микдори 65-68 мкмоль/л булиб, унинг асосий кисмини (80-90%) коньюгацияланмаган билирубин ташкил килади, гемолиз кучайганда бундай билирубин купрок булади. Бу холатда стеркобилин нажасда, сийдикка уробилин купаяди, лекин билирубинурия учрамайди.

«Жигар усти» сариклигида терида сириклик белгиси кам ривожланган булиб, тук-сарик даражагача бормайди, шунингдек кичиш белгиси, брадикардия учрамайди. Бу турдаги сарикликда жигар шишмайди, талок катталашади ва ут пуфагида тошлар пайдо булади. Шу билан бирга бу сарикликда эритроцитларнинг резистентлиги камаяди. Кумбс синамаси мусбат булади, регенерацияга мойил анемия хам учрайди. Лекин жагарнинг функцияси узгармайди.

«Жигар фаолияти билан боглик сариклик» хар хил касалликларда факат жигар тукималари шикастлангандагина, яъни гепатоцитларнинг цитолизи натижасида еки жигардаги холестаз натижасида пайдо булади (ВГА, ВГВ, ВГЕ, ВГС, ВГД, бошка вируслар ва микроблар таъсирида буладиган гепатитлар). Айрим холларда сирикликнинг пайдо булишига жигар тукимаси цитолизи эмас, балки бу тукималардаги метаболизмнинг бузилиши еки билирубин транспортининг бузилиши сабаб булиши мумкин. Бу холатлар тугма (ирсий) касаллик булган пигментли гепатозларда (Жильбер, Криглер-Наджар 1 ва 2 типи, Дабин-Джонсон, Ротор синдромлари), шунингдек гипотиреоз, галактоземия, Ниман-Пик касаллиги ва бошкаларда учрайди.

Гепатоцитларнинг билирубини камраб олишини секинлаштирувчи баъзи дорилар, гормонлар хам сирикликка олиб келади.

«Жигар» сириклигининг асосида билирубини камраб олиниши, коньюгация ва экскреция килинишининг бузилиши етади. Тукимада билирубин метаболизми ва транспорт килишининг бирламчи бузилиш даражасига караб гепатоцеллюлар, премикросомал ва постмикросомал ва постгепатоцеллюлар сарикликларга булинади. Премикросомал сариклигининг асосида билирубини камраш жараенини бузилиши етади. Юкоридаги жараенини билирубинни гепатоциклар камраб олишида ракобатлашадиган моддаларни юборгандан сунг учрайдиган сарикларда курамиз.

Микросомал сарикликда силлик ЭПТда билирубин билан глюкурон кислотаси орасидаги коньюгацияни бузилиши натижасида сариклик пайдо булади (физиологик сариклик, Жильбер синдроми, Криглер-Наджар синдроми ва бошкалар).Бу сарикларда конда богланмаган еки «эркин» билирубини микдори купаяди ва утда (сафрода) богланган билирубининг микдори камаяди, натижада стеркобилиннинг микдори камаяди. Шундай холларда сийдикни текширилганда билирубин учрамайди, уробилининг изи гохида булади.

Постмикросомал гепатоцеллюлар сариклик вирусли гепатитларда учрайди. Богланган билирубинни ут билан экскрецияси бузилиши бирламчи булиб, шунинг натижасида билирубин гепатоцитлардан конга утади (парахолия) ва конда богланган (тугри) билирубиннинг микдори купайиб кетади. Шу билан бирга билирубиннинг ичакка утиш микдори камаяди, баъзан (касалликни энг авжига чиккан даврида) мутлако билирубин ичакка утмайди, ичакларда уробилин таначаларининг ва стеркобилиннинг микдори жуда камайиб кетади ва нажасни ранги узгариб ок-кулранг еки рангсиз тусни олади. Сийдикда уробилин ва билирубин моддаларни маълум реакциялар оркали аниклаш мумкин. Уробилинурия, билирубинурия белгилари пайдо булиб, сийдик туксарик рангга буялади. Уробилиногенни кондаги микдори ошади, чунки у гепатоцитларда узлаштирилмайди.

«Жигар ости» сарикликнинг асосида жигардан ташкари жойлашган ут йуллари оркали ут ажралишини бузилиши етади. Унинг натижасида босим ортади. Бу эса гепатоцитларни ут ажралишга зиен килади. Бундай холат парохолия дейилади.

