ЖИГАРНИНГ ОКСИЛЛАР АЛМАШИНУВИДАГИ ВАЗИФАСИ

ЖИГАРНИНГ ОКСИЛЛАР АЛМАШИНУВИДАГИ ВАЗИФАСИ

1. 
   Аминокислоталарнинг углерод гурухларининг алмашинувини натижасида улардан энергия манбан сифатида сарфлаш;
   
2. 
   Алмаштирса буладиган аминокислоталарни, азот гурухини тутувчи бирикмаларни ва нуклеин кислоталарни оддий бирикмалардан синтезлаш;
   
3. 
   Аминокислоталар ва азот тутувчи моддаларда ажратиб олиб, азотли асослар – аденинг ва гуаниндан сийдик кислотасини, гемдан ут пигментларини хосил килиш ва зарарсизлантириш.
   

Дезаминланиш ва кайта аминланиш ферментларидан ташкари айрим аминокислоталар алмашинувида иштирок этувчи махсус ферментлар хам жигарда жойлашган. Шунинг учун жигар фаолиятининг турли узгаришлари айрим аминокислоталар алмашинувларини бузилишга олиб келади. Масалан: метионин аминокислотасининг алмашинуви уни активланиш билан бориб бу жараен жигардаги махсус фермент (метионинаденозилтрансфераза) ва АТФ иштирокида боради. Фаоллашган метиониндан метил гурухини ташилиши метилтрансфераза ферменти таъсирида кофермент витамин В₁₂ булиб метил гурухлари организмда холин синтезига сарфланади. Холин эса фосфатидилхолинни синтезида зарур таркибий кисм булиб унинг хосил булишини бузилиши жигарни ег босишига олиб келади. Метиониннинг трансметилланиши натижасида хосил булган гомоцистеин-SH гурухи хисобига жигарда турли захарли моддаларни зарарсизлантирилади.

Глутаматаланинаминотрансфераза ва глутаматтирозинаминотрансфераза асосан жигара хос ферментлар жумласидан булиб, жигар хужайраларининг жарохатланиши натижасида конга ювилиб чикиб фаоллиги 100 маротаба ошиб кетиши кузатилади.

Жигарда альбумин, глобулин, протромбин, проконвертин каби оксиллардан ташкари 90-95% гликопротеинлар, сиал кислоталари, юкори ва паст зичликка эга булагн липопротеинлар, церрулоплазмин, трансферрин хам синтезланади. Жигарда ишлаб чикарилган оксиллар кон зардоби таркибида куйидаги вазифаларни бажаришда иштирок этадилар:

1. 
   Организмнинг турли хужайралари учун зарур моддаларни ташишда;
   
2. 
   Хужайраларни хосил килиш учун зарур пластик моддалар билан таъминлашда;
   
3. 
   Ферментлар, гормонлар билан таъминлашда;
   
4. 
   Пропердин комплемент каби оксиллар системаси оркали организми химоя килишда;
   
5. 
   Организмдаги онкотик босимни меъерида тутишда;
   
6. 
   Организи ички мухитнинг дойимийлигини, кондаги электролитлар микдори ва организм суюкликларини бирдек саклаб туришда.
   

Янги тутилган болаларда жигарнинг таркибидаги оксил алмашинувида иштирок этувчи айрим ферментларнинг фаоллиги пастлиги туфайли касалликлар келиб чикиши мумкин:

1. 
   Гиперфенилаланинемия ва гипертирозинемия: бу хасталкида жигарда фенилаланингидроксилаза етишмаслиги натижасида конда фенилаланин, фенилсирка, фенилсут, фенилпироузум кислоталарнинг микдорини ошиб кетишига олиб келади (5 расм). Боланинг тугилгандан 2-4 ойдан сунг айтиб утилган ферментлар ишлаб чикарилади ва натижасида тирозин ва фенилаланин аминокислоталарининг микдори меъерига келади. Акс холда бу метаболитлар мияни захарланишига олиб келиши мумкин
   
2. 
   Гипопротеинемия – кон зардобининг оксиллари синтези сусайиши хисобига келиб чикади. Бу холатда болалар организмида, кондаги оксилнинг микдори 50 г/л гача, альбуминлар микдори эса – 30 г/л гача пасаяди. Бола 2-3 ешга етганда нормал холатга кайтиши мумкин.
   
3. 
   Гипопротромбинемия еки болаларнинг геморрагик касаллиги хам дейилади. Протромбин оксилини етарли синтезланмаслигидан келиб чикиб унинг микдори бола 3-4 ойликка етишганда нормаллашиб кетади.
   

4. 
   Гистидинемия. Жигар гистидин аминокислотаси алмашинувидаги асосий аъзо булиб, гистидин – аммиак – лиаза ферментини тутади. Бу ферментининг етишмаслиги гистидинни уроканин кислотасига айланишини тухтатиб, конда гистидин аминокислотасининг микдорини 10 мг% гача ошишга келади.
   

Кон зардобидаги умумий оксилнинг микдори жигар фаолиятларидан ахборот беради. Умумий оксилнинг соглом болалардаги микдори 60-80 г/л га тенг ва огир вирусли гепатит касаллигида унинг сурункали турларида умумий оксилнинг кон зардобидаги микдори камаяди.

Жигар кон зардобининг 5 хил асосий оксилларини синтезида иштирок этади. Альбуминлар – умумий оксил микдорининг 55-60% ни ташкил килади.

Вирусли гепатитнинг огир турларида, жигар циррозининг сунги даврларида альбуминнинг камайиши бошка моддаларнинг алмашинувига катта таъсир, уларнинг фаолиятини бузилишига олиб келади.

Турта глобулин фракциясидан гамма-глобулинлар купрок ахамиятга эга. Глобулинлар шу фракциясининг кондаги микдори гепатитнинг огир ва ута огир турларида ортиб кетади.

Аминотрансферазалар фаоллигини ортиши гипербилирубинемиядан олдинрок юз беради ва жигар кассаликларининг энг белгисидир. Аминотрансферазалардан ташкари конда ЛДГ₄ ва ЛДГ₅, глутаматдегидрогеназа, альдолаза хам ортади.

Айтиб утилган ферментлар сийдикда хам топилиши мумкин. Ферментлар фаоллигининг ортиш даражасида касаллик кай даражада огирлигини акс эттиради. Агарда гепатит жигар ичида ут димланиши билан кечадиган булса, конда ишкорий фосфатазанинг активлигини ошиши касалликни сурункали турига утишидан эрта берувчи белгилар каторига киради, ва бу курсаткичларга караганда А ва М иммуноглобулинларнинг диагностик ахамияти гепатидларда камрок.

Уткир гепатитларда кон зардобидаги оксилларнинг умумий микдори деярли меъерида булиши мумкин, сурункали шаклларида эса анчагина камаяди. Гепатитнинг барча шаклларида альбуминларни камайиши ва глобулинларни ортиши ( ва  глобулинлар хисобига), альбумин-глобулин коэффициенти билан тавсифланадиган диспротеинемия келиб чикади.

Жадвал № 1

Жигар касалликларида кон зардобидаги ферментларининг реакция механизми ва улар активлигини узгариши