Болаларда бундай холатни ут йулларидаги тугма аномалияларда, атрезияларда, утнинг куюклашиш синдромида, оилавий холестазда, ташкаридан ут йулларини сикиб куйиш, ут йулларнинг парезларида ва бошка холларда учратамиз.

Кам конликда теридаги сариклик билинар-билинмас куринади. Шунингдек янги тугилган чаколокларда конда билрубин купайганлигига карамай теридаги сариклик кам булади, чунки чакалокларнинг тукималарида билирубин билан богланиш хусусияти яхши ривожланмаган булади.

Теридаги сариклик белгиси факат кондаги билирубиннинг купайиши билангина боглик булмасдан, балки баъзи бир-хил моддалар одам организмида купайса хам саргайиш аломати содир булмайди.

Чунончи каротин моддаси купайганда, акрихин дори сифатида кулланилганда, триптофлавин моддасининг конда купайиши натижасида ва бошка холатларда сариклик булиши мумкин. Лекин бундай холатларда кузнинг ок пардаси камдан-кам саргаяди ва кондаги билирубин моддасини организмда пайдо булиши ва унинг ут йуларда узгаришлар кузатилмайди.

Жигар усти сариклиги янги тугилган чакалокларда гемолитик касаллик, хар-хил наслдан-наслга утувчи гемолитик анемиялар, гемоглобинопатия, катта кон куйилишлар (конталаш), полицитемия, дорилар таъсирида буладиган гемолиз натижасида булиши мумкин.

Бунда асосий патогенетик гемолиз окибатида ут пигментининг куп хосил булишидир. Шунингдек гемолитик сарикликни пайдо булишида тукималарида утнинг экскреция килиниши бузилади. Жигарнинг куввати шунчаликки, у физиологик жараенда хосил буладиган билирубиндан 3-4 марта купрок билирубинни ут йулига утказиши мумкин. Жигарнинг ишлаш кувватидан куп билирубин хосил булса, жигардан юкори булган сариклик пайдо булади. Жигарга таъсир килувчи факторларга камконлик натижасида хосил буладиган гипоксия, меъеридан куп булган гемоглобинни парчаланишидан хосил булган билирубинни токсик таъсири, бактеремия ва иммунологик жараен бузилиши киради.

Кизил кон таначаларнинг (эритроцитлар) куп парчаланиши эркин билирубинни купрок хосил булишига сабаб булади. Бу эса жигар тукималарининг бутун имкониятини сарфлаб ишлашига карамай эркин, коньюгацияланмаган билирубини ортишига олиб келади. Баъзи холатларда гепатоцитларни ут йулига утказиш имконияти сусайгани учун конда коньюгацияланган билирубин оз микдорда пайдо булади. Бундай сарикликларда утда куп микдорда билирубин моддаси булади ва бу модда кисман эркин холда еки билирубин моноглюкуронид щаклиида учрайди. Бу эса ут йулларида тошлар пайдо булишига олиб келади, чунки билирубин моноглюкуронид сувда камрок эрийди ва шунинг натижасида утда тошлар пайдо булишига мойиллик вужудга келади.

Биохимик текширишларда конда богланган билирубиннинг купайгани сийдикнинг ранги кора чой рангига буйялгани аникланади, сийдикда бевосита биларубиннинг микдори жуда ошиб кетади. Сийдикда уробилин учрамайди, нажас окаради ва унда стеркобилин моддаси йуколади. Конда ут кислоталарининг, холестериннинг микдори ошади. Шу билан бир каторда конда ишкорий фосфатазанинг фаоллиги ошади, лекин жигарнинг фаолиятини курсатувчи функционал белгилар куп узгармайди.

Гепатацит кобигини бутунлиги бузулиши, утказувчанлиги ортиши куйидаги узгаришларга олиб келади:

1. 
   Жигарга хос булган ферментларини конда пайдо булишми ва фаолллигини ортиши. АлТ (аланинаминотрансфераза), АсТ (аспартатаминотрансфераза) деярли кон зардобида буламайди еки улар микдори жуда оз. Ферментларни нисбати АсАТ/ АлАТ де Ритис коэффициенти деб номланади ва соглом одамда 1 дан юкори булади. Жигар хастлигида келтирилган коэффициент 1 дан камаяди. Шулар билан бирга кон зардобида альдолаза, ЛДГ₄ ва ЛДГ₅, глутаматдегидрогеназа, фруктоза-1-фосфатальдолаза активликлари ортиши курсатилади.
   
2. 
   Бевосита билирубин хисобига гипербилирубинемия юзага келади.
   
3. 
   Кон зардобида темир, витамин В₁₂ микдорларини ортиши.
   

1. 
   Конда -глутамилтранспептидаза фаоллиги ортади;
   
2. 
   Кон зардобида ишкорий фосфатаза фаоллиги ортади;
   
3. 
   Гипербилирубинемия кузатилади;
   
4. 
   Гиперхолестеринемия, конда ЗПЛП микдори ортади ва ЗЮЛП микдори камаяди
   

1. 
   Конда холинэстераза активлиги пасаяди;
   
2. 
   Гипротеинемия ва конда альбуминлар микдори камайишига боглик диспротеинемия;
   
3. 
   Конда протромбин ва бошка кон ивиш омиллари микдорининг камайиши, кон ивиш жараенини бузулиши;
   
4. 
   Гиперхолестеринемия, холестеринни эфирланиш коэффициенти камайиши;
   
5. 
   Гипербилирубинемия.
   

1. 
   Кон зардобида глобулин микдорини ортиши;
   
2. 
   Оксил чуктирув синомалар натижалари узгариши (тимол, Вельтман, сулема, рух, сульфат, гепарин ва бошка синамалар).
   

СОГЛОМ БОЛАЛАРНИНГ КОН ЗАРДОБИДАГИ ЖИГАР СИНАМАЛАРНИНГ БИОКИМЕВИЙ КУРСАТКИЧЛАРИ.

(адабиетлардаги маълумотлар асосида)

№	Курсаткичлар	Янги тугилган болалар	0-12 ойлик	1-14 еш
	1	2	3	4
	Билирубин, умумий ммоль/л Богланган………………. Эркин…………………..	23,09-90,14 8,72-7,87 14,37-82,27	69,10-11,12 8,72-2,57 63,28-8,55	1,7-20,5 0,86-5,1 1,7-17,1
	Умумий оксил г/л	47-65	41-78	59-82
	Альбуминлар г/л	23-46	20-51	37-52
	-глобулин г/л	0,9-3,2	1,2-4,7	1,0-4,0
	-глобулин г/л	2,4-8,5	1,6-13	6,0-12,0
	-глобулин г/л	6,0-12,0	2,3-12,0	6,0-12,0
	Иммуноглобулинлар G г/л М А	6,2-10,3 0-0,11 0-0,02	4,3-6,6 0,3-0,51 0,11-0,37	7,9-11,5 0,58-0,99 0,05-2,0
	Сийдикчил, ммоль/л	2,55-4,25	3,3-5,6	4,3-6,8
	Сийдик кислотаси	0,14-0,2	0,14-0,21	0,17-0,41
	Колдик азот	14,6-22,65	17,1-27,85	19,3-29,30
	Креатинин мг%	0,15-0,25	0,35-0,41	0,65-0,71
	Протромбин мг%			5-10
	Фибриноген мг%	150-200	200-400	200-450
	Бромсульфалеин синамаси (мин)	7,01-3,54	2,18-3,24	3,28-3,43
	Вальтман % CaCL2	0,03	0,04-0,035	0,05-0,04
	Квик-Питель синомаси %	65-85
	Тимол синомаси (бирликларда)	0-4
	АлТ мкмоль/соат.л	30	23	9
	АсТ мкмоль/соат.л	28,5	24	12,0
	Альдолаза ммоль/мин.л	0,6-12,2	2,7-7,9	1,6-11,2
	Умумий ЛДГ ммоль/мин.л	300-500	200-400	80-240
	ЛДГ1 % да ЛДГ2 % да ЛДГ3 % да ЛДГ4 % да ЛДГ5 % да	26,9-0,6 39,2-0,9 22,1-0,6 7,9-0,5 3,9-0,5		40,4-0,6 41,3-0,6 11,6-0,6 4,6-0,2 2,5-0,9
	Ишкорий фосфатаза ммоль/мин.л	22-98	40-140	38-138
	Холинэстераза ммоль/мин.л	48,3-9,2	102-22,5	96,5-28,6
	Умумий липидлар г/л	1,7-4,5	2,4-1,7	4,5-7,0
	Триглицерид г/л	0,2-0,86	0,3-1,2	0,39-0,93
	Ег кислоталари умумий г/л эркин ммоль/л	0,7-100 1,2-2,2	1,5-2,0 0,9-0,9	2,25-2,5 0,3-0,6
	Фосфолипидлар ммоль/л	0,65-1,04	1,17-2,68	1,3-3,25
	Холестерин умумий ммоль/л Богланган ммоль/л Эркин ммоль/л	1,3-2,0 0,58-1,07 0,72-1,53	1,86-4,94 1,3-3,56 0,52-1,38	3,74-6,5 2,7-4,68 1,04-1,82
	ЗЖППЛ ммоль/л	0,08-0,36		0,21-0,26
	ЗПЛП ммоль/л	0,92-1,08		2,39-2,49
	ЗЮЛП ммоль/л	1,4-1,6		1,43-1,32

12. КОН.
Кон - бу суюк, харакатчан тукима булиб, кон томирлари оркали бутун тукима ва хужайралараро богланишни таъминлайди. Организмдаги барча хужайраларга овкатлик махсулотлари кислород етказиб беради ва тукималараро моддалр алмашинувини узвий таъ­минлайди. кон томирлари буйлаб эритроцитлар кон билан бир кунда 2 км масофани утади.

Кон микдори вазн огирликнинг 80% ни ташкил килиб, катта ёшли одамда бу микдор 5-6 литрга тенг. коннинг солиштирма огирлиги 1,055 дан 1,065 гача булиб, ёпишкоклиги сувга нисба­тан 5-6 марта ортик. Вена кон томиридан конни олиб, уни цент­рифуга ёрдамида айлантириб ажратилса, у икки кисмга - суюк оч-сарик рангли зардоб ва куюк кисм - шаклли элементларга аж­ралади. Зардобнинг оч-сарик ранги ут суюклиги таркибидаги буёкка (биллирубин каротиноид) боглик. Агар кон консервантлар (гепарин, лимон кислотаси тузи, ЭДТА ва хокозо) ёрдамида олинса, у холда юкори кисми плазма деб номланади. кон зардобини плазмадан фарки шуки унда фибриноген оксили булмайди. коннинг шаклли элементлар кисми унда бир меъёрда таркалган таначалар­дан - эритроцитлар (кизил кон танаси), - лейкоцитлар (ок кон танаси) ва кон пилакчаси (тромбоцитлардан ташкил топган). кон­нинг шаклли эритмалари орасида эритроцитлар бошка кон танача­ларига нисбатан микдор жихатидан куп.

Коннинг организмда бажарадиган вазифалари куйидагилардир:

жасида хосил булган оддий моддалр ичакда сурилиб кон ёрдамида

турли аъзоларга етказилади. кон ёрдамида аъзолараро модда ал­машинуви хам содир булади. Масалан, жигарда гликогенни парча­ланиши натижасида хосил булган глюкоза мушакларга ва бошка аъ­золарга кон ёрдамида етказилади. Мушакда гликогенни парчалани­ши натижасида хосил булган сут кислотаси, кисман конга утиб, унинг ёрдамида юрак мушакларига олиб борилади ва у ерда карбо­нат ангидриди ва сувгача оксидланади, баъзи бир кисми эса жи­гарга бориб гликоген холатга утказилади. Ички безлар ишлаб чикарган гармонлар кон ёрдамида керакли аъзоларга етиб боради.

Ажратиш вазифаси: кон ёрдамида чикариш аъзоларига (буйрак, упка, тер бези, йугон ичак девори) мода алмашинуви нати­жасида хосил булган чикинди махсулотлар олиб борилади. Шу би­лан бирга конга тукима ва хужайрада хосил булган чикинди мод­далар хам ташланади. Демак, хужайра ва тукималарни керак булмаган моддалардан холос килиши коннинг энг асосий вазифала­ридан биридир.

Нафас вазифаси: кондаги эритроцит таначаси упкада кислородни боглаб олиб унинг керакли аъзо ва тукималарга олиб бора­ди. Бу коннинг асосий ва энг керакли вазифасидир. Бу вазифани бажаришда эритроцит таркибидаги гемоглабин катта роль уйнайди. кон упкага карбонат ангидридни олиб боришда хам катнашади. Де­мак, кон газлар алмашинувида катта роль уйнаб килородни тукималарга етказиш ва у ерда хосил булган карбонат ангидридни (СО₂) чикариб ташлашда актив хизмат килади.

Бошкарув вазифаси: коннинг бошкарув вазифаси - кимёвий сигналлар (гармонлар ва бошкарув моддалар) ни керакли (нишон) аъзоларга етказиш, тана хароратининг, тукималари ва кон мухити (рН) нинг доимийлиги, иссиклик алмашинуви жараёнлари минерал моддалар ва сув, кислота ишкор мувозанатини саклаб туриш ва бошкалар.

химоя вазифаси: кон таркибидаги химоя вазифасини бажарув­чи оксиллар (антитаналар) ёрдамида купгина юкумли касалликлар­дан, ташки ва ички мухитдан сакланиб туради. кондаги оксиллар ва фермент тизими одам организмини кон йукотишидан кон ивиш тизими ёрдамида химоялайди.
12.1. Коннинг плазма кисми.

Кондан шаклли элементларни ажратгандан кейин таркибида оксил булган плазма кисм колади. коннинг плазмаси умумий кон­нинг 55% ташкил килиб, унинг 90% сувдан иборат. Бу сувда 7% оксил 2% органик ва 1% неорганик моддалар эриган холда жойлаш­ган.

Кон плазмаси таркибидаги юкорида курсатилган моддаларнинг микдори физиологик жараёнлар билан боглик, яъни хужайра ва тукималардаги модда алмашинуви тезлиги ва у ерда хосил булади­ган моддалар туркуми шунинг учун кон плазмаси таркибидаги мод­даларнинг сифат ва микдор узгариши хужайрада модда алмашинуви­ни тезлиги унга курсатилаётган таъсиротлар хакида маълумот бе­ради.

12.1.1. Кон плазма оксиллари.

Окиллар, кон плазмасининг асосий кисмини ташкил килиб унинг микдори 6,0-8,5% тенг ва плазмадаги сув хажми билан боглик. Организмни куп микдорда сувни йукотиши натижасида (канд билан боглик булмаган диабет, кайт килганда, ичи кетга­нида) кондаги сувнинг микдори камайиб ва плазмада оксил улуши купаяди. Плазмада оксилнинг микдорини купайиш холати - гиперп­ротеинемия деб номланади. Баъзи бир холатларда (саратон касал­лиги, кон йукотиш) кон плазмаси таркибида оксил микдори кама­йиб бу холат - гипопротеинемия деб айтилади. Шунинг учун кон плазмаси таркибидаги оксил микдори клиник жихатдан ахамиятга эга.

Кон плазмасида хар хил хусусиятга ва физиологик ахамиятга эга булган оксиллар мавжуд, масалан, фибриноген, бу оксил фер­ментатив йул билан фибринга айланиб коннинг ивишига сабабчи булади. коннинг ивиши натижасида тугун (тромб) хосил булиб, фибрин ва кон таначаларидан иборат булган, натижада сарик рангли суюклик кон зардоби хосил булади. Бу зардоб кон плаз­масидан фибриноген йуклиги билан фаркланади. кон зардобида альбумин ва глобулинлар мавжуд.

Куйидаги жадвалда соглом одам кон зардобидаги асосий оксиллар ва уларнинг хусусияти келтирилган (жадвал 1).

Кон зардобидаги альбумин.

Альбумин 580 аминокислота колдиги ва 17 дисульфид богла­ридан иборат булган оксилдир. Альбумин - зардоб таркибидаги оксил булиб у гликопротеид синфига кирмайди ва оксиллар ичида энг кичик молекуляр массага эга. Плазмадаги микдори 50 мг/мл тенг. Альбумин молекуласи эллипсоид шаклга эга булиб унинг катталиги 30x150 А га тенг. Унинг молекуласи симметрик шаклга эга булганлиги учун альбумин эритмаси ёпишкоклиги анча кичик, фибриноген ва глобулин эритмасига нисбатан (ёпишкоклик катта - кичикликка эмас, унинг молекуласи холатига (форма) боглик. Бу ёпишкоклик холати билан юрак - кон томир системаси жудаям боглик. кон ёпишкоклиги унда таркок холда таркалган хужайра билан боглик; Унинг ёпишкоклиги 25% альбумин, 15% гамма-глобу­лин ва 21% фибриноген эритмаси билан бир хил. Альбумин плазма­нинг 70-80% осмотик холатини ташкил килади, чунки унинг хажми катта, лекин молекулалар огирлиги кичик. Альбуминнинг факат 40% кон тизимида булиб, унинг колган кисми тукима атрофидаги суюклик таркибига киради, асосан мушак, тери ва ичакда альбу­миннинг 5% бир соат давомида кон тизимидан чикиб, кайта лимфа тизими, кукрак лимфа йули оркали кон тизимига тушади.

Кон плазмаси таркибидаги асосий оксиллар ва уларнинг баъ­зи хусусиятлари.